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婦產(chǎn)科常見(jiàn)疾病診斷項(xiàng)目(一)產(chǎn)前血型血清學(xué)檢查 預(yù)測(cè)母嬰血型不合所致新生兒溶血病母嬰血型不合所致新生兒溶血病(簡(jiǎn)稱(chēng)HDN)是由于母嬰血型不合,母體存在與胎兒紅細(xì)胞血型抗原相應(yīng)的免疫性抗體(IgG型),通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血液循環(huán),引起胎兒紅細(xì)胞破壞而發(fā)生HDN,并伴隨一系列病理性損害,癥狀輕微者,胎兒出生后僅發(fā)生輕微黃疸,很快治愈;嚴(yán)重者可發(fā)生流產(chǎn)、死胎或出生后即有水腫、逐漸加深的黃疸、嚴(yán)重貧血、肝脾腫大,并可能發(fā)展成核黃疸或死亡,幸存嬰兒亦可發(fā)生運(yùn)動(dòng)功能障礙和智力不全等后遺癥。癥狀的輕重與母親抗體量,抗體與胎兒紅細(xì)胞結(jié)合程度和胎兒造血的代償能力有關(guān)。引起HDN的血型抗體有很多,我國(guó)主要以ABO及Rh血型不合所致HDN為主,其中又以ABO不合者為多,且多集中于O型母親所生A或B型新生兒,其它型較少見(jiàn)。ABOHDN將近一半發(fā)生于第一胎,這是因?yàn)镺型母親中的抗A(B)IgG可因自然界廣泛存在類(lèi)似A或B血型物質(zhì)刺激而產(chǎn)生,胎兒在成熟前已存在這種免疫性抗體。RhHDN則第一胎往往是不患本病的,除非Rh陰性母親曾接受過(guò)Rh陽(yáng)性血或第一胎是Rh陽(yáng)性而且母親已產(chǎn)生了對(duì)抗以后胎次嬰兒紅細(xì)胞的抗體。HDN對(duì)胎兒或新生兒的危害性已得到認(rèn)識(shí)和重視,目前已有能力在產(chǎn)前對(duì)這一疾病作出預(yù)測(cè),對(duì)減少胎兒或新生兒期免疫性疾病的發(fā)生,做好優(yōu)生優(yōu)育工作,提高人口素質(zhì)將有重要意義。一、 檢測(cè)對(duì)象:血型不配合的夫婦,或ABO血型雖然配合但有流產(chǎn)史、死胎史或輸血史,特別是有新生兒黃疸史的夫婦更為合適。二、 檢測(cè)時(shí)間的選擇:孕前或孕中均可。三、 標(biāo)本留取方法:抽取孕婦靜脈血約3?4ml,置于干燥試管,不要抗凝,丈夫血1?2ml,不抗凝。如已知夫婦ABO血型不配合,可不需抽取丈夫血樣,但需在驗(yàn)單注明丈夫血型。如夫婦ABO血型配合,則需按上法抽取夫婦血樣5天內(nèi)送檢。四、檢測(cè)項(xiàng)目(全套五項(xiàng)檢查) 收費(fèi):140元/套包括:1、夫婦ABO正反定型,Rh(D)定型;2、 孕婦不規(guī)則抗體篩選;3、 不規(guī)則抗體鑒定及效價(jià)測(cè)定;4、 IgG抗A(B)效價(jià)測(cè)定;5、 溶血素效價(jià)測(cè)定。五、 參考值IgG抗A(B)效價(jià)±128;Rh抗體效價(jià)±32有臨床意義。溶血素效價(jià)三8有參考價(jià)值。歡迎共閱六、檢測(cè)時(shí)間:每周二、四檢驗(yàn),周三、五出報(bào)告。(二)廣州醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)中心最新推出優(yōu)生優(yōu)育檢驗(yàn)項(xiàng)目TORCH(包括五種病原體)IgM抗體的檢測(cè)TORCH(包括弓形蟲(chóng)、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒I型、單純皰疹病毒II型)均是廣泛傳播的病原體,育齡婦女由于內(nèi)分泌及免疫功能的改變,易發(fā)生原發(fā)性感染,并可通過(guò)胎盤(pán)、產(chǎn)道或母乳侵襲胎兒或新生兒,導(dǎo)致早產(chǎn)、流產(chǎn)、胎兒畸形甚至死產(chǎn),并可使感染的新生兒幾年后發(fā)生多系統(tǒng)、多器官的損害,后果相當(dāng)嚴(yán)重。