邊緣性腦炎重慶醫(yī)科大學神經(jīng)病學研究所董為偉病例1：李X，女，38歲，會計。因患者自2008年5月初起情緒低落，表情淡漠，不太主動與同事交談，不答理旁人，但工作尚能繼續(xù)，約半月后左上下肢無力、麻木，行走不穩(wěn)而住當?shù)蒯t(yī)院，在該院頭顱MRI檢查，考慮“顱內(nèi)結核瘤”給予抗結核治療，但左上下肢無力加重，并發(fā)現(xiàn)患者語言明顯減少，不認識家人及同事，6月中旬轉我科診治，檢查發(fā)現(xiàn)意識模糊，反應遲鈍，幾無主動語言，吐詞亦不清，左上下肢幾乎全癱，病理征（+）。CSF：壓力、常規(guī)，生化正常。復查頭顱MRI（圖2）發(fā)現(xiàn)T2WI，F(xiàn)LAIR可見兩側海馬、右基底節(jié)附近、左側額、枕多發(fā)高信號灶。臨床診斷為邊緣性腦炎。經(jīng)皮質(zhì)激素、FNS、多巴胺激動劑等治療后病情逐漸好轉，自發(fā)語言漸增多，關心家人，認識單位同事，可用手機發(fā)短信，左偏癱漸恢復，可步行。2008年9月復查頭顱MRI可見病灶明顯縮小。※CSF：（5-28），壓力90mmH2O，細胞6，蛋白1.28、糖3.1（血糖5.1）※EEG：（5-23）雙側顳區(qū)局限性慢活動（7-3）正常腦電圖※診斷：邊緣性腦炎※治療：經(jīng)抗病毒、FNS,激素，多巴胺激動劑等治療，半月后RBD及punding樣癥狀減輕。記憶力改善。7-10出院

LE是一種副腫瘤性綜合征，以迅速發(fā)展的意識模糊、癇性發(fā)作、近事記憶喪失，一側或兩側顳葉內(nèi)側T2WI及FLAIR高信號為特點，多伴發(fā)于肺或睪丸癌，有抗細胞內(nèi)神經(jīng)元抗原抗體。神經(jīng)病理顯示突出的T細胞實質(zhì)內(nèi)浸潤，系T細胞免疫反應所介導。

（亞）急性腦病有多種病因，如：

●代謝性疾患，如尿毒血癥及肝衰竭?！袼幬锇ɑ幹委焺?/p>

●毒物包括酒精

●營養(yǎng)缺乏包括Wernicke-korsakoff綜合征

●炎癥性疾患包括ADEM

●原發(fā)性或繼發(fā)性CNS惡性病變，如淋巴瘤。

●神經(jīng)變性疾患包括CJD非副腫瘤性邊緣性腦炎◆

一種自身免疫、非副腫瘤性VGKC抗體-介導疾病獨特地影響CNS，突出在邊緣區(qū)（Buckley等2001，Vincent等

2004，Thieben等2004）急性或亞急性意識、精神模糊

數(shù)d到數(shù)周→癇性發(fā)作（顳葉或部分復雜性發(fā)作）認知受損，實質(zhì)性逆行性及順行性記憶喪失

MRI：海馬左WI及FLAIR高信號

VGKC抗體伴LE：常無腫瘤治療反應好免疫治療-記憶及其他CNS功能恢復（數(shù)周而不是數(shù)日）

REM睡眠行為障礙—Morvan’s綜合征（Kv1.2）無周圍神經(jīng)過度興奮—神經(jīng)肌強直（Kv1.1）●異常運動（常無癇性活動的EEG證據(jù)）：口面運動障礙、肢體肌張力不全性姿勢、手足徐動樣運動、動眼危象、肌陣攣、角弓反張●

CSF白細胞增多，蛋白濃度上升，正常糖，克隆帶及IgG指數(shù)高●腦電圖常見：在運動障礙或異常的運動發(fā)作時局灶或彌漫性慢活動有時：癇性活動●

MRI

常見：大腦皮質(zhì)中、小區(qū)域T2WI，F(xiàn)LAIR異常有時累及小腦腦干覆蓋的腦膜一過程增強有時：正常或顳葉內(nèi)側及額基底FLAIR或T2異常，伴或不伴其他區(qū)受累。[臨床發(fā)現(xiàn)]

平均年齡25.8（17~33）歲臨床病程呈進行性經(jīng)五期：前驅(qū)期、精神癥狀期、無反應期、運動過度期及逐漸恢復1．前驅(qū)期：約有非-特異性受涼-或病毒感染-樣癥狀（發(fā)熱、疲乏或頭痛），平均5d后發(fā)展為精神行為癥狀3．無反應期患者緘默、無動，對語言指令無反應，雖睜眼，似木僵矛盾的發(fā)現(xiàn)提示心因反應或詐病的可能性，如某些患者對痛刺激無反應，但阻止被動睜眼怪誕及不恰當微笑手指手足徐動樣姿勢，模仿現(xiàn)象（擬似檢查者的動作）及木僵樣癥狀腦干反射正常，無自發(fā)眼球運動或視恫嚇時閉眼EEG為彌慢性慢波，與心因性反應或詐病不一致矛盾的發(fā)現(xiàn)提示心因反應或詐病的可能性，如某些患者對痛刺激無反應，但阻止被動睜眼4．運動過多期：所有患者逐漸發(fā)生口-舌異常運動，如舐唇或咀嚼，手指手足徐動樣肌張力不全姿勢、同時，發(fā)生異常運動，這些異常運動速度、分布及運動型式可變，猶如心因性運動頑固性怪異口面-肢異態(tài)運動、用力咬牙，下頜張開肌張力不全佯笑間歇性眼偏斜或協(xié)同障礙手足徐動樣肌張力不全臂舞蹈樣運動5．并發(fā)癥、治療與逐漸恢復期：初以靜注acyclovir（1500mg/d，2周），抗癇藥物及麻醉劑中樞性通氣不足（與麻醉劑無關）見于運動過多期的早期，需支持通氣10周到9個月總住院期2~14月（平均7個月）出院后，所有患者自發(fā)性進行性改善，直到恢復（少數(shù)>3年）無1例癥狀復發(fā)（隨訪4~7年）[抗神經(jīng)元細胞-表面抗原抗體邊緣性腦炎]1．抗電壓-門控鉀通道抗體（VGKC）

有兩種主要CNS綜合征：LE及不太局限的腦炎，伴精神癥狀、幻覺、周圍神經(jīng)過度興奮，多汗及自主神經(jīng)功能障礙的其他癥狀（Moroan’s綜合征）。REM睡眠行為障礙及低鈉血癥常見于兩者。某些病人發(fā)生體溫低、唾液過多、疼痛及食欲障礙。LE的癥狀可可以是與抗Kv1.1亞型鉀通道抗體有關，而神經(jīng)肌強直及Moroan綜合征與抗Kv1.2亞型抗體有關。免疫沉淀試驗不能鑒別這些亞單位。約30%抗VGKC抗體患者有腫瘤，但僅20%有單獨腫瘤（小細胞肺癌及胸腺瘤）。神經(jīng)學預后在有肺癌者較無肺癌的LE差。2．抗NMDA受體抗體

抗NMDA受體抗體為另一種抗細胞-表面抗原抗體，如谷氨酸脫羥酶（GAD