新生兒聽力篩查第一頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日題綱耳部解剖及聲音傳導(dǎo)我國聾病的防治現(xiàn)狀和發(fā)病率新生兒聽力篩查的必要性O(shè)AE和AABR新生兒聽力篩查流程高危兒的聽力篩查流程第二頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日耳部解剖及聲音傳導(dǎo)外耳中耳內(nèi)耳傳導(dǎo)聲波接受聲波和位置覺、運(yùn)動(dòng)覺刺激耳第三頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日外耳、中耳傳導(dǎo)聲音第四頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日內(nèi)耳接受聲波和位置覺、運(yùn)動(dòng)覺刺激第五頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日我國聾病防治現(xiàn)狀WHO估算全世界聽力損失患者約為6億2.78億人存在雙側(cè)中重度聽力損失中國聽力障礙患者有2780萬（2006年全國第二次殘疾人調(diào)查）每年有2-3萬先天性耳聾出生另有相當(dāng)比例嬰幼兒遲發(fā)性聽力下降，每年新增聾兒4-5萬第六頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日聽力33%肢體20%多重16%視力15%精神7%智力7%言語2%第七頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日流調(diào)單位：301醫(yī)院（2003年）

流調(diào)范圍：全國28個(gè)省市，10880例

8基因耳聾表現(xiàn)所占比例GJB2先天性耳聾21%SLC26A4先天性耳聾遲發(fā)性耳聾14.5%12SrRNA藥物性耳聾4.4%GJB3后天性耳聾1%耳聾流行病學(xué)調(diào)查第八頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日

中國耳聾的防治現(xiàn)狀

兒童聽力障礙是一種常見的出生缺陷。在所有新生兒中，雙側(cè)聽力障礙的發(fā)生率約為0.1%~0.3%，其中重度及極重度聽力障礙約占0.1%。我國7歲以下聾啞兒童80萬人，每年新增3萬人。聽力障礙是危害我國兒童健康的常見病之一。通過對全國第二次殘疾人抽樣調(diào)查所獲得的基礎(chǔ)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)，全國聽力殘疾（含多重殘疾）人共2780萬，其中單純聽力殘疾人2004萬，多重殘疾人中有聽力殘疾人776萬。聽力殘疾現(xiàn)殘率為2.11％，其中城市現(xiàn)殘率為1.79％，農(nóng)村現(xiàn)殘率為2.27％，農(nóng)村高于城市。聽力殘疾（含多重殘疾）以60歲及以上老年人為主，占73.58％，其次是15～59歲組，占24.89％，7～14歲組占1.04％，0～6歲組占0.49％。60歲及以上組聽力殘疾三、四級占79.13％，4～6歲組一、二級殘疾占67.36％，0～3歲組一、二級殘疾占83.90％，可見聽力殘疾在老年人中以輕、中度聾居多，在兒童中以重度、極重度聾居多；15歲及以上人群以單純聽力殘疾為主，占72.65％，0～14歲聽力殘疾以多重殘疾為主，占64.55％；農(nóng)村聽力殘疾發(fā)生危險(xiǎn)性是城市的1.27倍。對策面對2780萬龐大的聽力殘疾群體，亟待建立健全兒童聽力診斷、治療、干預(yù)一體化方案。目前，國內(nèi)包括北京，上海，南京，山東，浙江，柳州，遼寧等地對新生兒聽力篩查工作已相繼開展。但除北京市已建立了0-6歲兒童篩查、診斷、干預(yù)系統(tǒng)外，還未建立一個(gè)有效的運(yùn)轉(zhuǎn)網(wǎng)絡(luò)。第九頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日聽力篩查的必要性兒童言語形成階段2-3歲。聽力損失不容易被家長發(fā)現(xiàn)。第十頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日聽力障礙導(dǎo)致的后果第十一頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日先天性耳聾的特征高患病率（最常見出生缺陷之一）無高危因素新生兒：1-3‰，NICU：2-4%高危害性（導(dǎo)致嚴(yán)重不良后果）語言（聾?。⒅橇?、情感、社交個(gè)人、家庭、社會(huì)高度可干預(yù)性（早期診斷和干預(yù)可收到良好效果）回歸主流社會(huì)節(jié)約社會(huì)成本UNHS是美國真正取得成功的健康項(xiàng)目之一第十二頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日高度可干預(yù)行的研究——