IgM抗體的出現(xiàn)是早期感染的指標(biāo)。因此,對(duì)育齡婦女在孕前及孕后檢測(cè)以上病原體的IgM抗體可以達(dá)到早期診斷的目的,從而可以采取措施早期治療,減少甚至避免對(duì)母嬰危害的發(fā)生及其后果,具有重要的意義。目前很多醫(yī)院將該項(xiàng)目作為產(chǎn)前常規(guī)檢查項(xiàng)目。一、 檢測(cè)對(duì)象:適用于孕前及孕后婦女。二、 檢驗(yàn)項(xiàng)目(全套五項(xiàng)檢查):1、 弓形蟲(chóng)(TOX)抗體IgM: (收費(fèi):57.50元)弓形蟲(chóng)感染后常無(wú)癥狀,但可通過(guò)母體胎盤(pán)而引起死胎、早產(chǎn),出生后表現(xiàn)一系列中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀以及眼和內(nèi)臟的先天損害,最常見(jiàn)的如腦炎、腦積水等,常在出生后數(shù)周即可危及生命。2、 風(fēng)疹病毒(RV)抗體IgM: (收費(fèi):46?00元)風(fēng)疹病毒可引起風(fēng)疹,主要癥狀是發(fā)熱、頭痛、咳嗽、頭頸及耳后淋巴結(jié)腫大,出現(xiàn)淺紅色斑丘疹。孕婦感染風(fēng)疹病毒后,可經(jīng)胎盤(pán)傳給胎兒,引起嚴(yán)重的胎兒畸形(如先天性心臟病、失明、耳聾、智力發(fā)育不全及肝脾腫大等)及流產(chǎn)、死產(chǎn)。3、 巨細(xì)胞病毒(CMV)抗體IgM: (收費(fèi):57.50元)人類(lèi)CMV感染非常普遍,多數(shù)感染者無(wú)臨床癥狀。妊娠時(shí)母體發(fā)生CMV感染,可造成早產(chǎn)、流產(chǎn)、死產(chǎn),患兒可發(fā)生黃疸、肝脾腫大、貧血等,常遺留下永久性的智力遲鈍、神經(jīng)肌肉運(yùn)動(dòng)障礙、耳聾和脈絡(luò)視網(wǎng)膜炎、巨細(xì)胞包涵體病和先天性巨結(jié)腸等。此外,產(chǎn)婦泌尿道和宮頸可排出CMV,分娩時(shí)嬰兒經(jīng)產(chǎn)道也可受CMV感染。4、 單純皰疹病毒I型(HSV-I)抗體IgM: (收費(fèi):57.50元)HSV在人群中感染率達(dá)80%-90%,人感染HSV后大多無(wú)癥狀,最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是粘膜或皮膚的局部集聚性皰疹。妊娠期的婦女HSV-I原發(fā)感染或隱伏感染病毒被激活,病毒可通過(guò)胎盤(pán)侵襲胎兒,引起先天畸形,如小頭小眼、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、發(fā)育遲緩和智力低下,甚至死胎。5、 單純皰疹病毒II型(HSV-II)抗體IgM: (收費(fèi):57.50元)HSV-II的感染主要引起生殖器的皰疹,分娩時(shí)嬰兒經(jīng)產(chǎn)道可受傳染,引起嬰兒皰疹。三、 標(biāo)本留取方法:新鮮血液標(biāo)本,如需保存,可于2?8°C冷藏48小時(shí)或-20°C冷凍4周。四、收費(fèi):全套五項(xiàng):276.00元。五、檢測(cè)時(shí)間:每周一、三、五檢驗(yàn),二、四、六出報(bào)告。三)免疫性不孕系列不育問(wèn)題是人類(lèi)生殖研究中的一個(gè)重要課題,據(jù)世界衛(wèi)生組織統(tǒng)計(jì),不育者約占育齡夫婦的10%。其中一個(gè)重要原因就是由于男女患者體內(nèi)存在過(guò)量與生育相關(guān)的自身抗體。隨著生殖免疫學(xué)的發(fā)展,現(xiàn)越來(lái)越多的證據(jù)證實(shí)大多數(shù)原因不明的流產(chǎn)患者存在這類(lèi)自身抗體。