概述先天性心臟病發(fā)病率：6-10‰早產(chǎn)兒的發(fā)病率為成熟兒的2~3倍，死產(chǎn)兒先心病的發(fā)病率為活產(chǎn)兒的10倍每年新增病兒約10~12萬(wàn)重癥先心病約占30%新生兒、嬰幼兒期手術(shù)量不足5000臺(tái)新華醫(yī)院對(duì)113例先心病死亡解剖結(jié)果發(fā)現(xiàn)：新生兒期死亡占53.5%，3個(gè)月內(nèi)死亡占67%第一頁(yè)，共44頁(yè)。未經(jīng)手術(shù)治療的先心病患者自然死亡率先心病宜早期診斷、早期治療第二頁(yè)，共44頁(yè)。●卵圓孔開放Patentovalfossa●動(dòng)脈導(dǎo)管開放

Patentductusarteriosus胎兒血液循環(huán)（FetalbloodCirculation）第三頁(yè)，共44頁(yè)。指隨時(shí)危及生命，已表現(xiàn)充血性心衰，深度發(fā)紺等這類心臟畸形包括：?jiǎn)涡氖胰獍觊]鎖、肺動(dòng)脈閉鎖、心室、雙出口或雙入口，大血管轉(zhuǎn)位，Ebsteins畸形，重癥法樂氏四聯(lián)癥等TGATATOF重癥先心病第四頁(yè)，共44頁(yè)。出生后循環(huán)途徑的改變

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肺泡充氣，肺動(dòng)脈壓降低

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卵圓孔關(guān)閉

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動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉第五頁(yè)，共44頁(yè)。●

橫膈位置較高，心臟位置較高。心房相對(duì)較寬大左房較右房小，心耳相對(duì)較大●心臟體積相對(duì)較大，重量也相對(duì)較重，約20~25g，占體重的0.8%，而成人僅占體重0.5%●出生時(shí)左、右心室厚度幾乎相等。約5mm，心臟血容積約20ml。左室于生后數(shù)月擴(kuò)大，右室生長(zhǎng)速度稍遲緩●新生兒心肌纖維較短而薄

新生兒心血管系統(tǒng)的特點(diǎn)第六頁(yè)，共44頁(yè)?！裥律鷥簞?dòng)脈內(nèi)徑相對(duì)較粗，毛細(xì)血管的管徑更大，而靜脈的內(nèi)徑則較小新生兒動(dòng)、靜脈管徑之比為2：1，而年長(zhǎng)兒為1：1●心臟神經(jīng)分布仍保持胎兒特點(diǎn)，即交感神經(jīng)占優(yōu)勢(shì)，迷走神經(jīng)發(fā)育尚未完善，其興奮性較低，故新生兒心率較快且易加速。當(dāng)興奮時(shí)，每分鐘可180~200次。出生后數(shù)小時(shí)為每分鐘90~160次，平均125次/min●血壓與年齡有關(guān)，年齡越小則血壓越低新生兒心血管系統(tǒng)的特點(diǎn)第七頁(yè)，共44頁(yè)。新生兒心臟病的診斷方法

病史●

心力衰竭

早產(chǎn)兒PDA足月兒HLHS,AOCoarctation生后2周VSD,AVSD,CT,TAPVC

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缺氧發(fā)作

ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏斗部痙攣和肺循環(huán)流量突減之故，于出生3、4個(gè)月開始發(fā)生

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紫紺

生后即出現(xiàn)者為TGATAPATAPVCSV較晚出現(xiàn)紫紺者，常為PS,TOF

第八頁(yè)，共44頁(yè)。體檢

一般神態(tài)紫紺呼吸類型心音雜音股動(dòng)脈和上肢動(dòng)脈搏動(dòng)第九頁(yè)，共44頁(yè)。X線檢查●根據(jù)內(nèi)臟位置初步診斷心房的位置如正常位、反位及不定位，后者常見于無(wú)脾或多脾綜合征?！裥挠俺恃バ螢樗穆?lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖等●

心影為蛋形，上縱隔狹小為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位●

雪人樣心為完全性肺靜脈異位引流(心上型)●

球形心為三尖瓣下移畸形；方形心為三尖瓣閉鎖●

升主動(dòng)脈突出為主動(dòng)脈瓣狹窄●

肺動(dòng)脈主干突出為肺動(dòng)脈瓣狹窄第十頁(yè)，共44頁(yè)。優(yōu)點(diǎn)