先天性耳聾早期發(fā)現(xiàn)和診治的有效性聽障兒童語言發(fā)育水平不取決于其嚴(yán)重程度，而取決于被發(fā)現(xiàn)和干預(yù)的早晚不管聽障程度怎樣，只要在6個(gè)月內(nèi)發(fā)現(xiàn)并適當(dāng)干預(yù)，患兒語言發(fā)育能力基本不受影響6個(gè)月內(nèi)發(fā)現(xiàn)的患兒其語言發(fā)育的后果明顯優(yōu)于6個(gè)月后被發(fā)現(xiàn)者第十三頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日

高度干預(yù)的前提是早期發(fā)現(xiàn)先天性耳聾，而早期發(fā)現(xiàn)的有效方法就是新生兒聽力普遍篩查第十四頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日早期發(fā)現(xiàn)的可能性高危人群登錄管理：僅能發(fā)現(xiàn)50％的患兒常規(guī)體檢：幾乎不能在1歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)父母識(shí)別：幾乎不能在1歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)聽力損失程度越輕，發(fā)現(xiàn)時(shí)間越晚先天性耳聾早期發(fā)現(xiàn)的可能性1993年美國一項(xiàng)調(diào)查發(fā)現(xiàn)高危因素篩查會(huì)有半數(shù)重度以上聽力損失嬰幼兒被漏診，且確診時(shí)間較晚，平均2-2.5歲。并且聽力損失的程度越輕微，發(fā)現(xiàn)的時(shí)間越晚。新生兒聽力普遍篩查：有效方法第十五頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日新生兒聽力普遍篩查的目標(biāo)和原則所有新生兒都應(yīng)該接受在出生后1個(gè)月內(nèi)進(jìn)行聽力篩查所有未通過篩查者，要在3個(gè)月內(nèi)明確診斷確診為永久性聽力損失者，要在6個(gè)月內(nèi)接受干預(yù)

——新生兒聽力篩查的1-3-6月原則（1個(gè)月內(nèi)完成篩查，3個(gè)月內(nèi)確診，6個(gè)月內(nèi)干預(yù)）第十六頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日OAE和AABR第十七頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日聽力篩查技術(shù)耳聲發(fā)射（OAE）TEOAEDPOAE自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)（AABR）第十八頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日耳聲發(fā)射（OAE）耳聲發(fā)射是一種產(chǎn)生于耳蝸，經(jīng)聽骨鏈和鼓膜傳導(dǎo)釋放入外耳道的音頻能量OAE反映的是耳蝸外毛細(xì)胞的功能第十九頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日聽覺傳導(dǎo)通路聲波外耳道中耳聽小骨耳蝸聽覺中樞蝸神經(jīng)咽鼓管第二十頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射（TEOAE）刺激聲：短聲（clicks）沒有頻率特異性畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）是兩個(gè)具有一定頻率比和強(qiáng)度比關(guān)系的短純音f1和f2（對應(yīng)其強(qiáng)度L1和L2）同時(shí)刺激耳蝸后，由耳蝸產(chǎn)生的，在外耳道中可以記錄到與刺激聲有關(guān)的固定頻率的音頻能量能反映蝸性聽力損失的頻率特性耳聲發(fā)射（OAE）第二十一頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日耳聲發(fā)射法（OAE）新生兒聽力篩查的耳聲發(fā)射技術(shù)均為結(jié)果自動(dòng)判別的技術(shù)（篩查型瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射和篩查型畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射儀提供的技術(shù)方法）。在耳聲發(fā)射設(shè)備中可以自動(dòng)顯示篩查結(jié)果：“pass”（通過）或“refer”（轉(zhuǎn)診）篩查結(jié)果第二十二頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日OAE的優(yōu)缺點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)可檢測蝸性聽力損失DPOAE有頻率特異性快速、簡便、無創(chuàng)缺點(diǎn)易受外耳、中耳狀態(tài)的影響聽力損失大于50dB不能引出不能檢測神經(jīng)性（蝸神經(jīng)或聽覺腦干通路）功能障礙，如聽神經(jīng)病不能預(yù)估聽閾第二十三頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)（AABR）方法：通過對所測嬰兒的波形與正常嬰兒ABR測試數(shù)據(jù)所得的標(biāo)準(zhǔn)模板進(jìn)行比較，通過比較，設(shè)備自動(dòng)顯示“通過（pass）”或“轉(zhuǎn)診（refer）”篩查結(jié)果；其強(qiáng)度高于電反應(yīng)閾值的刺激聲可以引出誘發(fā)反應(yīng)示意圖第二十四頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日

AABR

ABR傳聲器

氣導(dǎo)耳機(jī)