廣州醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)中心利用自身人才、技術(shù)、信息方面的優(yōu)勢(shì),從十月十六日起,面向廣大合作醫(yī)院,開(kāi)展免疫性不孕系列(抗子宮內(nèi)膜抗體、抗精子抗體、抗卵巢抗體、抗心磷脂抗體、抗HCG抗體)實(shí)驗(yàn)診斷服務(wù),為眾多不孕癥患者的病因診斷提供又一科學(xué)的輔助診斷手段。一、臨床意義:1、 抗子宮內(nèi)膜抗體(EmAb)EmAb的靶抗原是一種子宮內(nèi)膜腺上皮中的孕激素依賴(lài)糖蛋白。EmAb與靶抗原結(jié)合,可干擾受精卵植入導(dǎo)致不育,在子宮內(nèi)異位癥患者中有60%—82%的患者EmAb陽(yáng)性。在不明原因不孕習(xí)慣性流產(chǎn)婦女中,也有30%—40%的檢出率。少數(shù)健康育齡婦女血清中有低水平EmAb,這可能與經(jīng)血周期迸流入腹腔有關(guān)。2、 抗心磷脂抗體(ACA)ACA是一自身免疫性抗體,在妊娠丟失以及妊娠并發(fā)癥等高危妊娠人群中的發(fā)生率比正常產(chǎn)科人群高得多。ACA除與習(xí)慣性流產(chǎn)有重要關(guān)系外,也多見(jiàn)于全身性紅斑狼瘡伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的患者。其它神經(jīng)系統(tǒng)疾病也可檢出。3、 抗精子抗體(AsAb)在男性體內(nèi)抗精子抗體的存在影響精子運(yùn)動(dòng)和穿透能力,高滴度時(shí)造成精子減少或無(wú)精癥。在女性則影響精子與卵子的融合以及受精卵的著床與發(fā)育。4、 抗卵巢抗體(AoAb)AOAb是一種針對(duì)卵巢顆粒細(xì)胞、卵母細(xì)胞和激素生成細(xì)胞的自身抗體。AoAb多見(jiàn)于早期絕經(jīng)癥或卵巢早衰患者。在某些自身免疫病如阿狄森氏病、甲狀腺類(lèi)、甲亢患者中也可檢出。除閉經(jīng)不孕患者外,部分不明原因流產(chǎn)婦女,也可檢出AoAb。AoAb的檢測(cè)對(duì)不育癥、閉經(jīng)、卵巢早衰的臨床診斷、病因探討和發(fā)病機(jī)理研究均具有重要意義。5、 抗HCG抗體(AhcgAb)人絨毛膜促性腺激素(HCG)是維護(hù)早期妊娠的主要激素。但是有自然流產(chǎn)史、流產(chǎn)史及生化妊娠史的女性,在流產(chǎn)過(guò)程中,絨毛組織中的HCG可能作為抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體,另外曾接受過(guò)HCG注射,以促進(jìn)排卵的女性,體內(nèi)的抗HCG抗體也有可能為陽(yáng)性,此類(lèi)患者可能在臨床上表現(xiàn)為不孕或習(xí)慣性流產(chǎn)。二、 標(biāo)本收集與處理:空腹或餐后一小時(shí)后患抽取靜脈血4ml,無(wú)需抗凝。三、 注意事項(xiàng):1、 盡量避免溶血、脂血、黃疸標(biāo)本。2、 標(biāo)本中不得添加防腐劑。3、 本系列檢驗(yàn)項(xiàng)目?jī)H作為臨床診斷的輔助手段。臨床確診需要結(jié)合臨床癥狀和其它診斷依據(jù)綜合判斷。四、正常參考值:ACA陰性AoAb陰性AhcgAb陰性歡迎共閱EmAb 陰性AsAb W75U/ml五、收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn):全套共價(jià)368元ACA69元/項(xiàng)AoAb69元/項(xiàng)AhcgAb69元/項(xiàng)EmAb69元/項(xiàng)AsAb92元/項(xiàng)(定量)六、檢測(cè)時(shí)間:每周四檢測(cè),周五發(fā)報(bào)告(四)地中海貧血血清學(xué)分型檢查一、 概述及臨床意義:地中海貧血是一組遺傳性小細(xì)胞、低色素性貧血,是由于珠蛋白缺失或缺陷使某種珠蛋白鏈合成受到抑制而引起的溶血性貧血。目前尚無(wú)理想的治療方法,所以在我國(guó)的地貧高發(fā)地區(qū)(廣東、廣西、海南等南方沿海各?。┻M(jìn)行婚前及產(chǎn)前的地貧檢查,避免純合子Bart's水腫胎兒的出生及減少雜合子后代的出生是非常重要的。