視神經(jīng)脊髓炎第一頁，共二十頁，2022年，8月28日定義是視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。Devic在1894年復(fù)習(xí)了16例病例及其本人遇到的一例死亡病例，提出NMO具體的臨床特征為1）急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，2）其前或其后數(shù)日或數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。第二頁，共二十頁，2022年，8月28日病因及發(fā)病機(jī)制NMO病因及發(fā)病機(jī)制不清。西方人MS以腦干病損為主，東方人MS以視神經(jīng)和脊髓損害最常見；可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)。第三頁，共二十頁，2022年，8月28日病理NMO的病理改變是脫髓鞘、硬化斑、和壞死，伴血管周圍炎性細(xì)胞浸潤。主要累及視神經(jīng)和視交叉；脊髓好發(fā)于胸段和頸段。病損局限，破壞性病變較明顯。第四頁，共二十頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)1、發(fā)病年齡為5～60歲，以21～41歲最多，男女均可發(fā)病。第五頁，共二十頁，2022年，8月28日2、脊髓炎：急性嚴(yán)重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時(shí)或相繼出現(xiàn)的球后視神經(jīng)炎（ON），是本病特征性臨床表現(xiàn)，可在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致失明和截癱，可有緩解和復(fù)發(fā)。第六頁，共二十頁，2022年，8月28日單項(xiàng)病程：70％常在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)截癱，約半數(shù)受累眼全盲；復(fù)發(fā)型：發(fā)生截癱約1／3，視力受累約1／4，臨床事件間隔時(shí)間為數(shù)月至半年，移后三年內(nèi)可有多次孤立的ON和脊髓炎復(fù)發(fā)。第七頁，共二十頁，2022年，8月28日3、急性起病可數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)單眼視力部分或全部喪失。一些患者在視力喪失前一兩天感覺眶內(nèi)疼痛，眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)明顯。眼底改變?yōu)橐暽窠?jīng)乳頭炎和球后視神經(jīng)炎。亞急性起病1～2個(gè)月達(dá)到高峰，少數(shù)慢性起病，數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展，進(jìn)行性加重。第八頁，共二十頁，2022年，8月28日4、急性橫貫性脊髓炎是脊髓的急性進(jìn)展性炎性脫髓鞘病變，已經(jīng)證實(shí)，多為MS表現(xiàn)，呈單相性或慢性多相復(fù)發(fā)型。雖然稱之為橫貫性，但臨床常見的脊髓體征是不對稱和不完全性的，多呈現(xiàn)播散性脊髓炎。第九頁，共二十頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)不完全橫貫性、脊髓半離斷或上升性脊髓炎，其特征是快速進(jìn)展的（數(shù)小時(shí)或數(shù)天）下肢輕癱、雙側(cè)Babinski征、感覺平面和括約肌功能障礙等。第十頁，共二十頁，2022年，8月28日約1／3復(fù)發(fā)型急性脊髓炎常伴有Lhermitte征、陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣和神經(jīng)根痛。單相病程患者神經(jīng)根痛很少發(fā)生，未見Lhermitte征和強(qiáng)直性痙攣。第十一頁，共二十頁，2022年，8月28日

1、CSF細(xì)胞數(shù)增多（>5／mm3）見于73％單相病程和82％復(fù)發(fā)型患者，顯示CSF-MNC增多較MS顯著；CSF蛋白復(fù)發(fā)型顯著高于單相病程患者。第十二頁，共二十頁，2022年，8月28日2、復(fù)發(fā)型患者脊髓MRI檢查，發(fā)現(xiàn)脊髓縱向融合病變超過3個(gè)或以上脊柱節(jié)段的發(fā)生率，約為88％，通常為6～10個(gè)節(jié)段，脊髓腫脹和釓（gadolinium）強(qiáng)化也較常見。第十三頁，共二十頁，2022年，8月28日診斷及鑒別診斷 1、診斷典型病例不難診斷，但僅有一次孤立發(fā)作且僅有一個(gè)部位癥狀則診斷困難，但隨著后來的臨床進(jìn)展可證實(shí)，MRI顯示的視神經(jīng)和脊髓病灶、視覺誘發(fā)電位、CSF－IgG指數(shù)增高及寡克隆帶等可提供重要的診斷證據(jù)。第十四頁，共二十頁，2022年，8月28日鑒別診斷（1）早期眼癥狀易于單純性球后視神經(jīng)炎混淆，后者多損害單眼，NMO常為兩眼先后受累，并有脊髓病損，有明顯緩解－復(fù)發(fā)；目前還不清楚，是否單獨(dú)發(fā)生的不伴有脫髓鞘疾病其他證據(jù)的ON就是一種限制性MS。第十五頁，共二十頁，2022年，8月28日（2）MS可表現(xiàn)為NMO的臨床模式，CSF及MRI檢查對二者很有鑒別意義。Csf－MNC〈大于50／mm3或中性粒細(xì)胞增多常見于NMO，少見于MS；寡克隆帶見于MS，少見于NMO。

第十六頁，共二十頁，2022年，8月28日MRI：NMO發(fā)病初期多正常，

MS多有典型病灶（復(fù)發(fā)緩解型）；脊髓縱向融合病變:NMO超過3個(gè)以上脊柱節(jié)段，通常，6～10個(gè)節(jié)段，腫脹和釓(Gadolinium)強(qiáng)化常見。

MS很少超過一個(gè)節(jié)段。

第十七頁，共二十頁，2022年，8月28日（3）亞急性發(fā)病多見于小兒，先有腹痛、腹瀉等腹部癥狀，多無癱瘓，對稱性感覺障礙為主，無復(fù)發(fā)。第十八頁，共二十頁，2022年，8月28日治療1、甲基強(qiáng)地松龍大劑量沖擊

500～1000mg，靜脈滴注，日一次，3～5天；之后強(qiáng)的松大劑量口服。作用：有效加速ON發(fā)作癥狀的恢復(fù)，可終止或縮短N(yùn)MO惡化。單獨(dú)口服強(qiáng)的松有增加ON新發(fā)作的危險(xiǎn)。2、皮質(zhì)類固醇治療無效的患者，血漿置換約半數(shù)可改善癥狀。第十九頁，共二十頁，2022年，