第六章線粒體和葉綠體1要點(diǎn)綜述掌握線粒體和葉綠體的結(jié)構(gòu)與功能，線粒體和葉綠體的遺傳自主性問題和蛋白質(zhì)合成及其轉(zhuǎn)運(yùn)的知識(shí)。26.1線粒體

6.1.1線粒體的形態(tài)與分布36.1.2線粒體結(jié)構(gòu)與化學(xué)組成5外膜◆平整光滑?！艉休^多的通道蛋白---孔蛋白，因此，通透性很高，小分子物質(zhì)可通過小孔進(jìn)出膜間隙?！艉幸恍┨厥獾拿割?，分別催化腎上腺素氧化、色氨酸降解、脂肪酸降解、脂肪酸鏈延長、脂肪酸鏈去飽和、磷脂合成等。◆標(biāo)志酶:單胺氧化酶。6內(nèi)膜◆不含膽固醇，富含心磷脂?！魧?duì)物質(zhì)的通透性很低，能嚴(yán)格控制分子和離子通過?！魞?nèi)膜向基質(zhì)內(nèi)褶疊成嵴，在嵴膜的基質(zhì)面上有許多排列規(guī)則的小球體---線粒體基粒，又稱耦聯(lián)因子1，簡稱F1，實(shí)際是H+-ATP合酶的頭部；◆是線粒體進(jìn)行電子傳遞和氧化磷酸化的部位；◆內(nèi)膜的標(biāo)志酶：細(xì)胞色素氧化酶;7線粒體基質(zhì)（內(nèi)室）

◆內(nèi)膜所包圍的嵴外空間，含有DNA、RNA、核糖體、上百種酶類及其它成分?！魳?biāo)志酶:蘋果酸脫氫酶96.1.3線粒體的功能進(jìn)行氧化磷酸化，合成ATP，為細(xì)胞生命活動(dòng)提供能量；與細(xì)胞中氧自由基的生成、細(xì)胞程序性死亡、細(xì)胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)、細(xì)胞內(nèi)多種離子的跨膜運(yùn)輸及電解質(zhì)穩(wěn)態(tài)平衡的調(diào)控等有關(guān)。106.1.4線粒體與疾病線粒體最易受損傷，可顯示細(xì)胞受損傷的程度線粒體與人的疾病、衰老和細(xì)胞凋亡有關(guān)線粒體異常會(huì)影響細(xì)胞的正常功能，導(dǎo)致疾病發(fā)生---線粒體病（MD）線粒體病的原發(fā)機(jī)制是mtDNA異常引起的遺傳性疾病116.2.1葉綠體的形態(tài)結(jié)構(gòu)13一、葉綠體的形狀、大小和數(shù)量葉綠體的形狀、大小和數(shù)量因植物種類不同而差別很大。葉綠體是一種不穩(wěn)定的細(xì)胞器。形狀：高等植物多呈凸透鏡狀或香蕉狀。大?。洪L5~10um，寬2~4um.14二、葉綠體結(jié)構(gòu)由葉綠體膜或外被、類囊體和基質(zhì)組成。含有3種不同的膜(外膜、內(nèi)膜和類囊體膜)含有3種彼此分隔的間隙(膜間隙、葉綠體基質(zhì)和類囊體腔)。15（一）葉綠體膜外膜通透性大，內(nèi)膜對(duì)物質(zhì)透過具強(qiáng)選擇性；組成葉綠體膜的脂質(zhì)以磷脂和糖脂最多；膜中分布很多種酶類。17（二）類囊體形態(tài)結(jié)構(gòu)：葉綠體的基粒結(jié)構(gòu)：基粒類囊體：基質(zhì)類囊體：類囊體膜上的物質(zhì)組成：集中了光合作用能量轉(zhuǎn)換的全部組分，分別裝配在光系統(tǒng)Ⅰ、光系統(tǒng)Ⅱ、細(xì)胞色素bf、CFO-CF1ATP合成酶等主要的膜蛋白復(fù)合物中。CFO-CF1ATP合成酶是類囊體膜上伸向基質(zhì)的帶柄小球體結(jié)構(gòu)。P226圖7-1118類囊體的結(jié)構(gòu)19（三）葉綠體基質(zhì)物質(zhì)組成：RuBP羧化酶結(jié)構(gòu)組成：6.2.2葉綠體的功能進(jìn)行光合作用，通過光合磷酸化將光能轉(zhuǎn)換成化學(xué)能供細(xì)胞利用。216.3線粒體和葉綠體的半自主性·6.3.1線粒體和葉綠體的DNA6.3.2線粒體和葉綠體的蛋白質(zhì)合成組成線粒體和葉綠體中的蛋白質(zhì)，僅有少數(shù)是由兩種細(xì)胞器內(nèi)的核糖體所合成的。絕大多數(shù)都是由核DNA編碼并在細(xì)胞質(zhì)中合成后，再通過導(dǎo)肽或轉(zhuǎn)運(yùn)肽運(yùn)輸?shù)礁髯蕴囟ǖ墓δ芪稽c(diǎn)上的。22線粒體DNA所編碼的RNA和多肽種類：葉綠體DNA所編碼的RNA和多肽種類：在各種植物的葉綠體中已被確定的基因：236.4.1導(dǎo)肽◆何謂導(dǎo)肽？◆