人體正常由三種不同的血紅蛋白組成:l、a2B2構(gòu)成HbA,約占95%,2、a2§2構(gòu)成HbA2,約占3.5%, 3、a2Y2構(gòu)成HbF約占1.5%。胎兒及新生兒以HbF為主,約占70%—80%,地貧是根據(jù)a鏈或B鏈基因突變或缺失而引起的a地貧或B地貧,臨床上因其分型不同,所采取的措施不同。為滿(mǎn)足臨床的需要,我們?cè)谠瓉?lái)地貧初篩試驗(yàn)的基礎(chǔ)上,進(jìn)一步開(kāi)展了地貧血清學(xué)分型檢測(cè),我們的項(xiàng)目包括:1、G6PD缺乏檢測(cè)2、地貧初篩試驗(yàn)3、抗堿血紅蛋白測(cè)定4、Hb電泳5、異常血紅蛋白測(cè)定6、異丙醇試驗(yàn)。新增項(xiàng)目能基本滿(mǎn)足臨床對(duì)a地貧和B地貧的診斷,從而對(duì)病人(或攜帶者)采取適當(dāng)?shù)暮捅匾拇胧?,這將給患者減少可以避免的痛苦,對(duì)提高我國(guó)的人口素質(zhì)具有重大的社會(huì)意義,地貧的基因分型檢驗(yàn)中心正在試驗(yàn)當(dāng)中,不久將應(yīng)用于臨床。二、 項(xiàng)目開(kāi)展時(shí)間:從2001年3月15日起,收到標(biāo)本的第三個(gè)工作日發(fā)報(bào)告。三、 標(biāo)本采集及保存:EDTA抗凝血3ml,2°C—8°C保存。四、 收費(fèi):92.00元五、 正常參考值:1、 G6PD:1.0—1.67。低于1.0可判為G6PD缺乏,高于正常值即為正常。G6PD缺乏者溶血或輸血后可出現(xiàn)假陰性,應(yīng)三個(gè)月后復(fù)檢。2、 地貧初篩試驗(yàn):大于60%。低于60%可判為地貧。3、 抗堿Hb測(cè)定:正常小于1.5%,抗堿Hb增高應(yīng)結(jié)合Hb電泳判定是HbF增高,還是HbBart增高,HbF增高見(jiàn)于B地中海貧血的病人,重型B地貧可達(dá)80%—90%,急性白血病、再障、紅白血病、惡性腫瘤也有輕度升高。4、 Hb電泳:①、HbA2:正常小于4.2%,HbA2升高是輕型地貧較恒定的特征和最重要的診斷依據(jù)。某些不穩(wěn)定血紅蛋白病,個(gè)別惡性貧血、葉酸缺乏癥所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血HbA2亦會(huì)升高。、HbF:因含量小,電泳常不易檢出,依靠抗堿Hb測(cè)定確定。、異常Hb:正常無(wú)。5、異丙醇試驗(yàn):正常:(一)或(+)當(dāng)結(jié)果為(++)以上,提示有不穩(wěn)定Hb或HbH,G6PD缺乏的標(biāo)本可出現(xiàn)假陽(yáng)性。六、結(jié)果分析:如果地貧初篩試驗(yàn)陽(yáng)性,凡HbA2正常,HbF正?;虍惐荚囼?yàn)陽(yáng)性可斷為a地貧;如果HbA2增高,伴或不伴有HbF增高則為B地貧。七、注意事項(xiàng):1、標(biāo)本如果不能及時(shí)送檢,請(qǐng)放于2°C—8°C冰箱保存。2、本試驗(yàn)適用于兩歲以上兒童及成人。(五)母嬰血型不合引起的新生兒溶血?。ǎㄎ澹┠笅胙筒缓弦鸬男律鷥喝苎。℉DN)III一、 發(fā)病機(jī)理新生兒期可有多種原因引起新生兒溶血病,本病是指母子血型不合而引起的胎兒或新生兒時(shí)期的免疫性疾病。新生兒溶血病是由于母親體內(nèi)存在著與其胎兒紅細(xì)胞不配合的IgG性質(zhì)的血型抗體,引起的同種被動(dòng)免疫性疾病,凡是以IgG性質(zhì)出現(xiàn)的血型抗體理論上都可以引起新生兒溶血病。按照孟德?tīng)栠z傳規(guī)律,生殖細(xì)胞經(jīng)過(guò)減數(shù)分裂后,受精時(shí)由父母雙方各傳一種基因給子代,組成胎兒的血型的基因組合。根據(jù)基因組合就決定了胎兒血型,故胎兒的血型遺傳式可能與母親不同。