嗜酸性肉芽腫演示文稿現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三概述嗜酸性肉芽腫（eosinophilicgranuloma,EG）是一種孤立性的組織細(xì)胞的非腫瘤性質(zhì)的異常分化，是朗罕氏細(xì)胞增多癥的一種表現(xiàn)。組織學(xué)特點(diǎn)：骨質(zhì)破壞、朗罕氏細(xì)胞(Langerhanscell)增生及嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)。多發(fā)生于兒童及青少年，5-10歲多見(jiàn)。發(fā)病率1/150萬(wàn)，男女發(fā)生率比例3:2侵犯部位為骨骼、肺等?，F(xiàn)在是2頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三朗罕氏細(xì)胞朗罕氏細(xì)胞（LanghansCells):是來(lái)源于骨髓的免疫活性細(xì)胞，是一種不成熟的樹(shù)突狀細(xì)胞，是免疫反應(yīng)中重要的抗原呈遞細(xì)胞。特征：胞漿內(nèi)有一種獨(dú)特的網(wǎng)球拍型小顆粒，稱為伯貝克顆粒（Birbeckgranule）?，F(xiàn)在是3頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三朗罕氏細(xì)胞現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三朗罕氏細(xì)胞增多癥的三種類型嗜酸性肉芽腫：又稱局限性組織增生癥X，是指局限于骨內(nèi)的組織細(xì)胞增殖癥，良性病變，病情較輕，預(yù)后良好，常見(jiàn)于顱骨、股骨、下頜骨、骨盆和脊柱，所占比例60-80%?，F(xiàn)在是5頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三朗罕氏細(xì)胞增多癥的三種類型勒雪氏病（Letterer-SiweDisease）：又稱急性播散性組織增生癥X，屬于爆發(fā)性，常見(jiàn)于3歲以下兒童，表現(xiàn)為發(fā)熱，全身多處淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，累及多個(gè)腹腔臟器，常迅速致命，所占比例10%?，F(xiàn)在是6頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三朗罕氏細(xì)胞增多癥的三種類型韓-雪-克氏?。℉and-Sch?ller-ChristianDisease）：又稱慢性播散性組織增生癥X，發(fā)病緩慢，多見(jiàn)于老年患者，典型的三聯(lián)征是：尿崩癥、突眼癥、顱骨缺損。現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三臨床表現(xiàn)起病緩慢，局部疼痛、腫脹，活動(dòng)受限，或因病理性骨折就診?，F(xiàn)在是8頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三X線表現(xiàn)長(zhǎng)管狀骨：多見(jiàn)于骨干或干骺端，髓腔內(nèi)溶骨性破壞，形成邊界清楚的透亮區(qū)，周?chē)不瘞О@，多無(wú)明顯骨膜反應(yīng)。脊柱：邊界清楚的溶骨性破壞，有不同程度的椎體壓縮，甚至成完全扁平的硬幣狀，很少累及相鄰椎體，椎間隙一般正常。顱骨：內(nèi)外顱骨板層不規(guī)則的鋒利的破壞，形成“斜邊緣”?，F(xiàn)在是9頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三CT表現(xiàn)椎體或附件有圓形的骨質(zhì)缺損，可突入椎管內(nèi)，邊緣較清楚，無(wú)硬化環(huán)，扁平椎，可見(jiàn)椎旁軟組織腫脹?，F(xiàn)在是10頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三MRI表現(xiàn)椎體或附件有圓形的骨質(zhì)破壞區(qū)，T1WI可為低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，扁平椎，部分病例出現(xiàn)椎旁梭形軟組織影。現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三化驗(yàn)白細(xì)胞增多嗜酸性細(xì)胞增多血沉加快現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三病例1女性，4歲?，F(xiàn)在是13頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三病例2男性，32歲?，F(xiàn)在是14頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三病例3女性，10歲?，F(xiàn)在是15頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三病例3女性，10歲?，F(xiàn)在是16頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三病例3女性，10歲?，F(xiàn)在是17頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三病例4現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三病例5胸椎多椎體EG現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三病例6現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三組織學(xué)大體組織：質(zhì)軟，肉芽狀，膠質(zhì)樣，色澤為灰紅、褐色。鏡下：可見(jiàn)大量的朗罕氏細(xì)胞，胞漿內(nèi)可見(jiàn)顆粒狀小體（Birbeck’s顆粒）,混雜著許多嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，晚期后細(xì)胞數(shù)量減少，纖維組織增多?，F(xiàn)在是21頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三朗罕氏細(xì)胞現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三診斷臨床表現(xiàn)影像所見(jiàn)病理活檢現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三治療方法方法多樣，包括放療，化療，手術(shù)，病灶內(nèi)注射激素等，最佳治療方法尚無(wú)定論。總體來(lái)說(shuō)，多以保守治療為主，目的在于控制癥狀，保存患肢功能，避免遠(yuǎn)期并發(fā)癥出現(xiàn)。脊柱受累患者治療多以保守為主，部分患者椎體高度可部分恢復(fù)。若出現(xiàn)脊柱不穩(wěn)或神經(jīng)功能障礙時(shí)考慮手術(shù)治療?，F(xiàn)在是24頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三化療PengXS(IntOrthop,2009）18例頸椎嗜酸性肉芽腫患者，化療包括長(zhǎng)春新堿，甲氨蝶呤，潑尼松，6-琉嘌呤，結(jié)果證實(shí)化療是安全有效的，尤其是對(duì)于合并軟組織腫塊的脊柱病灶患者應(yīng)作為首選方法?，F(xiàn)在是25頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三放療JiangL(Spine,2010)

研究發(fā)現(xiàn)放療患者中可觀察到椎體重建和椎體高度的部分恢復(fù)，認(rèn)為小劑量的放療對(duì)椎體單發(fā)病灶的患者是有效且安全的，且不影響兒童的椎體骨骺發(fā)育。常用放療劑量：30-40Gy/3-4周。現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三病灶內(nèi)皮質(zhì)激素治療RaabP(ZOrthopGrenzg,2000)報(bào)道病灶內(nèi)注射甲強(qiáng)龍可作為孤立的骨病灶的治療方法之一，效果確切，創(chuàng)傷較小，費(fèi)用較低?，F(xiàn)在是27頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三手術(shù)四肢骨：病灶范圍大于骨骼寬度50%以上，有病理性骨折風(fēng)險(xiǎn)者可考慮外固定或手術(shù)內(nèi)固定治療。脊柱：病灶引起脊柱顯著的不穩(wěn)定，畸形或壓迫導(dǎo)致神經(jīng)損傷出現(xiàn)可考慮手術(shù)治療。一項(xiàng)研究表明：兒童術(shù)后的隨訪功能差于非手術(shù)組?，F(xiàn)在是28頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三病例7現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三病例8男性，20歲?，F(xiàn)在是30頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三預(yù)后絕大多數(shù)嗜酸細(xì)胞肉芽腫預(yù)后良好，保守治療可獲得滿意療效。部分歐美學(xué)者甚至認(rèn)為：大多數(shù)嗜酸細(xì)胞肉芽腫患者僅需觀察。僅少數(shù)需要手術(shù)治療。脊柱單個(gè)病灶可自愈，復(fù)發(fā)率很低。北醫(yī)三院隨訪的30例頸椎LCH（隨訪率：85.7%），平均隨訪53.5個(gè)月，未見(jiàn)復(fù)發(fā)病例。多發(fā)脊柱LCH的復(fù)發(fā)率僅為3.6％。現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有33頁(yè)\編輯于星期三附注1