簡(jiǎn)便無(wú)創(chuàng)缺點(diǎn)：準(zhǔn)確性特異性多普勒超聲第十一頁(yè)，共44頁(yè)。超聲心動(dòng)圖檢查顯示心臟的結(jié)構(gòu)、血流及功能顯示心臟位置、房室隔、房室連接、瓣膜活動(dòng)、大血管位置及心室的連接、腔室大小、主動(dòng)脈騎跨及間隔的缺損等省免心導(dǎo)管和心血管造影檢查，如左心發(fā)育不良綜合征，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，三尖瓣閉鎖等對(duì)許多先心提供有決定意義或參考價(jià)值的資料第十二頁(yè)，共44頁(yè)。優(yōu)點(diǎn)：準(zhǔn)確性高直接測(cè)定血流動(dòng)力學(xué)

缺點(diǎn)：有創(chuàng)有放射性對(duì)于嬰幼兒、新生兒不易普及心導(dǎo)管檢查第十三頁(yè)，共44頁(yè)。新一代核磁共振(MRI)對(duì)心肺血管病診斷價(jià)值●

估價(jià)中央肺動(dòng)脈及其肺門分支●闡明體、肺靜脈回流的解剖細(xì)節(jié)●顯示大血管畸形如大血管位置異常、主動(dòng)脈縮窄能部分替代心導(dǎo)管檢查，測(cè)定心內(nèi)分流，定性及定量研究瓣膜返流，計(jì)算心室容積和射血分?jǐn)?shù)。優(yōu)勢(shì)作用有以下幾個(gè)方面：第十四頁(yè)，共44頁(yè)。新生兒先心病治療(一)內(nèi)科處理●

重度紫紺及缺氧發(fā)作A將患嬰置胸膝位，嗎啡0.1~0.2mg/kg，嚴(yán)重者可用心得安0.05~0.1mg/kg入葡萄糖10ml中面罩或氣管插管供氧

B前列腺素E1(PGE1)擴(kuò)張動(dòng)脈導(dǎo)管開始0.025~0.1μg/kg·min，靜脈持續(xù)泵注，有效后減量

C球囊房隔造口術(shù)：適用于TGA、TAPVC，PA、TA。以球囊導(dǎo)管造成房隔撕裂，建立足夠房?jī)?nèi)交通，增加體肺循環(huán)混合，改善低氧血癥及心衰第十五頁(yè)，共44頁(yè)。新生兒期進(jìn)行心臟手術(shù)，一般僅限于即刻有危及生命或有強(qiáng)烈手術(shù)指征，一般盡可能將手術(shù)推遲至出生3個(gè)月以上不主張所有先心病在新生兒期手術(shù)！外科治療第十六頁(yè)，共44頁(yè)。治療選擇●

早產(chǎn)兒早期可試用消炎痛●癥狀嚴(yán)重的應(yīng)進(jìn)早手術(shù)●新生兒PDA如分流量大，反復(fù)發(fā)生肺炎及心衰，經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)效，可考慮在新生兒期施行急癥PDA結(jié)扎術(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉●自然關(guān)閉在3月內(nèi)第十七頁(yè)，共44頁(yè)。完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)●有肺靜脈回流梗阻者，在新生兒期即有紫紺、呼吸困難、心衰等，應(yīng)在呼吸機(jī)輔助呼吸，糾正酸中毒及水和電解質(zhì)失衡后急癥糾治●如癥狀不嚴(yán)重并可用內(nèi)科藥物控制者，宜在出生3月后手術(shù)

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自然死亡：3月50%，1歲80%第十八頁(yè)，共44頁(yè)。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）第十九頁(yè)，共44頁(yè)?；镜慕馄史中汀袷议g隔完整的TGA●合并VSD的TGA●合并VSD和左室流出道狹窄的TGA●合并VSD和肺血管梗阻性疾病的TGA第二十頁(yè)，共44頁(yè)。診斷第二十一頁(yè)，共44頁(yè)。