若胎兒由父親方面遺傳來(lái)的顯性血型抗原恰為母親所缺少時(shí),此抗原通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母體,刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的免疫抗體,并可因輸血或再次懷孕受到相同抗原的刺激而加強(qiáng),當(dāng)其通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán)與胎兒紅細(xì)胞發(fā)生特異性抗原一抗體反應(yīng),通過(guò)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)處理而發(fā)生溶血等一系列癥狀,此為新生兒母嬰血型不合溶血病的基本原理。目前已知的26個(gè)血型系統(tǒng)400余個(gè)血型抗原中發(fā)生新生兒溶血病的,以ABO系統(tǒng)為最多,其次為Rh系統(tǒng),其它如Kell、Duffy、Kidd、MNSs、Diego等系統(tǒng)也有報(bào)導(dǎo),但極少見(jiàn)。ABO溶血病是由于母子ABO血型不配合,母體的IgG抗A或抗B經(jīng)過(guò)胎盤(pán)侵入胎兒血循環(huán)破壞胎兒紅細(xì)胞引起,因母親在懷孕血型不合胎兒時(shí)以前就可有高效價(jià)的IgG抗A(B)抗體,故ABO溶血病常可發(fā)生在第一胎,此型多見(jiàn)于O型產(chǎn)婦所生的A型或B型嬰兒,對(duì)A(B)型產(chǎn)婦所生的B、AB(A、AB)的嬰兒僅少數(shù)發(fā)生溶血病,這是因?yàn)镺型母親含有IgG抗A(B)抗體,而A(B)型常不含IgG抗體的緣故。ABO溶血病可連續(xù)影響O型母親的孩子,但是也見(jiàn)到同樣是高效價(jià)IgG抗A(B)的母親,有的嬰兒發(fā)病,有的不發(fā)病,這與新生兒A、B抗原的強(qiáng)度以及血漿中A、B物質(zhì)的存在有關(guān),一般認(rèn)為,血型物質(zhì)能減低抗A、B抗體對(duì)A、B細(xì)胞的凝聚力,特別在紅細(xì)胞抗原強(qiáng)度較弱時(shí),該抑制作用更為明顯,其次胎盤(pán)對(duì)抗體通透的屏障作用。Rh溶血病是由于母嬰Rh血型不合而致的Rh免疫抗體作用于胎兒紅細(xì)胞所造成的高膽紅質(zhì)血癥。Rh溶血病極少發(fā)生在第一胎,因?yàn)榇瞬〉哪赣H只能由人類(lèi)血細(xì)胞作為抗原刺激產(chǎn)生Rh免疫抗體,一般影響第二胎以后的胎兒,除非以前輸過(guò)血或血液療法,一般均經(jīng)過(guò)一次妊娠,使母體致敏后抗體產(chǎn)生較多,才使以后懷孕中胎兒受損逐漸加重。Rh溶血病大部分發(fā)生在母親是Rh陰性,抗體類(lèi)型主要是單價(jià)抗體如抗D,漢族中61.48%與抗D有關(guān),兩價(jià)抗體是抗CD,抗DE,抗Ce,抗CE;三價(jià)抗體有抗CDE,這在Rh血型不合中母親為Rh陰性(ccdee)的所產(chǎn)生的抗體較為罕見(jiàn)。Rh溶血病也可發(fā)生在Rh陽(yáng)性的母親,Rh陽(yáng)性母親雖然不會(huì)發(fā)生抗D抗體,這是由胎兒的CcEe等不同抗原產(chǎn)生免疫也能引起新生兒溶血病,只是其抗體類(lèi)型不同,發(fā)病機(jī)率較少而已,以抗E較為多見(jiàn),漢族中37.7%與抗E有關(guān),單價(jià)抗體還有抗C、抗c,至今未發(fā)現(xiàn)抗e。兩價(jià)抗體如抗CE,抗Ce,多價(jià)抗體如Rh17(抗CcEe),其母親為Rh缺失型一D—/—D—所產(chǎn)生的免疫抗體,此抗體引起的Rh溶血病也極為罕見(jiàn)。在Rh抗原中以D為最強(qiáng),以下是E、C、、c、e的次序,因此Rh溶血病的各種抗體分布的多少可能與抗原性強(qiáng)弱有關(guān)。二、 臨床癥狀:主要的癥狀和體癥是:水腫、黃疸、貧血和肝脾腫大,黃疸深者可能并發(fā)核黃疸。各病的癥狀輕重不同差異很大,其取決于母親抗體的強(qiáng)度,抗體與紅細(xì)胞結(jié)合程度,胎兒代償性造血的能力及免疫功能等諸因素。