2017年甲狀腺病理國際高峰論壇

江蘇省沛縣人民醫(yī)院張守成

170340

病例6臨床資料:男,26歲,于半年前無意中觸及右側(cè)頸前區(qū)有一腫物，如蛋黃大小，無疼痛不適，未曾就診。腫物近期增大，遂到我院就診。擬“甲狀腺占位”收入院。體檢：右側(cè)頸部甲狀腺可及一約4cm*3cm*3cm質(zhì)硬腫塊，表面光滑，無壓痛，邊界清楚，隨吞咽動(dòng)作上下活動(dòng)。左側(cè)甲狀腺未及異常腫塊，頸部淋巴結(jié)未及明顯腫大。血液生化指標(biāo)及甲狀腺功能均在正常范圍。頸部CT示（本院）：2017-01-0911：56：53，右側(cè)甲狀腺處見大小約44*40mm類圓形低密度影，密度均，邊界較清。CT值約10HU，氣管居中未見明顯偏移。左側(cè)甲狀腺形態(tài)、大小、實(shí)質(zhì)密度未見明顯異常，周圍脂肪間隙清楚。CT報(bào)告：右側(cè)甲狀腺腺瘤首先考慮。腹部CT未見異常，四肢未觸及腫塊。

術(shù)中見右側(cè)甲狀腺及峽部腫大，腫塊位于右葉甲狀腺內(nèi)，最大直徑約5厘米，外周少量甲狀腺組織包裹腫塊，下極達(dá)胸骨后方2厘米，周圍未見淋巴結(jié)。連同腺峽部一同切除。病理取材c大體所見:送檢灰紅色組織6.5cmX5cmX4.5cm,橢圓形，切面見一灰褐色半透明黏液膠凍樣腫塊，大小5cmx5cmX4cm,境界清楚，包膜尚完整，質(zhì)軟。周圍可見少量甲狀腺組織包繞。術(shù)中冷凍快速冰凍診斷：傾向于黏液性腫瘤，待常規(guī)常規(guī)HE常規(guī)HE

免疫組化腫瘤細(xì)胞：CKPan(-)、EMA(-)、Des(-)、SMA(-)、CD34（-）Vimentin(+)、S-100（+）最后診斷（右）甲狀腺：黏液樣脂肪肉瘤黏液樣脂肪肉瘤好發(fā)于較年輕的患者，發(fā)病高峰為41-50歲。下肢深部軟組織內(nèi)，以大腿中部和腘窩較多見，其次為小腿，較少發(fā)生于腹膜后。是一種由圓形至短梭形原始間葉細(xì)胞組成的腫瘤，可見數(shù)量不等的單泡狀和多泡狀印戒樣脂肪母細(xì)胞，間質(zhì)常呈粘液樣，其內(nèi)血管呈特征性的叢狀或分支狀。發(fā)生于甲狀腺罕見。甲狀腺黏液樣脂肪肉瘤近10年來，國內(nèi)外少有報(bào)道。（Pubmedline搜到3篇文章)KumarV,RajA,RathorePK.Liposarcomaofthyroidgland:Areviewofthegainedexperience.IndianJCancer.2014Oct-Dec;51(4):548-9.HuangGW,LiYX,HuZL.Primarymyxoidliposarcomaofthethyroidgland.JClinPathol.2009Nov;62(11):1KilicM1,KeskekM,AlbayrakL,ErtanT,GocmenE,KocM.Liposarcomaofthethyroidgland:acasereport.ActaChirBelg.2007Jan-Feb;107(1):73-4.鏡下形態(tài)：腫瘤由圓形、卵圓至短梭形的原始間葉細(xì)胞構(gòu)成，可見大小不等的脂母細(xì)胞。核無明顯多形，核分裂罕見。（本例可見較多的核分裂）富含酸性粘多糖的粘液樣基質(zhì)可形成粘液湖，呈淋巴管瘤樣、“肺水腫”樣間質(zhì)內(nèi)薄壁毛細(xì)血管網(wǎng)呈叢狀、分支狀或雞爪樣免疫組化：腫瘤細(xì)胞表達(dá)S-100鑒別診斷1.黏液性纖維肉瘤：老年人常見的肉瘤，發(fā)病年齡多在60歲以上；瘤細(xì)胞呈梭形、星狀，粘附性差，稀疏，細(xì)胞有一定的多形性，核分裂易見，間質(zhì)血管多呈纖細(xì)彎曲弧線狀，多泡狀假脂母細(xì)胞可見，該細(xì)胞空泡較大，界限不清。2.黏液樣軟骨肉瘤：多由排列成小團(tuán)狀、條索狀或假腺泡狀的嗜酸性小細(xì)胞構(gòu)成，這與黏液樣脂肪肉瘤中的腫瘤細(xì)胞單個(gè)排列不同。黏液樣背景呈淡藍(lán)色，不同于黏液樣脂肪肉瘤中的透明間質(zhì)。鑒別診斷3.低度惡性纖維黏液樣肉瘤

由形態(tài)上類似良性的梭形纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞組成，呈交替的膠原樣和黏液樣，瘤細(xì)胞常呈漩渦狀排列，間質(zhì)內(nèi)小血管彎曲細(xì)長(zhǎng)，且可見血管周硬化的細(xì)動(dòng)脈型血管，部分腫瘤可出現(xiàn)不規(guī)則巨菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。4.樹突狀纖維黏液樣脂肪瘤由增生的小梭形或星形細(xì)胞組成，內(nèi)混雜多少不等的成熟脂肪細(xì)胞，但無脂母細(xì)胞。間質(zhì)呈粘液樣或伴有膠原變性，不同區(qū)域粘液和膠原兩者比例不一。免疫組化梭形細(xì)胞和星狀細(xì)胞表達(dá)CD34和Bcl-2。鑒別診斷5.肌內(nèi)黏液瘤：腫瘤由一致溫和的梭形或星狀細(xì)胞、豐富的黏液基質(zhì)構(gòu)成，膠原纖維和血管較少，瘤細(xì)胞少，呈圓形、核致密深染，胞質(zhì)稀少，瘤細(xì)胞無異型性。結(jié)語甲狀腺惡性腫瘤的1%是肉瘤，而脂肪肉瘤更罕見。治療：對(duì)軟組織腫瘤，