Meige綜合征針刺及藥物治療的難點(diǎn)與重點(diǎn),中醫(yī)眼科論文Meige綜合征為臨床相對(duì)少見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，誤診漏診率較高，其主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運(yùn)動(dòng)，又稱(chēng)眼瞼痙攣一口下領(lǐng)部肌張力障礙,Brueghel綜合征。2020年6月，我院收治一例Meige綜合征患者，因患者一異常感覺(jué)和狀態(tài)不典型，最初診斷考慮眼肌型重癥肌無(wú)力可能性大，后經(jīng)完善相關(guān)檢查，排除重癥肌無(wú)力診斷，明確Meige綜合征，子針刺及藥物治療，獲得較好療效?，F(xiàn)結(jié)合Meige綜合征相關(guān)文獻(xiàn)，將本病常見(jiàn)的難點(diǎn)、重點(diǎn)進(jìn)行梳理，將病例匯報(bào)如下。1病例內(nèi)容摘要某，女，67歲，主訴左眼瞼抬舉費(fèi)力5年，加重半年收入院，既往2型糖尿病病史，平素采用諾和龍等藥物控制血糖，自訴血糖控制尚可;無(wú)藥食物過(guò)敏史?；颊咭?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左眼瞼抬舉費(fèi)力，左目干澀，畏光，時(shí)一有頭痛，無(wú)肢體活動(dòng)不利，曾前往外院就診，行頭顱磁共振檢查，提示輕度腦白質(zhì)脫髓鞘變性，未明確診斷。近半年來(lái)，患者一自覺(jué)左眼瞼抬舉費(fèi)力加重，多呈閉目狀態(tài)，為進(jìn)一步診治收入院。入院癥見(jiàn):左眼瞼抬舉費(fèi)力，需左眉抬舉協(xié)同眼瞼上抬，左眼不自主眨眼，左口角不自主抽動(dòng)，瞬目頻作，多為閉目狀態(tài)，口角抽動(dòng)較輕。主要陽(yáng)性查體結(jié)果和有鑒別意義陰性查體結(jié)果為:左側(cè)瞼裂約3cm，右側(cè)瞼裂3.scm，雙瞳孔等大等圓，直徑3mm，光敏，眼動(dòng)及邊，無(wú)眼震，伸舌居中，鼓腮、示齒有力，無(wú)口角下垂，雙側(cè)肌力、肌張力正常，雙側(cè)巴氏征陰性。2診治思路患者一主訴為左眼瞼抬舉費(fèi)力，查體左側(cè)瞼裂減小，首先考慮眼肌型重癥肌無(wú)力可能，完善疲憊試驗(yàn)、肌電圖、新斯的明試驗(yàn)等相關(guān)檢查，其新斯的明試驗(yàn)為陰性，肌電圖未見(jiàn)明顯異常，除外眼肌型重癥肌無(wú)力可能。此后請(qǐng)我院眼科協(xié)助會(huì)診，除外眼科相關(guān)疾病。診斷不明確時(shí)，重新進(jìn)行病史采集及神經(jīng)系統(tǒng)查體，患者一闡述病情時(shí)，僅著重描繪敘述眼瞼抬舉費(fèi)力，每日左眼以閉目狀態(tài)為主，影響日常生活，患者一家屬補(bǔ)充病史時(shí)一提出，患者一近s年來(lái)出現(xiàn)頻繁眨眼，口角反復(fù)抽動(dòng)，緊張時(shí)一加重，平靜狀態(tài)下減輕，睡眠時(shí)一消失等。仔細(xì)觀(guān)察病人，發(fā)現(xiàn)患者一在緊張、光刺激、進(jìn)餐時(shí)一可出現(xiàn)頻繁眨眼，口角抽動(dòng)，但患者一以為此異常感覺(jué)和狀態(tài)對(duì)日常生活影響較小，因而敘述病史時(shí)一忽略了以上異常感覺(jué)和狀態(tài)，為明確診斷造成了困難。根據(jù)患者一異常感覺(jué)和狀態(tài)、體征，診斷為Meige綜合征，西藥采用口服氟呱陡醇1mg3次d。