水腫:多見(jiàn)病情重者,Rh溶血病約占10?20%,母親在懷孕期間體重增加迅速提示胎盤(pán)水腫的可能性,胎盤(pán)與新生兒體重之比往往在1:7以下,嚴(yán)重水腫胎兒常為死胎。水腫兒一般在妊娠28?34周就可能娩出,少數(shù)可到足月娩出,水腫常為全身性的,常伴有低血漿蛋白,可出現(xiàn)胸水、腹水、心包積液、心臟擴(kuò)大、皮膚蒼白,娩出時(shí)面部常因水腫而畸形。這樣的患兒預(yù)后極差,多于生后不久即死亡,ABO溶血病患兒此癥狀較少見(jiàn)。黃疸:黃疸是新生兒溶血病的主要癥狀之一,當(dāng)新生兒出生時(shí)甚少見(jiàn)。因?yàn)榧词固杭t細(xì)胞大量被抗體破壞,膽紅素可以經(jīng)過(guò)胎盤(pán)由母體排泄。當(dāng)胎兒娩出后,新生兒肝臟結(jié)合和排泄膽紅素的能力均低下,不能處理因紅細(xì)胞被破壞產(chǎn)生的大量膽紅素,因此黃疸逐漸加深。抗體對(duì)紅細(xì)胞破壞的強(qiáng)弱而決定黃疸出現(xiàn)和進(jìn)展的快慢,黃疸出現(xiàn)愈早,進(jìn)程愈快,則病程愈重,膽紅素在3毫克%則臍帶膠質(zhì)可呈黃色,若在4?6毫克%面部出現(xiàn)黃疸,升至15?18%面部和軀干均呈橙黃色,手心和足底仍呈淡黃色,大于20毫克%時(shí),手足心轉(zhuǎn)為橙黃色。ABO溶血病比Rh溶血病輕,輕癥僅出現(xiàn)輕度黃疸,而被誤診為生理性黃疸,黃疸出現(xiàn)時(shí)間較晚,在生后第2?5天出現(xiàn),Rh溶血病的主要癥狀是黃疸,出現(xiàn)的時(shí)間也較快,生后數(shù)小時(shí)出現(xiàn),且進(jìn)行性加深。貧血:貧血的程度各病例情況不一,輕癥貧血不明顯,有核紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞在正常范圍內(nèi),重癥貧血,皮膚蒼白,組織缺氧,呼吸增快,可導(dǎo)致心臟擴(kuò)大,甚至發(fā)生心力衰竭,表現(xiàn)為氣急,呻吟,心律速,紫紺和肝脾腫大,有核紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,血液未能代償有關(guān)。ABO溶血癥多數(shù)病例出生時(shí)似正常新生兒,無(wú)明顯貧血。部分患兒在疾病早期無(wú)貧血或貧血不明顯,而在2—6周時(shí)發(fā)生明顯貧血稱(chēng)晚期貧血,因未經(jīng)換血的輕癥病例,抗體存在血液中時(shí)間較長(zhǎng),慢性溶血加重了貧血。Rh溶血病貧血可發(fā)生在生后1一2天內(nèi),表現(xiàn)為神萎、嗜睡、少吃、少哭,有的貧血患兒于生后不久發(fā)生心力衰竭。肝脾腫大:由于紅細(xì)胞受免疫抗體的作用而發(fā)生溶血,則以髓外造血組織來(lái)代償,故引起不同程度的肝脾腫大,Rh溶血?。ㄓ纫运[兒)肝脾腫大可很明顯,ABO溶血病是較輕。核黃疸:當(dāng)血清膽紅素達(dá)20—25毫克%時(shí),手足也轉(zhuǎn)為橙黃色,這時(shí)全部的皮下脂肪被膽紅素飽和,中樞神經(jīng)系統(tǒng)也受膽色素的毒性作用而發(fā)展為核黃疸,此時(shí),可出現(xiàn)嗜睡、拒食、面部無(wú)表情、呆板、眼球下轉(zhuǎn)肌肉僵硬或角弓反張,少數(shù)有驚劂或伴有發(fā)熱。核黃疸的小兒如存活,常有神經(jīng)系統(tǒng)的損害,抬頭較遲,肌肉運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào),肌張力高,最后有些患兒發(fā)展為手足徐動(dòng)樣大腦癱瘓及耳聾,最嚴(yán)重的在一歲前死亡。從總的癥狀和體征,ABO溶血病與Rh溶血病比較,無(wú)論以黃疸程度,貧血輕重,肝脾大小和核黃疸發(fā)生率都比較輕。三、血清學(xué)檢查血型血清學(xué)檢查對(duì)新生兒溶血病的診斷是有重要意義,通過(guò)血清學(xué)檢查可了解:母嬰血型是否不合;母親血清中有無(wú)與胎兒紅細(xì)胞相對(duì)抗的IgG性質(zhì)的抗體;患兒紅細(xì)胞是否被來(lái)自母親的歡迎共閱IgG抗體所致敏。