氣導(dǎo)/骨導(dǎo)耳機(jī)刺激聲類型

短聲

短聲/短純音/短音

刺激聲強(qiáng)度35/40dBnHL70-80dBnHL起

刺激聲的速率93次/秒(max)10.7-30.9次/秒

判斷結(jié)果方法

自動(dòng)判斷

測試人員判斷

由于AABR僅用于篩查，其刺激強(qiáng)度通常固定為35/40dBnHL，不能測定閾值*ABR的刺激聲強(qiáng)度可根據(jù)受試者聽力狀況進(jìn)行調(diào)整，最終可獲得閾值刺激速率降低，波形分化變好，但相應(yīng)測試時(shí)間延長。因此多數(shù)AABR儀器均放棄對波形的要求，選用較高的刺激速率以保證在較短的時(shí)間內(nèi)完成測試。第二十五頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日優(yōu)點(diǎn)客觀、無創(chuàng)檢查反映耳蝸到聽覺腦干中樞的功能狀態(tài)測試時(shí)間短，無需鎮(zhèn)靜劑環(huán)境要求低，抗噪效果好輕巧便攜/自動(dòng)判讀/操作簡便/易于推廣AABR的優(yōu)缺點(diǎn)第二十六頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日AABR和OAE聯(lián)合應(yīng)用于高危新生兒:早期發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病特點(diǎn)：耳蝸功能多在正常范圍/ABR常呈現(xiàn)異常/聽力呈低頻下降/純音測試多與言語測試不匹配AABR的優(yōu)缺點(diǎn)第二十七頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日缺點(diǎn)對低頻聽力損失不敏感對輕度聽力損失不敏感僅為篩查性測試，不可用于診斷AABR的優(yōu)缺點(diǎn)第二十八頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日AABR與OAE技術(shù)的優(yōu)缺點(diǎn)AABROAE儀器價(jià)格比較高，耗材多儀器價(jià)格低，耗材低靈敏度和特異度高靈敏度和特異度較低技術(shù)操作難度高，對篩查環(huán)境要求高，測試時(shí)間較長技術(shù)員培訓(xùn)難度較大容易進(jìn)行技術(shù)操作，對篩查環(huán)境要求不高，測試時(shí)間短技術(shù)員培訓(xùn)較容易更適合NICU易遺漏蝸后病變，如聽神經(jīng)病等OAE適合發(fā)展中國家和邊遠(yuǎn)地區(qū)第二十九頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日高危兒的發(fā)病特點(diǎn)聽力損失發(fā)病率高NICU新生兒聽力損失的發(fā)病率為2%～4%正常新生兒聽力損失的發(fā)病率為1‰～3‰

約50%的聽力損失患兒具有聽力損失高危因素，其中75%的病例入住過NICUErenbergA,LemonsJ,SiaC,etal.Newbornandinfanthearingloss:detectionandintervention.AmericanAcademyofPediatricsTaskForceonNewbornandInfantHearing,1998～1999[J].Pediatrics,1999,103:527.UusK，BamfordJ.Effectivenessofpopulation-basednewbornhearingscreeninginEngland:agesofinterventionsandprofileofcases.Pediatrics，2006，117：e887-893.第三十頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日

聽神經(jīng)病、進(jìn)行性和遲發(fā)性聽力損失的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)較高兒童聽力損失患者中，聽神經(jīng)病發(fā)病率約15%BergAL，SpitzerJB，TowersHM，etal.NewbornhearingscreeningintheNICU:profileoffailedauditorybrainstemresponse/passedotoacousticemission.Pediatrics，2006，117：9933-938.高危兒的發(fā)病特點(diǎn)第三十一頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日新生兒聽力損失高危因素新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房（NICU）住院超過5天巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、皰疹病毒、梅毒或毒漿體原蟲（弓形體）病等

引起的宮內(nèi)感染兒童期永久性聽力障礙家族史顱面形態(tài)畸形，包括耳廓和耳道畸形等出生體重低于1500克高膽紅素血癥達(dá)到換血要求病毒性或細(xì)菌性腦膜炎新生兒窒息（Apgar評分1分鐘0-4分或5分鐘0-6分）早產(chǎn)兒呼吸窘迫綜合征體外膜給氧機(jī)械通氣超過48小時(shí)母親孕期曾使用過耳毒性藥物或袢利尿劑、或?yàn)E用藥物和酒精臨床上存在或懷疑有與聽力障礙有關(guān)的綜合征或遺傳病第三十二頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日第三十三頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日NICU患兒聽力篩查流程初篩時(shí)間：病情穩(wěn)定后、出院前