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)占先心病的10%，50%1個(gè)月內(nèi)，90%1年內(nèi)死亡●室間隔完整TGA，宜在出生2周內(nèi)做大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)，因出生2周后隨肺血管阻力下降，左室壓力迅速下降左、右室壓力比>0.6，術(shù)后左室才能負(fù)擔(dān)體循環(huán)功能出生1月后宜作Senning手術(shù)●TGAwithVSD，因肺血管梗阻性疾病(PVOD)發(fā)生早，宜在3個(gè)月內(nèi)做大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)●對(duì)伴L(zhǎng)VOTO者可于3~4歲后做Rastelli術(shù)第二十二頁(yè)，共44頁(yè)。動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)歷史1954年Mustard嘗試調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，但僅移植左冠，7例全部死亡1975年Jatene首次報(bào)告Switch手術(shù)成功1981年Lecompte提出將肺動(dòng)脈分叉置于調(diào)轉(zhuǎn)后的升主動(dòng)脈前方1978年Yacoub描述5種冠脈解剖類型及移植方法1984年Castaneda的手術(shù)死亡率低于10％1989年Jonas提出左室訓(xùn)練方案第二十三頁(yè)，共44頁(yè)。術(shù)前準(zhǔn)備●前列腺素E1注射，保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放●球囊間隔造瘺術(shù)●糾正酸堿紊亂及電解質(zhì)失衡●藥物控制充血性心衰第二十四頁(yè)，共44頁(yè)。外科顯露●正中劈開胸骨，切除胸腺，游離心包，取心包片備用●游離升主動(dòng)脈至無(wú)名動(dòng)脈起點(diǎn)以上，向下至冠狀動(dòng)脈開口水平●左右肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管游離第二十五頁(yè)，共44頁(yè)。外科技術(shù)(1)●建立CPB后，游離PDA,套線結(jié)扎,再切斷縫合第二十六頁(yè)，共44頁(yè)。●充分游離左右肺動(dòng)脈至第一級(jí)分支處，并套帶●確定冠狀動(dòng)脈在肺動(dòng)脈近端的植入點(diǎn)并標(biāo)記外科技術(shù)(2)第二十七頁(yè)，共44頁(yè)。外科技術(shù)(3)●灌注停跳液，拔掉灌注針●距冠脈開口上8－10mm切開升主動(dòng)脈●不宜過短，以免冠脈血管片太小第二十八頁(yè)，共44頁(yè)?！袂邢鹿跔顒?dòng)脈開口連同周圍主動(dòng)脈壁，呈D形狀。開口周圍應(yīng)有1.5－3mm邊緣為佳?！裰鲃?dòng)脈瓣葉交界從壁上分離，以保留開口足夠邊緣外科技術(shù)(4)第二十九頁(yè)，共44頁(yè)。外科技術(shù)(5)●主肺動(dòng)脈橫行切斷在冠狀動(dòng)脈擬移植于新主動(dòng)脈吻合點(diǎn)上方3mm處橫行切斷●在肺動(dòng)脈竇內(nèi)剪成可向中線如門樣折動(dòng)的活動(dòng)瓣片第三十頁(yè)，共44頁(yè)。外科技術(shù)(6)冠狀動(dòng)脈的重新植入●

7－0prolene線縫合冠脈開口袖狀邊緣●吻合從一側(cè)上方開始●移植后新主動(dòng)脈近端形成圓錐形，以減少移植的冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈長(zhǎng)軸成直角扭動(dòng)第三十一頁(yè)，共44頁(yè)。外科技術(shù)(7)

●新主動(dòng)脈連接(7-0prolene線)

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縫合完畢，排氣，開放主動(dòng)脈●將升主動(dòng)脈置于肺動(dòng)脈分叉之后（Lecomptemethod)第三十二頁(yè)，共44頁(yè)。外科技術(shù)(8)主動(dòng)脈竇缺損修復(fù)●

