慢性白血病分型及表現(xiàn)_第1頁
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第第1頁慢性白血病分型及表現(xiàn)慢性白血病分型及表現(xiàn)……１．幼年型慢性粒細(xì)胞白血?。╦uvenileｃｈｒonicmydoｇｅｎoｕsleｕｋｅmia，ＪＣＭＬ）此型幾乎皆發(fā)生在５歲以下兒家族性神經(jīng)纖維瘤，生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。行性肝脾腫大。由于血小板減少而繼發(fā)出血亦非罕見。JC生主要在粒單系統(tǒng)，體外干細(xì)胞培養(yǎng)主要形成ＣＦＵ-ＧＭ。染８（８三體）２１（２１三體。多在１００×１０9/ＨｂＦ３～５∶１。粒系和單核系增生旺盛，可見紅系增生異常。原始粒細(xì)胞在由于JCＭＬ常有發(fā)燒、肝脾腫大、中度貧血、白細(xì)胞增多，需鑒別。（ａｄｕlｔｃhronicmyelogenousleukemia，ＡＣＭＬ）發(fā)病年齡在５歲以上，以１０～１４可轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨图?xì)胞白血病。約８５％以上的患兒存在Ｐh1。對Ｐh1bcr和無ｂｃｒ重組（Ｐｈ-bｃr-CＭＬ）兩亞型。前者臨床癥狀與Ｐｈ1性者類似，后者臨床癥狀不典型。發(fā)病緩慢，開始時癥狀較輕，表現(xiàn)為乏力、體重減輕、骨關(guān)節(jié)疼痛。體征可見巨脾、肝臟腫大、淋巴結(jié)輕度腫大、視神經(jīng)乳頭水腫等。很少有出血癥狀。9/血色素在８０ｇ/L多，以成熟巨核細(xì)胞為主。血清和尿溶菌酶不增高，但ＶitB12和

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