方法：AABR或OAE+AABR轉(zhuǎn)診未通過初篩者，3月齡內(nèi)直接轉(zhuǎn)診至聽力障礙診治機(jī)構(gòu)進(jìn)行全面的聽力學(xué)評估衛(wèi)生部2010版《新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范》第三十四頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日所有再入院的新生兒（NICU或健康嬰兒），如果有聽力損失高危因素，應(yīng)在出院前重新進(jìn)行AABR篩查具有聽力損失高危因素的患兒，即使通過聽力篩查，仍應(yīng)當(dāng)在3歲內(nèi)每半年到一年接受一次聽力學(xué)監(jiān)測，以排除遲發(fā)性聽力損失NICU患兒聽力篩查流程第三十五頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日

操作注意事項(xiàng)環(huán)境噪聲的控制：45～50dB（A）即可受試兒最好處于安靜、睡眠狀態(tài)，測試耳面向測試者，以便于測試降低外環(huán)境噪聲篩查室遠(yuǎn)離大型電磁設(shè)備或理療設(shè)備附近環(huán)境，以免外界不可控的噪聲干擾或強(qiáng)烈地電磁干擾影響測試第三十六頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日

操作注意事項(xiàng)可以在產(chǎn)房、沐浴、疾病篩查房附近

離NICU較近盡量設(shè)雙層玻璃隔聲窗盡量不要設(shè)在汽車通道附近的一樓處第三十七頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日

操作注意事項(xiàng)確保新生兒安靜最好為睡眠狀態(tài)，避免呼吸音粗糙、哭鬧、搖動(dòng)、咳嗽等噪聲干擾體位舒適，盡量側(cè)臥位并受試耳朝上，以便容易固定探頭、便于觀察，使檢查快速有效進(jìn)行

必要時(shí)可以應(yīng)用安慰奶嘴

避免電纜線與周圍摩擦導(dǎo)致噪聲并傳入第三十八頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日AABR操作第三十九頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日常用AABR設(shè)備

Maico的MB11篩查儀

Madsen的AccuScreen篩查儀

Natus的ALGOTM篩查儀

GSI

AUDERA第四十頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日記錄電極（顱頂）

接地電極（鼻根水平）

參考電極（乳突）Maico公司MB11

AABR電極位置第四十一頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日白色電極：前額部黑色電極：顴骨部（參考電極）紅色電極：頸后部Madsen公司AccuScreen

AABR電極位置第四十二頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日第四十三頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日第四十四頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日第四十五頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日第四十六頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日測試結(jié)果第四十七頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日通過第四十八頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日未通過第四十九頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日第五十頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日篩查結(jié)果解讀PASS”說明您的孩子現(xiàn)在通過了新生兒聽力篩查，但是仍需家長密切觀察孩子的聽覺反應(yīng)，如有任何可疑現(xiàn)象，請盡快復(fù)查。并且，在孩子的成長過程中，聽力會(huì)受到許多因素的影響，尤其是有高危因素的患兒。因此要按計(jì)劃預(yù)防接種，避免各種傳染性疾病，避免耳毒性藥物、中耳炎和高噪音等因素的影響；并在今后繼續(xù)關(guān)注孩子的聽覺反應(yīng)和言語發(fā)育情況，如有任何異常及時(shí)就醫(yī)。無論哪種篩查方法均不可以解釋為孩子正常”PEFER”說明孩子聽力可能存在聽力異常，也可能是嬰兒耳道分泌物堵塞或環(huán)境噪音過大影響測試結(jié)果。需要盡快到淄博市聽力診斷中心進(jìn)行聽覺功能全面的診斷，以便早期確診并治療，盡早（三月齡內(nèi)）采取康復(fù)措施。對于高危兒及有耳聾家族史的孩子，家長還要定期到淄博市婦幼保健院聽力診斷中心進(jìn)行測試和評估，（聽力檢測應(yīng)每六個(gè)月進(jìn)行一次直至一歲，一歲后每年檢測一次，直至六歲。第五十一頁，共五十七頁，編輯于2023年，星期日以下是兒童聽力損失的癥狀，您可以判斷孩子是否真的有聽力問題●對突然的強(qiáng)聲沒有反應(yīng)●有聲音出現(xiàn)時(shí)（尤其是柔和的聲音），不能對正確地將頭朝向聲音的方向●無法定位聲源●反復(fù)詢問你所說的內(nèi)容●反復(fù)感