凝血病定義：繼發(fā)于嚴(yán)重病癥的獲得性的凝血功能紊亂被統(tǒng)稱為凝血病稀釋性凝血病

功能性凝血病

消耗性凝血病

不包括：血友病等原發(fā)性血液系統(tǒng)疾病血液成分(1)血漿

●92%水

●8%蛋白–

包括凝血因子(2)紅細(xì)胞●

使血液呈紅色●

攜帶氧(3)白細(xì)胞

●

免疫功能

●

產(chǎn)生抗體(4)血小板●

血管損傷后幫助止血十二種凝血因子及特點(diǎn)Ⅰ纖維蛋白原Ⅷ抗血友病因子Ⅱ凝血酶原Ⅸ血漿凝血激酶Ⅲ組織因子ⅩStuart-prower因子ⅣCa2+Ⅺ血漿凝血激酶前質(zhì)Ⅴ前加速素Ⅻ接觸因子Ⅶ前轉(zhuǎn)變素ⅩⅢ纖維蛋白穩(wěn)定因子VitKVitKVitKVitK2/7/2023稀釋性凝血病

因血小板及其他凝血因子稀釋性的減少引起的凝血功能障礙稱之為稀釋性凝血障礙。易發(fā)生在臨床上大出血的病人單純大量輸注紅細(xì)胞或非血液制品，而忽視及時補(bǔ)充血漿、血小板及其他凝血因子的時候，往往會造成凝血功能障礙。2/7/2023功能性凝血病

由低溫和酸中毒導(dǎo)致的凝血障礙

重癥患者的低體溫可見于嚴(yán)重創(chuàng)傷、休克、亞低溫治療、持續(xù)血濾或復(fù)蘇輸入大量低溫液體等情況。有報告稱，嚴(yán)重創(chuàng)傷患者低體溫的發(fā)生率為21%。2/7/2023功能性凝血病的發(fā)生機(jī)制①在低溫條件下，花生四烯酸代謝的脂氧化酶和環(huán)氧化酶途徑受干擾，導(dǎo)致血小板釋放血栓素減少而致血管收縮無力；②低溫還使蛋白激酶C的活性降低而影響血小板聚集和黏附；③由于低體溫使絲氨酸酶的活性減弱，造成凝血因子的級聯(lián)反應(yīng)被抑制，因此繼發(fā)凝血受到影響。④酸中毒使凝血過程（酶觸反應(yīng)），需要的酸堿環(huán)境發(fā)生改變，從而導(dǎo)致凝血功能受到損害。2/7/2023凝血病的診斷病史

對經(jīng)歷大容量復(fù)蘇卻沒有給予足夠的凝血物質(zhì)，以及合并休克、低溫、嚴(yán)重酸中毒的重癥患者，如果發(fā)生出血傾向，應(yīng)考慮發(fā)生稀釋性凝血病或功能性凝血病的可能。2/7/2023稀釋性凝血病的臨床特點(diǎn)

1、有失血史，有大量單純輸紅細(xì)胞或晶膠體液史

2、術(shù)中經(jīng)充分止血后，切口仍有滲血，且無凝血塊；術(shù)后滲血不止或引流管出血不止。

3、血小板、纖維蛋白原減少，伴有凝血酶原時間延長

2/7/2023凝血病的診斷病史

而在sepsis等病例則應(yīng)高度警惕消耗性凝血病的發(fā)生，特別是有短暫高凝的經(jīng)歷，同時伴有進(jìn)展急劇的休克、全身炎癥反應(yīng)和器官衰竭等表現(xiàn)的患者。2/7/2023實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計數(shù)：正常對照參考值100～300×109/L，稀釋性凝血病和消耗性凝血病均顯示血小板計數(shù)降低，而功能性凝血病可以正常。2/7/2023實(shí)驗(yàn)室檢查出血時間（BT）：主要決定于血小板數(shù)量也與血管收縮功能有關(guān)。血小板計數(shù)＜100×109/L可以導(dǎo)致BT延長。但在由低溫和酸中毒導(dǎo)致的功能性凝血病，雖然BT延長，血小板計數(shù)可以正常。BT縮短見于高凝早期。由于方法不一，試驗(yàn)受干擾因素較多，以及敏感性和特異性較差，故試驗(yàn)價值有限。2/7/2023實(shí)驗(yàn)室檢查活化凝血時間（ACT）：為內(nèi)源性凝血途徑狀態(tài)的篩選試驗(yàn)，較試管法敏感，延長見于凝血因子減少及抗凝物質(zhì)（如肝素、雙香豆素或纖溶產(chǎn)物）增加；縮短可見于高凝早期；2/7/2023實(shí)驗(yàn)室檢查凝血酶原時間（PT）：

為反映外源性凝血途徑的試驗(yàn)。凝血因子減少或抗凝物質(zhì)增加可導(dǎo)致上述試驗(yàn)延長，而高凝則導(dǎo)致縮短。2/7/2023實(shí)驗(yàn)室檢查凝血酶時間（TT）：