導(dǎo)肽的結(jié)構(gòu)特征◆導(dǎo)肽的功能能識(shí)別線粒體（導(dǎo)肽序列中含有識(shí)別線粒體的信息）能牽引蛋白質(zhì)通過線粒體膜進(jìn)行運(yùn)送導(dǎo)肽決定蛋白質(zhì)運(yùn)送方向，對(duì)其后所牽引的被運(yùn)送的蛋白質(zhì)無特異性要求25◆導(dǎo)肽中的導(dǎo)向信息蛋白質(zhì)進(jìn)入線粒體的部位是由其導(dǎo)肽所含的導(dǎo)向信息決定的不同的導(dǎo)肽所含的信息不同，同一導(dǎo)肽中的不同片斷中含有的信息也不同，因而可使不同的線粒體蛋白運(yùn)送到基質(zhì)中，或定位于內(nèi)膜或膜間隙。并非所有線粒體蛋白質(zhì)合成完成時(shí)都含有導(dǎo)肽，有人認(rèn)為這些蛋白的導(dǎo)向信息可能存在于蛋白質(zhì)分子內(nèi)的特定氨基酸序列中。26◆定位于線粒體基質(zhì)中的蛋白跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)29外膜蛋白的定位

運(yùn)送到外膜的蛋白質(zhì)沒有導(dǎo)肽,它的氨基酸末端延伸部分就有識(shí)別受體的功能,直接插入到外膜。306.4.3葉綠體蛋白的運(yùn)送運(yùn)輸機(jī)理

與線粒體有許多類同之處,但由于葉綠體結(jié)構(gòu)復(fù)雜，使得細(xì)胞質(zhì)中合成的蛋白運(yùn)送到葉綠體的特定部位比線粒體更復(fù)雜、更困難。細(xì)胞質(zhì)中合成的葉綠體前體蛋白N末端也含有一段類似線粒體蛋白導(dǎo)肽的序列,稱為轉(zhuǎn)運(yùn)肽。31定位于葉綠體基質(zhì)蛋白的運(yùn)送

如RuBP羧化酶8個(gè)小亞基,它們的運(yùn)輸過程大致分為兩步:

第一步轉(zhuǎn)運(yùn)肽與葉綠體的外膜受體結(jié)合；第二步以類似于線粒體蛋白運(yùn)輸?shù)臋C(jī)制跨過葉綠體的膜進(jìn)入基質(zhì)，轉(zhuǎn)運(yùn)肽被特異的蛋白酶水解掉。32定位于類囊體膜和類囊體腔中的蛋白的運(yùn)輸大致分為三個(gè)過程:第一步是前體連接到葉綠體膜的特定的受體上,第二步是前體進(jìn)入葉綠體基質(zhì)、經(jīng)特異的蛋白酶加工后插入到類囊體膜或進(jìn)入類囊體腔,第三步在類