MS的診斷與鑒別診斷

定義多發(fā)性硬化(Multiplesclerosis,MS)

是一種免疫介導的中樞神經系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘性疾病，其病因尚不明確，可能與遺傳、環(huán)境因素、病毒感染及自身免疫等相關，最終導致中樞神經系統(tǒng)髓鞘脫失、少突膠質細胞損傷，部分可有軸突及神經細胞受損。MS機制MS診斷臨床表現診斷所需附件條件至少2次臨床發(fā)作；至少2個客觀臨床證據病灶無至少2次臨床發(fā)作；1個客觀臨床證據病灶仍需空間證據，需進一步MRI尋找新的病灶空間證據或大于2個MRI病灶+腦脊液證據或不同部位再次發(fā)作1次臨床發(fā)作；2個以上客觀臨床證據病灶仍需時間證據，進一步MRI尋找新的病灶時間證據（不同時期）或新的臨床發(fā)作1次臨床發(fā)作；1個客觀臨床證據病灶（或臨床孤立綜合癥）仍需時間證據，進一步MRI尋找新的病灶時間證據（不同時期）或新的臨床發(fā)作；仍需空間證據，需進一步MRI尋找新的病灶空間證據或大于2個MRI病灶+腦脊液證據或不同部位再次發(fā)作2005年McDonald改版MS診斷標準MS臨床表現診斷所需附件條件

原發(fā)進展型MS

（PPMS）疾病進展1年以上（回顧性或前瞻性決定）和具備以下3條中的2條：1、腦MRI陽性發(fā)現（9個T2病灶或4個以上T2病灶加視覺誘發(fā)電位VEP異常）；2、脊髓MRI陽性發(fā)現（2個T2病灶）；3、腦脊液異常發(fā)現。2005年McDonald改版MS診斷標準診斷MS診斷級別（3個等級）肯定MS：完全符合診斷標準，其它疾病不能更好解釋的臨床表現可能MS：不完全符合診斷標準，臨床表現懷疑MS非MS：在隨訪和評估過程中發(fā)現其他能更好解釋臨床表現的疾病診斷診斷MS特點MS空間多發(fā)性：具備以下4項條件中的3項1、出現1個普通Gd增強的病灶或9個T2高信號病灶2、出現至少1個天幕下病灶3、出現至少1個皮質病灶4、出現至少3個腦室周圍病灶要求：病灶在橫斷面上的直徑在3mm以上，病灶與天幕下病灶有同等價值MSMS時間多發(fā)性：1、臨床發(fā)作后至少3個月MRI出現新的Gd增強病灶；2、或臨床發(fā)作后30天以上，與參考掃描相比出現了新的T2病灶。其它診斷標準：異常腦脊液表現：腦脊液中出現與血清不一致的寡克隆區(qū)帶或IgG指數增加或兩者都有。

異常的VEP表現：特征性表現為VEP潛伏期延長而波型相對正常。特點MS

A、B：橫斷面示白質內

Gd增強的閉合環(huán)與未閉合環(huán)；

C、D：冠狀面示Gd增強的閉合環(huán)。病例常規(guī)MRI2B-6床男50歲住院號629803ABCD←←←→DWI（A）（B）:多發(fā)病灶,部分病灶強化（一個環(huán)形強化病灶）質子密度加權(C)（D）:可見多發(fā)高信號病灶非常規(guī)MRIABCD2B-6床男50歲住院號629803→→→→→病例結締組織病:如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病、干燥綜合癥感染性疾病:如Lyme病、梅毒等螺旋體感染、腦囊蟲、進行性多灶性白質腦病肉芽腫性疾?。航Y節(jié)病、Wegener肉芽腫、淋巴瘤樣肉芽腫等遺傳代謝性疾病：如腎上腺腦白質營養(yǎng)不良、異染性腦白質營養(yǎng)不良、CADASIL、維生素B12缺乏、葉酸缺乏等鑒別診斷MS其它脫髓鞘疾?。阂暽窠浖顾柩住⒓鄙ド⑿阅X脊髓炎等其它疾?。喝缰袠猩窠浵到y(tǒng)血管炎、淋巴瘤、血管畸形、腔梗等功能性疾?。喝珩Y、神經癥等鑒別診斷MS治療治療原則：早期治療治療目標：急性期--減輕癥狀、降低殘疾緩解期—減少復發(fā)、減緩進展（疾病調節(jié)治療diseasemodifyingtherapy,DMT）MS多種藥物可緩解神經功能障礙的癥狀和體征，對疾病進展無影響常用皮質類固醇（IV或口服）促進康復

對疾病進展無影響能調節(jié)MS病程的藥物:延緩殘疾進展延長無復發(fā)期，并減少復發(fā)限制對腦組織的損傷對癥治療治療復發(fā)疾病調節(jié)藥物治療MS治療急性期治療：糖皮質激素：主張大劑量、短療程血漿置換（PE）：急性重癥或其它療效欠佳時選擇IVIg：可供選擇的二線、三線治療手段MS1、糖皮質激素

治療的原則：大劑量，短療程,不主張小劑量長時間應用激素。常用甲基強的松龍2、血漿置換 MS的療效不肯定，一般不作為急性期的首選治療，僅在沒有其它方法時作為一個可以選擇的治療手段。3、靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG)

總體療效仍不明確，