是測定凝血酶將纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白的時間。纖維蛋白原含量不足（＜100mg/dl）或有抗凝物質(zhì)，如肝素、纖維蛋白裂解產(chǎn)物存在下，可使TT延長；2/7/2023實(shí)驗(yàn)室檢查纖維蛋白原含量（Fig、Fbg）：

下降提示消耗增加。由于炎癥反應(yīng)導(dǎo)致纖維蛋白原增加，故敏感性較低，較嚴(yán)重的消耗方導(dǎo)致其下降，故特異性較好；2/7/2023實(shí)驗(yàn)室檢查D-二聚體（D-dimmer）：

只來自纖維蛋白降解產(chǎn)物，故對診斷血栓性疾病和消耗性凝血病等繼發(fā)性纖溶疾病有較高的特異性。原發(fā)性纖溶D-二聚體不會升高，此對于鑒別繼發(fā)與原發(fā)性纖溶十分重要。2/7/2023實(shí)驗(yàn)室檢查血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)（3P試驗(yàn)）：

高凝產(chǎn)生過量的纖維蛋白單體，魚精蛋白能夠使纖維蛋白單體聚合成膠狀或條狀物。3P試驗(yàn)可檢出＞50μg/ml的纖維蛋白單體，故具有較高的敏感性。消耗性凝血病的早、中期試驗(yàn)呈陽性，但后期可以呈陰性。2/7/2023實(shí)驗(yàn)室檢查

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，對于診斷消耗性凝血病，最重要的檢查應(yīng)該是血小板計數(shù)和D-二聚體：如果血小板急劇下降伴有D-二聚體大幅度升高，結(jié)合高危因素，消耗性凝血病基本可以確診。反之，如果血小板和D-二聚體正常，幾乎可以排除消耗性凝血病，但代償期除外。2/7/2023凝血病的治療

稀釋性凝血病的治療

對于稀釋性凝血病，在液體復(fù)蘇的同時應(yīng)補(bǔ)充包括血小板、新鮮凍血漿、冷沉淀等在內(nèi)的凝血物質(zhì)，但對補(bǔ)充方法及用量并無一致的看法，多數(shù)屬于經(jīng)驗(yàn)性治療。2/7/2023血小板輸入時機(jī)

血小板減少癥是由于血小板生成減少引起時，血小板計數(shù)大于100x109/L的外科病人很少給予預(yù)防性血小板輸注，但計數(shù)少于50×109/L時通常需給予。當(dāng)血小板計數(shù)在50～100×109/L時，是否輸注取決于出血的危險性。血小板功能異?；蛭⒀艹鲅獣r，不論血小板計數(shù)是否正常都可輸注血小板。2/7/2023功能性凝血病的治療

對于低溫引發(fā)的功能性凝血病，要采用復(fù)溫治療，但復(fù)溫方法比較復(fù)雜。一般主張同時進(jìn)行侵入性（如胸、腹腔溫?zé)猁}水灌洗，或溫?zé)嶂脫Q液行持續(xù)動-靜脈復(fù)溫等方法）和非侵入性（如升溫毯）快速復(fù)溫，在體溫升至35℃以后則單獨(dú)使用升溫毯緩慢升溫。2/7/2023功能性凝血病的治療糾正酸中毒是治療酸中毒引發(fā)的凝血病的主要措施。對于PHa＜7.20的血液，臨時和有限地使用碳酸氫鈉是必要的，但不宜過度依賴堿性藥物，也不宜用堿性藥物將PHa提升至正常。由于代謝性酸中毒往往是休克或低灌注的反映，故積極的復(fù)蘇治療是糾正酸中毒的根本治療，應(yīng)通過改善循環(huán)糾正酸中毒。2/7/2023消耗性凝血?。―IC）的治療1．去除引發(fā)DIC的誘因是最根本和有效的治療，即使病情已經(jīng)十分嚴(yán)重，也不應(yīng)該放棄用外科方法去除病灶的努力；2．輸注血小板、新鮮冰凍血漿、冷沉淀、凝血酶原復(fù)合物、纖維蛋白原等被消耗的凝血物質(zhì)，但這些補(bǔ)充治療應(yīng)該在抗凝治療開始后進(jìn)行；2/7/2023消耗性凝血?。―IC）的治療3．抗凝治療。迄今，肝素仍是抗凝藥物的首選，原則是早用、療程足。近年來有使用低分子肝素取代普通肝素的趨勢。2/7/2023消耗性凝血病（DIC）的治療4．肝素可以靜脈或皮下，連續(xù)或間斷給藥。據(jù)稱皮下途徑給藥出血風(fēng)險較低，使用靜脈途徑時推薦連續(xù)給藥；

5．使用肝素期間，應(yīng)常規(guī)監(jiān)測APTT，以按照維持其在正常對照的1.5～2.5倍的標(biāo)準(zhǔn)調(diào)整肝素劑量，但使用低分子肝素可以不進(jìn)行APTT監(jiān)測；2/7/2023消耗性凝血?。―IC）的治療6．對于血小板＜30×109/L以及合并出血傾向的患者是否仍可進(jìn)行抗凝治療存在不同意見?？鼓委煹奈┮唤^對禁忌癥是顱內(nèi)出血和尚未控制的威脅生命的大出血。2/7/2