自體心包片修補(bǔ)竇壁缺損●心包片應(yīng)聚攏縫合達(dá)后交界上方5－7mm,以延長(zhǎng)新主肺動(dòng)脈后壁●游離下來(lái)的瓣葉交界應(yīng)重新懸吊第三十三頁(yè)，共44頁(yè)。外科技術(shù)(9)心內(nèi)修補(bǔ)●當(dāng)鼻咽溫達(dá)22度時(shí)，重新阻斷主動(dòng)脈，灌注停跳液，停循環(huán)，拔除靜脈引流管作右房切口，修補(bǔ)ASD或VSD●心臟復(fù)跳后，將升主動(dòng)脈近心端心包補(bǔ)片適當(dāng)修剪，與主肺動(dòng)脈遠(yuǎn)心端行端端吻合。為防止肺動(dòng)脈狹窄，升主動(dòng)脈近心端缺損應(yīng)用足夠大的心包片修補(bǔ)第三十四頁(yè)，共44頁(yè)。外科技術(shù)(10)●通過左心耳放置LAP測(cè)定管，放置肺動(dòng)脈測(cè)壓管●多巴胺支持下，停心肺轉(zhuǎn)流●若心肌顏色不佳或左房壓持續(xù)上升，應(yīng)考慮冠狀動(dòng)脈的機(jī)械性扭曲，應(yīng)及時(shí)矯正●關(guān)胸前，放置心縱引流外，還需放置腹膜透析管完成手術(shù)第三十五頁(yè)，共44頁(yè)。術(shù)后處理●術(shù)后早期通常動(dòng)脈血氧飽和度較低●

LAP宜維持在6－8mmHg●動(dòng)脈平均壓通常在40－50mmHg●由于血壓低，尿量不足時(shí)，應(yīng)盡早進(jìn)行腹膜透析●維持血糖在7mmol/L第三十六頁(yè)，共44頁(yè)。(1)手術(shù)指征：50%患嬰出生后2周死亡，85%6個(gè)月內(nèi)死亡。一旦診斷確定，應(yīng)在前列腺素E使用下做姑息術(shù)，4~5歲時(shí)再作糾治術(shù)(2)手術(shù)方法：新生兒期做姑息分流術(shù)，以改善缺氧，并解除右室流出道梗阻，使右室發(fā)育。4~5歲后視右室發(fā)育情況做雙心室修復(fù)術(shù)或Fontan術(shù)姑息術(shù)：改良Blalock-Taussig術(shù)+右室流出道跨瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)，或雙向Glenn術(shù)(BDG)+右室流出道跨瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)(11/2心室修復(fù)術(shù))糾治術(shù)：右室發(fā)育好做雙心室修復(fù)術(shù)，即關(guān)閉分流管，修補(bǔ)房間隔缺損，糾治右室流出道梗阻。如右室發(fā)育不良則做改良Fontan室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖第三十七頁(yè)，共44頁(yè)。主動(dòng)脈縮窄

●合并心衰新生兒或嬰幼兒應(yīng)進(jìn)早手術(shù)，80%3月內(nèi)死亡

●無(wú)癥狀病兒，管腔狹窄超過50%，應(yīng)擇期手術(shù)(in6-10y)

●年齡小吻合口不夠大易再狹窄，成年血管脆性大手術(shù)困難

第三十八頁(yè)，共44頁(yè)?！?觀察

小缺損有自行閉合可能,可以觀察到10歲決定

●.大的室間隔缺損應(yīng)在嬰兒期進(jìn)早手術(shù)

缺損直徑超過主動(dòng)脈口的2/3;反復(fù)肺炎發(fā)作心力衰竭多次發(fā)作;50%病兒在1歲內(nèi)死亡

●.中等大小缺損為防止肺血管病變發(fā)生亦應(yīng)早期手術(shù)

VSD+PH●

10%VSD合并主動(dòng)脈縮窄;25%合并PDA第三十九頁(yè)，共44頁(yè)。部分性AVSD嬰兒期無(wú)明顯癥狀和體征，亦無(wú)肺高壓趨勢(shì)，一般宜學(xué)齡前期手術(shù)糾治完全性AVSD自然死亡2歲80%在嬰兒期即出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染和心衰癥狀體征，并有明顯肺高壓，應(yīng)在1歲內(nèi)手術(shù)糾治，最好在6月內(nèi)房室隔缺損(AVSD)第四十頁(yè)，共44頁(yè)。法洛四聯(lián)癥●

姑息手術(shù)指征為左右肺動(dòng)脈嚴(yán)重發(fā)育不良及前降支發(fā)自右冠狀動(dòng)