(一)母嬰ABO血型不合溶血病的血清學(xué)?母親血樣檢查⑴血清中IgG抗A(B)抗體檢查:ABO溶血病是由IgG抗A(B)引起,因此檢測(cè)母親血清中有無(wú)IgG性質(zhì)的抗A(B)抗體以及效價(jià),即可預(yù)測(cè)ABO溶血病發(fā)生的可能性。正常人血清中的抗A、抗B,往往是IgM和IgG的混合物,鹽水介質(zhì)測(cè)出的抗A(B)效價(jià)主要是IgM性質(zhì),當(dāng)IgG抗A(B)和IgM抗A(B)效價(jià)相等或大于IgG抗A(B)時(shí),貝0IgG抗A(B)效價(jià)被IgM抗A(B)遮蓋,它們具有相同的特異性,無(wú)法測(cè)定IgG效價(jià)。要單獨(dú)測(cè)定IgG抗A(B),必須去除IgM抗A(B)的干擾,應(yīng)用化學(xué)試劑巰基乙醇(MereaptoEthand簡(jiǎn)稱(chēng)2—Me)具有把IgM分子分解成為7S亞單位的性質(zhì),使其失去與相應(yīng)紅細(xì)胞在鹽水介質(zhì)中出現(xiàn)凝集的能力而不影響IgG抗A(B)凝集,然后用間接抗人球蛋白試驗(yàn)測(cè)定剩余的IgG抗A(B)效價(jià),當(dāng)IgG抗A(B)效價(jià)大于或等于1:64時(shí),其血型不合的嬰兒可能受害。⑵定期檢查抗體效價(jià):妊娠6個(gè)月內(nèi)每月檢查一次,7個(gè)月每半個(gè)月一次,8個(gè)月后每周一次或根據(jù)需要定期復(fù)查。⑶血清中ABO以外抗體測(cè)定:取母親血清與已知抗原特性的指示紅細(xì)胞作鹽水,酶、抗人球蛋白試驗(yàn),其中有部分指示細(xì)胞顯示凝集,可用被母親血清凝集的指示紅細(xì)胞與母親血清吸收釋放試驗(yàn),釋放液再與其丈夫(或嬰兒)紅細(xì)胞再用上述方法試驗(yàn),其中任一試驗(yàn)出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng),即說(shuō)明母親血清中存在著和指示紅細(xì)胞凝集的抗體,就是作用于其丈夫(或嬰兒)紅細(xì)胞上的免疫抗體,表示該抗體可以引起新生兒溶血病。同時(shí)需檢查該母親的紅細(xì)胞血型,加以驗(yàn)證被檢出抗體的可能性,即不存在與被檢出抗體的相應(yīng)抗原,缺乏這種抗原的人體,才有可能刺激機(jī)體產(chǎn)生與之相對(duì)抗體。若是釋放液與其丈夫(或嬰兒)紅細(xì)胞在不完全抗體檢查法中呈陰性反應(yīng),則表示該抗體與新生兒溶血病無(wú)關(guān),可能是在輸血等其它原因引起??贵w特異性確定后應(yīng)測(cè)定該抗體的效價(jià),一般以抗體效價(jià)的高低可預(yù)測(cè)胎兒受害的嚴(yán)重性?;純貉獦訖z查診斷ABO溶血病的最有力證據(jù)是證實(shí)患兒紅細(xì)胞被來(lái)自母體的IgG抗A(B)抗體所致敏。⑴、 直接抗人球蛋白試驗(yàn):如果患兒紅細(xì)胞被IgG抗A(B)所致敏,那么患兒紅細(xì)胞加上抗人球蛋白抗體后得陽(yáng)性結(jié)果。在新生兒的A(B)抗原密度較成人低,所以直接抗人球蛋白試驗(yàn)常得到陰性的結(jié)果,須將患兒紅細(xì)胞與經(jīng)標(biāo)后適合稀釋度的抗人球蛋白試驗(yàn)進(jìn)行反應(yīng)以提高陽(yáng)性率。⑵、抗體釋放試驗(yàn);從致敏紅細(xì)胞表面提取抗體應(yīng)用加熱提法,通過(guò)加熱破壞紅細(xì)胞表面的抗原位點(diǎn),使抗原和抗體分離,把抗體釋放于鹽水溶液中,然后再加入經(jīng)酶處理的相應(yīng)紅細(xì)胞,將抗體吸附于紅細(xì)胞,作間接抗人球蛋白試驗(yàn),此法甚為敏感,即使直接抗人球蛋白試驗(yàn)陰性的患兒,用此法常可釋放出IgG抗體,該試驗(yàn)陽(yáng)性,即可明確診斷。在釋放試驗(yàn)的結(jié)果觀察中,會(huì)遇到一種交叉反應(yīng)性抗體一A+B抗體,它針對(duì)的特異性是A和B抗原所共有的,因而它能凝集A型和B型紅細(xì)胞??