再生障礙性貧血（Aplasticanemia,AA）天津市第一中心醫(yī)院血液科鄧琦再生障礙性貧血97018講授主要內(nèi)容AA的定義病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療再生障礙性貧血97018獲得性骨髓造血功能衰竭癥

特征：骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少；貧血、出血、感染；免疫抑制劑治療有效。

分類

重型再障（SAA）非重型再障（NSAA）

再生障礙性貧血的定義急性型再障（AAA）慢性型再障(CAA)急性型再障（AAA）—重再I型慢性型再障(CAA)進(jìn)展為急性者—重再II型再生障礙性貧血97018

病因

發(fā)病原因不明確，可能為：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19(humanparvovirusB19)化學(xué)因素：氯霉素、苯、抗腫瘤化療放射線的長期接觸免疫異常再生障礙性貧血97018發(fā)病機(jī)制

1.造血干/祖細(xì)胞缺陷包括質(zhì)和量的異常

CD34＋細(xì)胞↓；CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓2.造血微環(huán)境損傷骨髓基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長差；血竇破壞

3.T細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓免疫損傷

Th1細(xì)胞、CD8＋T抑制細(xì)胞↑

CD25＋T細(xì)胞、γδTCR＋T細(xì)胞↑

IL－2、IFN－γ、TNF↑再生障礙性貧血97018臨床表現(xiàn)快速進(jìn)展進(jìn)行性加重的貧血感染、發(fā)熱廣泛出血，顱內(nèi)等內(nèi)臟出血危險(xiǎn)重型再障非重型再障：起病和進(jìn)展較緩慢，病情較重型輕

再生障礙性貧血97018實(shí)驗(yàn)室檢查

SAA呈重度全血細(xì)胞↓

WBC＜2×109／L；中性粒細(xì)胞<0.5×109/L

淋巴細(xì)胞比例明顯增高

PLT＜20×109／L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15×109／L；百分比多小于0.005

NSAA:達(dá)不到SAA的程度一、血象再生障礙性貧血97018NSAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，可見淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板SAA血象：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，白細(xì)胞僅見一個(gè)淋巴細(xì)胞。血小板極少再生障礙性貧血97018骨髓涂片：檢測SAA多部位增生重度減低；粒紅系減少、巨核細(xì)胞缺乏；淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例↑；骨髓小?？仗摴撬杌顧z：造血組織均勻減少造血組織＜25％，脂肪細(xì)胞＞75％（正常1︰1）二、骨髓象再生障礙性貧血97018SAA骨髓象：有核細(xì)胞增生重度減低NSAA骨髓象：有核細(xì)胞增生減低骨髓涂片再生障礙性貧血97018SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見成纖維細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見造血細(xì)胞NSAA骨髓象:淋巴細(xì)胞較多，可見中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和分葉核粒細(xì)胞，晚幼紅細(xì)胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣骨髓涂片再生障礙性貧血97018正常骨髓組織再障骨髓組織（脂肪組織填充）骨髓活檢再生障礙性貧血97018

三、發(fā)病機(jī)制檢查

CD4＋／CD8＋T細(xì)胞↓,Th1:Th2T細(xì)胞↑；血清IL－2、IFN－γ、TNF↑

骨髓細(xì)胞染色體核型正常(若核型異常，考慮診斷MDS，或AA發(fā)生轉(zhuǎn)化為克隆性疾病)

骨髓鐵染色示貯鐵↑；NAP染色強(qiáng)陽性；溶血檢查均陰性

再生障礙性貧血97018診斷標(biāo)準(zhǔn)全血細(xì)胞減少：網(wǎng)紅＜0.01%，淋巴細(xì)胞比例增高一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大骨髓穿刺檢查可見多部位增生減低或重度減低；造血細(xì)胞減少（包括粒紅系減少和巨核細(xì)胞缺乏），非造血細(xì)胞增多，骨髓小?？仗?；骨髓活檢造血組織減少除外引起全血細(xì)胞減少的疾病再生障礙性貧血97018陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）骨髓增生異常綜合征（MDS）Fanconi貧血自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少白細(xì)胞不增高性白血病急性造血功能停滯

鑒別診斷與全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別

再生障礙性貧血97018治療再生障礙性貧血970181．支持治療

加強(qiáng)保護(hù)措施預(yù)防感染防止出血:輸注血小板、止血藥物糾正貧血:成份輸血保肝治療

再生障礙性貧血97018

ALG／ATG:馬ALG10～15mg/kg×5天兔ATG3～5mg/kg×5天環(huán)孢素A：3～5mg/(kg·d)

注意肝、腎損害其他：環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍（不肯定）2.免疫抑制治療

再生障礙性貧血97018雄激素治療康力龍2mgtid

安雄40mgtid

達(dá)那唑200mgtid造血生長因子

GM－CSF、G－CSF、EPO、TPO3.促造血治療

再生障礙性貧血970184.造血干細(xì)胞移植40歲以下無感染及其他并發(fā)癥有合適供體SAA患者可考慮異基因造血干細(xì)胞移植再生障礙性貧血97018重型再障的總體治療策略重型再障年輕患者老年患者相合同胞供體有

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