法洛四聯(lián)癥心律失常主A肺A右心室左心室動脈干與心球分隔異常包括：主動脈和肺動脈錯位主動脈←→右心室肺動脈←→左心室原因：主A肺A隔未螺旋生長返回主A狹窄肺A狹窄動脈干與心球分隔異常主動脈或肺動脈狹窄

原因：主動脈-肺動脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均主動脈/肺動脈：一粗一細主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔偏向動脈干與心球分隔異常形成：肺動脈狹窄主動脈粗大主A騎跨胯下室缺關鍵畸形：肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄，包括:右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年齡增長——進行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖其他畸形主動脈騎跨室缺位置和大小相關右室肥厚由肺動脈狹窄所繼發(fā)合并畸形可有房間隔缺損右位主動脈弓PDA左位上腔靜脈病理生理肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。日常癥狀呼吸困難：多為出生即有發(fā)紺生后3~6個月出現(xiàn)，隨年齡加重喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動耐力較差蹲距兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作見于漏斗部狹窄，常發(fā)于活動后表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐常并發(fā)腦血栓、腦膿腫細菌性心內(nèi)膜炎高血壓體格檢查生長發(fā)育遲緩口唇、眼結膜和肢端發(fā)紺杵狀指趾肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級縮鳴嚴重肺動脈狹窄者，雜音很輕或無雜音TOF體征返回心電圖電軸右偏右心室肥大X線檢查心影正?；蛏源蠓窝獪p少肺紋纖細肺動脈段凹陷心尖圓鈍呈“靴狀心”升主動脈增寬TOF右心導管和右室造影異常交通導管從右室入升主動脈提示室缺和騎跨右室造影正位主/肺動脈同時顯影右室造影側(cè)位肺動脈口狹窄室缺和左室顯影肺動脈口狹窄收縮期血流加速大室缺室隔-主動脈不連續(xù)升主動脈增寬前移騎跨室間隔上右心室增大室水平R→L分流收縮期右室血流進入主動脈超聲心動圖AOLVLARVR→L分流主動脈騎跨法樂四聯(lián)癥肺動脈口狹窄血流肺動脈口狹窄血流頻譜實驗室檢查紅細胞計數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比。動脈血氧飽和度降低。重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時間和凝血酶原時間延長。診斷根據(jù)癥狀體征特征，結合檢查，不難診斷右心導管和造影能明確解剖畸形，用于診斷不明的病例右心導管：特征右室壓高>肺動脈壓低右室壓=左心室壓=主動脈壓右心造影：明確主-肺動脈位置關系肺動脈狹窄部位和程度分支和左室發(fā)育情況治療主要依賴手術手術治療分兩大類姑息手術矯治手術矯治術的手術適應證目的：疏通肺動脈狹窄，修補室缺必備條件足夠的左心室舒張末期容量兩側(cè)肺動脈發(fā)育較好目前主張有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治無癥狀或癥輕者，1~2歲時擇期手術姑息術的手術適應證目的增加肺血流，改善動脈血氧飽和度促進左室-肺動脈發(fā)育，為矯治術創(chuàng)造條件對象：以往矯治手術死亡率較高，姑息術應用較多；目前矯治術療效改善，姑息術僅用于左室容量太小、兩側(cè)肺動脈發(fā)育差冠脈畸形影響矯治時右室流出道補片無論應用矯治或姑息手術，手術禁忌證為頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴重肝腎功能損害或嚴重而廣泛的肺動脈及其分支狹窄。手術方法（1）姑息手術（2）矯治手術姑息手術方式較多，目前常用的術式有兩種鎖骨下動脈-肺動脈吻合術：結扎切斷鎖骨下動脈遠端或用人造血管，與肺動脈作端側(cè)吻合術。右室流出道補片擴大是在體外循環(huán)下不修補室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道補片擴大。姑息術后需嚴密觀察，爭取一年內(nèi)行矯治術。矯治手術在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行體重4kg以下，深低溫16~18℃停循環(huán)/低流量疏通右室流出道右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束修補室缺肺動脈口補片擴大以自體心包片或人造血等右室流出道-肺動脈瓣環(huán)-肺動脈主干補片擴大TOF矯治手術常見并發(fā)癥姑息手術的為乳糜胸、Horner綜合征、手術側(cè)上肢缺血性痙攣、