風濕熱

RheumaticFever2021/4/261精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后2021/4/262精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

風濕熱（rheumaticfever）

A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風濕性疾病。主要表現(xiàn)為：心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心臟損害最為嚴重和多見，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致永久性心臟瓣膜病變。2021/4/263精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU病情況全球性疾病我國風濕熱總發(fā)病率約22/10萬3歲以下少見,好發(fā)于6～15歲無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病發(fā)病情況：臨床表現(xiàn)的變遷：發(fā)病率下降病情變輕,不典型可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎2021/4/264精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU病因及發(fā)病機理A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥約0.3%～3%病例于1～4周后發(fā)生風濕熱，取決于：鏈球菌在咽部存在的時間致病菌株患兒遺傳學(xué)背景2021/4/265精品可修改

莢膜：透明質(zhì)酸酶細胞壁：M蛋白、M相關(guān)蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖

細胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖關(guān)節(jié)心肌心內(nèi)膜下丘腦/尾核心肌A組β鏈球菌相同的抗原性，產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)2021/4/266精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU免疫復(fù)合物致?。号c鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補體產(chǎn)生炎性病變。細胞免疫反應(yīng)異常：

T淋巴細胞對心肌的毒性作用；淋巴細胞增殖反應(yīng)降低、自然殺傷細胞功能增強；扁桃體單核細胞對鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常。2021/4/267精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU病理

病變過程分急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯存在，持續(xù)約4～6個月。2021/4/268精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU急性滲出期（1個月左右）部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細胞浸潤，纖維素及漿液滲出。

2021/4/269精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU增生期（3～4個月）部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉及結(jié)締組織（皮下小結(jié)）病理：風濕小體，是風濕熱的病理診斷依據(jù)，表明風濕活動。2021/4/2610精品可修改9、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:29:46PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3風濕小體模式圖纖維素樣物質(zhì)多核巨噬細胞淋巴細胞2021/4/2612精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU硬化期（2～3個月）部位：二尖瓣﹥主動脈瓣﹥?nèi)獍瓴±恚豪w維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅生物，使瓣膜增厚。2021/4/2613精品可修改瓣膜贅生物（箭頭處）2021/4/2614精品可修改瓣膜贅生物（箭頭處）2021/4/2615精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU臨床表現(xiàn)△一般表現(xiàn)△心臟炎（40%～50%）△關(guān)節(jié)炎（50%～60%）△舞蹈?。?%～10%）△皮膚癥狀（﹤7%）2021/4/2616精品可修改一般表現(xiàn)急性患者半數(shù)以上病前1～5周有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。發(fā)熱急性起病….38℃～40℃

，2周后低熱隱匿起病….低熱或無熱關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛2021/4/2617精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU心臟炎40%～50%心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。首次風濕熱發(fā)作時，一般于起病1～2周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴密觀察。2021/4/2618精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU心動過速，第一心音減弱；心臟擴大，心尖搏動彌散，聞及奔馬律；心尖部可聽到Ⅱ/Ⅵ級收縮期吹風樣雜音或主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音；ECG：P-R間期延長，ST-T改變；2021/4/2619精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU二尖瓣區(qū)出現(xiàn)Ⅱ/Ⅵ級以上全收縮期雜音心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音反復(fù)發(fā)作后造成永久性瓣膜損害2021/4/2620精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遙遠、心前區(qū)搏動消失；心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大；一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；心包炎

2021/4/2621精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU特點：為多發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙,不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛；發(fā)病很少超過1個月不留畸形關(guān)節(jié)炎50%～60%2021/4/2622精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU8～12歲的女孩多見;不自主、突發(fā)、無目的的快速運動，在興奮和注意力集中時加劇，睡眠時消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;鏈感后1～6月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀;自限性，病程平均三個月。舞蹈?。?%～10%2021/4/2623精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU環(huán)形紅斑:少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。皮下小結(jié):5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.1～1cm,質(zhì)硬不痛，2～4周消失。其它皮疹:蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑。皮膚癥狀2021/4/2624精品可修改環(huán)形紅斑（箭頭處）2021/4/2625精品可修改皮下小結(jié)（標示處）2021/4/2626精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU其它表現(xiàn)風濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等風濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等

風濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等2021/4/2627精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU輔助檢查

無特異性的輔助檢查可提供有無鏈球菌感染、風濕活動及心臟損害的依據(jù)：2021/4/2628精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

鏈球菌感染證據(jù)

咽拭子培養(yǎng)ASO↑

抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)

抗鏈球菌激酶（ASK）抗透明質(zhì)酸酶（AH）2021/4/2629精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU心臟損害依據(jù)X線檢查:嚴重的出現(xiàn)心胸比例增大。心電圖:常見P-R間期延長和I°-AVB，可出現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常;