笰+B同樣可以引起ABO溶血病。⑶、游離抗體試驗(yàn):新生兒血清中的IgG抗A(B)抗體來(lái)自母親,如果在新生兒血清中發(fā)現(xiàn)有與其紅細(xì)胞不配合的IgG抗A(B)時(shí),表明嬰兒可能受害。將患兒血清與相應(yīng)的紅細(xì)胞用間接抗人球蛋白試驗(yàn)加以證實(shí)。⑷、血清膽紅素測(cè)定:在新生兒溶血病的膽紅素檢查時(shí),應(yīng)注意選擇適當(dāng)?shù)臏y(cè)定方法,V?D?B、苯甲酸鈉、咖啡咽等法適合于含量較低的膽紅素測(cè)定,如用上法測(cè)患兒的高膽紅素血清,往往得到偏低的結(jié)果。我們采用LatheRuthven氏改良法,較適合于患兒高膽紅素血清檢查。(二)、母嬰Rh血型不合溶血病的血清學(xué)Rh溶血病是由IgG性質(zhì)的Rh抗體引起,因?yàn)榇朔N抗體是不完全抗體,所以采用不完全抗體的檢查方法。母親的血樣檢查如果孕婦與丈夫或母嬰間ABO血型是不配合,測(cè)定項(xiàng)目同(一)1.如果夫婦或母嬰的ABO血型是配合的,則可直接以其丈夫或嬰兒的紅細(xì)胞為指示細(xì)胞,在酶、鹽水、抗人球蛋白試驗(yàn)中進(jìn)行試驗(yàn),尋找母親血清中有否針對(duì)丈夫或嬰兒紅細(xì)胞的不完全抗體。如在母親血清中找到針對(duì)丈夫或嬰兒紅細(xì)胞的抗體存在,那么可以進(jìn)一步與已知抗原指示紅細(xì)胞來(lái)確定該抗體的特異性??贵w特異性檢測(cè)后,應(yīng)檢查母親紅細(xì)胞是否不存在與其相應(yīng)的抗原,以驗(yàn)證抗體的可靠性。并滴定抗體的效價(jià)(注意在不同時(shí)間測(cè)定效價(jià)時(shí),必須選擇同一批指示紅細(xì)胞和采用同一測(cè)定方法,以便比較)。如在母親血清中未找到針對(duì)其丈夫或嬰兒紅細(xì)胞的抗體,則應(yīng)與已知抗原指示紅細(xì)胞來(lái)檢測(cè)抗體,確定特異性及其效價(jià),則該抗體可能是由輸血等原因引起?;純貉獦訖z查下述三項(xiàng)試驗(yàn)陽(yáng)性,便可證實(shí)患兒的紅細(xì)胞被來(lái)自母親的IgG性質(zhì)的Rh抗體所致敏。⑴、直接抗人球蛋白試驗(yàn):本病患兒的紅細(xì)胞采用倍量稀釋法(試管法)直接抗人球蛋白試驗(yàn)常是強(qiáng)陽(yáng)性,即使是輕癥的溶血病也是如此。⑵、抗體釋放試驗(yàn):為了確定抗體的血清學(xué)特異性,必須先提取它,然后用已知抗原的紅細(xì)胞來(lái)檢測(cè)。Rh溶血病采用化學(xué)提取法即乙醚法,它比加熱法效果好,患兒釋放液中有與其紅細(xì)胞不配合的Rh抗體的特異性同樣用指示紅細(xì)胞加以確定。此項(xiàng)試驗(yàn)陽(yáng)性,可直接確診為溶血病。⑶、游離抗體試驗(yàn):患兒血清中的來(lái)自母親的IgG性質(zhì)的抗體的特異性亦與指示紅細(xì)胞用不完全抗體測(cè)定方法來(lái)確定,由于不配合抗體可能大部分都被患兒紅細(xì)胞吸附了,因此游離在血清中抗體量常不很多,甚至陰性,特別當(dāng)抗體不很強(qiáng)時(shí)尤其如此。因此Rh溶血病的血清學(xué)檢查常常直接抗人球蛋白試驗(yàn)和抗體釋放試驗(yàn)二項(xiàng)試驗(yàn)陽(yáng)性即能確定?;純簱Q血或輸血時(shí)的交叉配合試驗(yàn):患兒所具有的抗體都來(lái)自母親,故換血用的血液應(yīng)與母親血清無(wú)凝集,當(dāng)母嬰ABO血型配合時(shí),一般采用患兒母親的血清作主側(cè)配血試驗(yàn)(用不完全抗體檢查方法即膠體、酶、抗人球蛋白試驗(yàn)),因?yàn)榛純涸诔錾?,抗體含量總是低于母親血清中的含量,而且大部分抗體被吸附在患兒紅細(xì)胞上,所以獻(xiàn)血員的紅細(xì)胞與母親血清配合的話(huà),也一定與患兒血清配合。如果當(dāng)時(shí)只有患兒血樣,則
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