針刺治療方面，中醫(yī)稱(chēng)眼瞼為約束，張介賓口:約束，眼胞也，能開(kāi)能合，為肌肉之精，主十脾世，(審視瑤函〕中稱(chēng)本病為脾輪振跳。根據(jù)經(jīng)絡(luò)的循行，足厥陰肝經(jīng)可連目系，根據(jù)臟腑之功用，(素問(wèn)瘓論〕口脾主身之肌肉，因而可取肝脾二經(jīng)之穴，另因患者一高齡，舌質(zhì)干，色暗，邊有齒痕，少苔，脈弦澀，雙尺脈無(wú)力，考慮肝腎陰虛，脾氣缺乏，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)，上擾目系，發(fā)為脾輪振跳，取穴:攢竹、絲竹空、陽(yáng)白、太陽(yáng)、四白，太溪、太沖、合谷、血海。每次留針30min，每周s次，經(jīng)2周治療后患者一眼瞼抬舉的速度和力度，以及眼瞼痙攣的異常感覺(jué)和狀態(tài)均較入院明顯好轉(zhuǎn)。3診療特點(diǎn)探析3.1診斷困難，容易誤診Meige綜合征在診斷方面最大的困難是尚無(wú)特異性的檢查，只能通過(guò)臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷，而其異常感覺(jué)和狀態(tài)較為多樣性，為診斷帶來(lái)了困難。臨床上可將該病分為三型或五型，華而不實(shí)三型較為常用，即:眼瞼痙攣、眼瞼痙攣一口下領(lǐng)肌張力障礙以及口下領(lǐng)川L張力障礙。異常感覺(jué)和狀態(tài)表現(xiàn)方面，由十本病主要異常感覺(jué)和狀態(tài)之一為眼瞼痙攣，故多數(shù)患者一就診十眼科，在出現(xiàn)眼肌痙攣前還可出現(xiàn)單眼或雙眼的刺激感，不舒適感，眨眼頻度增加，眼干等。常被誤診為老年性瞼下垂，神經(jīng)官能癥，眼肌型重癥肌無(wú)力等o鑒別的重點(diǎn)是老年性瞼下垂，提上瞼肌無(wú)力，眼瞼脂肪及韌帶萎縮，眼球內(nèi)陷并眼瞼下垂，無(wú)眼瞼痙攣及面部其他部位肌張力異常。神經(jīng)官能癥，常伴睡眠不好，精神情緒改變，異常感覺(jué)和狀態(tài)波動(dòng)較大，心理治療有效，有助十診斷。眼肌型重癥肌無(wú)力，兩者一均有眼瞼開(kāi)合減弱，但重癥肌無(wú)力不僅睜眼困難，閉眼也困難，無(wú)眼瞼痙攣。另外，為明確診斷，完善頭顱影像學(xué)檢查、肌電圖等相關(guān)檢查尤為必要。3.2病因不清，病機(jī)不明本病在病因、病機(jī)方面，尚不特別清楚，當(dāng)前主要的機(jī)理闡釋傾向十以基底節(jié)為中心的機(jī)能異常，及腦內(nèi)丫一氨基丁酸、多巴胺、去甲腎上腺素等代謝異常。角膜反射的反射弧己被人們探明，束iJ激通過(guò)角膜經(jīng)三叉神經(jīng)眼支傳入腦橋，再經(jīng)面神經(jīng)穎支作用十眼輪匝肌，構(gòu)成眨眼。假如三叉神經(jīng)興奮性增高，則可出現(xiàn)反射性眨眼，等發(fā)現(xiàn)了基底節(jié)調(diào)整三叉神經(jīng)反射性眨眼的原理，講明反射性眼瞼痙攣是由十多巴胺耗竭造成的。多巴胺耗竭能夠增加黑質(zhì)下網(wǎng)狀部分對(duì)上丘的抑制，進(jìn)而引起的中縫大核興奮性下降，減少了對(duì)三叉神經(jīng)反射環(huán)路的抑制，進(jìn)而增加了三叉神經(jīng)興奮性，導(dǎo)致眨眼頻作。