超聲心動圖:可顯示有無瓣膜增厚、水腫、狹窄和關(guān)閉不全，心臟增大及心包積液;2021/4/2630精品可修改胸片心胸比例增大2021/4/2631精品可修改心電圖P-R間期延長2021/4/2632精品可修改超聲心動圖瓣膜贅生物（箭頭處）2021/4/2633精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU診斷及鑒別診斷診斷內(nèi)容

是否風濕熱？（Jones標準）

何種類型？（心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑）

初發(fā)或復(fù)發(fā)

有無心臟瓣膜?。ú课?，心臟是否擴大，是否風濕熱活動

有無心功能不全2021/4/2634精品可修改

1992年修訂的Jones診斷標準

主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)心臟炎發(fā)熱多發(fā)性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛﹡

咽拭子培養(yǎng)陽性舞蹈病血沉增快快速鏈球菌抗原試驗陽性皮下結(jié)節(jié)CRP陽性抗鏈球菌的抗體滴度增高環(huán)形紅斑P-R間期延長﹡﹡

★2項主要表現(xiàn)，或1項主要指標伴2項次要表現(xiàn)者，可診斷為風濕熱。★主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)。★主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn)。2021/4/2635精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICUJones標準的例外：有鏈球菌感染證據(jù)的前提下，存在以下之一的應(yīng)考慮風濕熱:排除其他原因的舞蹈病;無其他原因可解釋的隱匿性心臟炎;以往已確診為風濕熱，出現(xiàn)一個主要表現(xiàn)或幾個次要表現(xiàn)時提示風濕熱復(fù)發(fā);2021/4/2636精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU是否有風濕熱活動

(以下之一均提示風濕熱活動)

發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快伴關(guān)節(jié)癥狀新發(fā)現(xiàn)的雜音心臟進行性增大出現(xiàn)充血性心力衰竭ASO持續(xù)升高或CRP陽性

2021/4/2637精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU鑒別診斷幼年型特發(fā)性性關(guān)節(jié)炎3歲以下多見;常侵犯指趾小關(guān)節(jié)，無游走性;可遺留關(guān)節(jié)畸形;X線檢查:顯示關(guān)節(jié)面破壞。2021/4/2638精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU急性白血病

發(fā)熱，伴骨關(guān)節(jié)疼痛明顯貧血出血傾向肝、脾及淋巴結(jié)腫大周圍血可見幼稚白細胞骨髓檢查可鑒別2021/4/2639精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU病毒性心肌炎

較少發(fā)生心內(nèi)膜炎雜音不明顯心律失常（如早搏等）較多出現(xiàn)病毒感染的證據(jù)2021/4/2640精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

一般治療和護理無心臟炎患兒臥床休息2周心臟炎無心衰患兒臥床休息4周心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢復(fù)后3～4周2021/4/2641精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

青霉素im或iv2周青霉素過敏改用其它有效抗生素清除鏈球菌感染2021/4/2642精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

抗風濕藥物治療：水楊酸類藥物

適用于無心臟炎者，常用阿司匹林急性期80～100mg/（kg·d）（最大3g/d）至體溫正常、關(guān)節(jié)癥狀消失、實驗室活動指標正常，可逐漸減量，療程4～8周2021/4/2643精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

抗風濕藥物治療：腎上腺皮質(zhì)激素風濕熱心臟型的首選重癥：氫化可的松或甲基強的松強的松2mg/（kg·d）(≤60mg/d),

2～4周減量早期、足量，療程8～12周停藥前用阿司匹林替代，防反跳2021/4/2644精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

心力衰竭的治療

強調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用慎用洋地黃類藥物（快速制劑、不飽和、不維持）血管活性藥物、利尿劑2021/4/2645精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

舞蹈病的治療

無特效藥物心理支持，鎮(zhèn)靜劑

2021/4/2646精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

初發(fā)的預(yù)防（一級預(yù)防）

增強體質(zhì)，預(yù)防呼吸道感染居住環(huán)境通風，避免潮濕急性咽炎、扁桃體炎在未明確病原菌之前及猩紅熱均應(yīng)及時用抗生素治療預(yù)防及預(yù)后2021/4/2647精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

復(fù)發(fā)的預(yù)防（二級預(yù)防）

長效青霉素（120萬uim，1次/3～4周）無心臟損害者：5年（最好至25歲）有心臟損害者：終身對青霉素過敏者可選用紅霉素2021/4/2648精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

預(yù)后:1/3的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病1/3的病例發(fā)展為風濕性心臟瓣膜病1/3的病例痊愈，無后遺癥2021/4/2649精品可修改河西學(xué)院附屬張掖人民醫(yī)院NICU

影響預(yù)后因素：是否復(fù)發(fā)及復(fù)發(fā)的頻率是否進行長期正規(guī)青霉素預(yù)防首次風濕熱發(fā)作時是否有心臟受累2021/4/2650精品可修改

小結(jié)

謝謝大家2021/4/2651精品可修改9、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。***2/3/20234:29:46PM11、人總是珍惜為得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。***Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