Hipola和Ransmayr發(fā)現(xiàn)檢測(cè)血漿中高香草酸(HomovanillicAcidHVA),3一甲氧-4-輕苯乙二醇硫酸酷(MH-PG)變化與病情有相關(guān)性，即異常感覺(jué)和狀態(tài)好轉(zhuǎn)時(shí)一，二者一均減低，異常感覺(jué)和狀態(tài)未見(jiàn)明顯變化時(shí)一，二者一亦無(wú)明顯改變，HVA是多巴胺(DopamineDA)代謝產(chǎn)物，MHPG是去甲腎上腺素(NorepinephrineNA代謝產(chǎn)物，二者能夠反響大腦去甲腎上腺素和多巴胺能神經(jīng)兒的代謝水平，因而間接講明多巴胺及去甲腎上腺素的含量在本病的發(fā)病機(jī)制中有一定的作用。另外又有報(bào)道揣測(cè)丫一氨基丁酸介導(dǎo)的抑制減低，導(dǎo)致紋狀體DANA能神經(jīng)兒過(guò)度活潑踴躍，并繼發(fā)黑質(zhì)DANA能神經(jīng)兒失抑制，是肌張力障礙病發(fā)病的基礎(chǔ)之一。3.3治療尚在探尋求索階段由于當(dāng)前對(duì)Meig。氏綜合征的病因及病理機(jī)制不清，故治療均為探尋求索性，尚無(wú)根治性治療，當(dāng)前常用的治療方式方法為口服藥物治療，根據(jù)本綜合征發(fā)病機(jī)理中多巴胺受體興奮、膽堿能神經(jīng)兒興奮等方面考慮，可選用:1)多巴胺受體阻滯藥:如氟呱A}醇等。2)膽堿能受體阻滯藥:如安坦等。另外，單一藥物治療在眼瞼痙攣方面效果療效差異較大，臨床中可用兩種藥物聯(lián)合使用，如氟呱A}醇與安坦配用，可互相減少不良反響發(fā)生。除此之外，局部注射肉毒桿菌毒素A(簡(jiǎn)稱(chēng)TBX一A)當(dāng)前己獲得了一定的療效[l0一5。BTX-A一般不能通過(guò)血一腦脊液屏障，作用十神經(jīng)一肌肉接頭處，抑制突觸前膜釋放乙酞膽堿，進(jìn)而引起肌肉松弛性麻木，肌肉痙攣得以緩解。TBX一A的作用能維持?jǐn)?shù)月，此后眼瞼和面肌痙攣可再次出現(xiàn)，重復(fù)注射BTX一A仍可見(jiàn)效。有人指出長(zhǎng)期使用可產(chǎn)生相應(yīng)抗體而影響療效，故主張3個(gè)月內(nèi)不宜重復(fù)注射U}一:。4討論從以上分析中能夠總結(jié)出本病在診斷、病因、治療等方面的特點(diǎn)，現(xiàn)針對(duì)臨床操作方面的難點(diǎn)、重點(diǎn)，提出對(duì)將來(lái)的瞻望。4.1診斷方面本病診斷主要根據(jù)臨床異常感覺(jué)和狀態(tài)，需要診治醫(yī)生具有較完善的知識(shí)構(gòu)造和一定的臨床經(jīng)歷體驗(yàn)，因而應(yīng)普及神經(jīng)科、眼科、中醫(yī)針灸科醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)程度，避免漏診、誤診。診斷的主要重點(diǎn)為眼瞼痙攣，包括或不包括口面部肌肉不規(guī)則收縮，多為中老年發(fā)病，情緒沖動(dòng)時(shí)一病情加重，體息時(shí)一減輕，睡眠后異常感覺(jué)和狀態(tài)消失，影像學(xué)及腦脊液檢查多為陰性結(jié)果。4.2治療方面除了采用西藥治療外，還可合并中醫(yī)針灸治療，Meige綜合征在中醫(yī)方面屬筋惕肉哨范疇，古稱(chēng)脾輪振跳。明代王肯堂所撰(證治準(zhǔn)繩〕之七竅門(mén)有載:胃目脾不待人之開(kāi)合而自牽拽振跳也，乃氣分之病，屬肝脾二經(jīng)絡(luò)牽振之患，人皆呼為風(fēng)，殊不知血虛而氣不順，非純風(fēng)也。本病以老年人居多，素體肝腎陰虛，脾胃后天生化乏源，氣血兩虛，血虛生風(fēng)，上擾清竅，擾亂頭面經(jīng)脈，氣血流行失常，導(dǎo)致胞瞼、口角抽動(dòng)不體，針刺治以滋補(bǔ)肝腎、養(yǎng)血熄風(fēng)之法。局部取穴可選取攢竹、絲竹空、陽(yáng)白、太陽(yáng)、四白，遠(yuǎn)端配合腎經(jīng)原穴太溪、肝經(jīng)原穴太沖、合谷、血海