第三節(jié)細(xì)胞質(zhì)內(nèi)膜系統(tǒng)演示文稿當(dāng)前第1頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)（優(yōu)選）第三節(jié)細(xì)胞質(zhì)內(nèi)膜系統(tǒng)當(dāng)前第2頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)在真核細(xì)胞的膜相結(jié)構(gòu)中，除了細(xì)胞膜和線粒體外，那些在結(jié)構(gòu)、功能和發(fā)生上相互密切聯(lián)系的膜相細(xì)胞器稱為內(nèi)膜系統(tǒng)。包括：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復(fù)合體、溶酶體、核膜以及細(xì)胞質(zhì)內(nèi)的膜性轉(zhuǎn)運(yùn)小泡。一、內(nèi)膜系統(tǒng)：

endomenbranesystem當(dāng)前第3頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)第一節(jié)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)Endoplasmicreticulum當(dāng)前第4頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)概述1945年P(guān)orterEM下：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)40年代～60年代:形態(tài)結(jié)構(gòu)上70年代以后:生理功能上

當(dāng)前第5頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形態(tài)結(jié)構(gòu)當(dāng)前第6頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)小管小泡扁囊狀細(xì)胞膜核膜

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)當(dāng)前第7頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)由一層生物膜圍成的相互連續(xù)的小管、小泡、扁囊狀結(jié)構(gòu)組成的連續(xù)的網(wǎng)狀膜系統(tǒng)。膜厚5-6nm.當(dāng)前第8頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)存在范圍：除了哺乳動物的紅細(xì)胞，所有真核細(xì)胞均含內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。當(dāng)前第9頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)脂類：40%—較細(xì)胞膜少，主要成分為磷脂。

磷脂酰膽堿較多，鞘磷脂較少。蛋白質(zhì)：60%—較細(xì)胞膜多，約30種。

標(biāo)志酶——葡萄糖-6-磷酸酶電子傳遞體系：細(xì)胞色素b5，NADH-細(xì)胞色素b5

還原酶，細(xì)胞色素P450酶系。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成當(dāng)前第10頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型當(dāng)前第11頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)當(dāng)前第12頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)（一）粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（rER):膜表面附著核糖體；多為板層狀排列的扁囊；分泌活動旺盛或分化較完善的細(xì)胞（胰腺細(xì)胞、漿細(xì)胞）中較多，未分化或分化低的細(xì)胞（胚胎細(xì)胞、干細(xì)胞、腫瘤細(xì)胞）中較少。（二）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（sER)膜表面無核糖體附著；多為分枝小管或小泡；特化細(xì)胞（肝細(xì)胞、睪丸間質(zhì)細(xì)胞、腎上腺細(xì)胞）中較多。當(dāng)前第13頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)兩種內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的分布

——根據(jù)細(xì)胞類型的不同而不同胰腺外分泌細(xì)胞全為粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)肌細(xì)胞全為滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)肝細(xì)胞兩者均發(fā)達(dá)例肌質(zhì)網(wǎng)當(dāng)前第14頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)四.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能當(dāng)前第15頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)

（一）糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能核糖體的支架，蛋白質(zhì)合成分泌蛋白質(zhì)的糖基化修飾多肽鏈的折疊與組裝蛋白質(zhì)的運(yùn)輸?shù)鞍踪|(zhì)的加工修飾當(dāng)前第16頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)1、核糖體的支架，蛋白質(zhì)合成分泌當(dāng)前第17頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)游離核糖體附著的核糖體駐留蛋白外輸?shù)鞍捉Y(jié)構(gòu)蛋白膜整合蛋白溶酶體內(nèi)質(zhì)網(wǎng)當(dāng)前第18頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)2.蛋白質(zhì)加工。方法一：糖基化

蛋白質(zhì)糖基化是指單糖或寡糖與蛋白質(zhì)共價(jià)結(jié)合成糖蛋白的過程。當(dāng)前第19頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)蛋白質(zhì)和寡糖的連接方式O-連接寡糖連接在蛋白質(zhì)的絲氨酸、蘇氨酸、酪氨酸等殘基側(cè)鏈的羥基上。主要在高爾基體內(nèi)完成。N-連接

寡糖連接在蛋白質(zhì)的天冬酰氨殘基的氨基上。在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中開始進(jìn)行的。當(dāng)前第20頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)

多萜醇ppＮＮ甘甘甘甘甘葡葡葡甘甘甘甘多萜醇ppＮＮ甘甘甘甘甘天冬酰胺葡葡葡甘甘甘甘ＮＮ甘甘甘甘甘多萜醇pp

rER腔rER膜核糖體多萜醇pp多萜醇ＮN-乙酰葡萄糖胺甘甘露糖葡葡萄糖糖基轉(zhuǎn)移酶當(dāng)前第21頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)2.蛋白質(zhì)加工。方法二：肽鏈折疊當(dāng)前第22頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)3、蛋白質(zhì)的運(yùn)輸1975年，G.Blobel等提出信號肽假說(Signalhypothesis)，獲1999年諾貝爾生理或醫(yī)學(xué)獎。主要過程信號肽的合成

信號識別顆粒(SRP)-核糖體復(fù)合體形成核糖體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜結(jié)合多肽鏈進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔當(dāng)前第23頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)

信號密碼：signalcodon

在mRNA的5’端起始密碼AUG之后，有一組編碼特殊氨基酸序列的密碼，稱為信號密碼。

信號肽：signalpeptide

當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)合成時(shí)，先在游離核糖體上由信號密碼翻譯出一段肽鏈，由18-30個(gè)氨基酸組成，稱為信號肽，是指導(dǎo)蛋白質(zhì)在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上進(jìn)行合成的決定因素。信號肽介導(dǎo)分泌蛋白在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的合成當(dāng)前第24頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)SRP信號識別顆粒(SRP)：

signalrecognitionparticle

存在于細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中，由6條多肽鏈和一個(gè)RNA分子組成。能夠識別信號肽，與核糖體結(jié)合，形成SRP-核糖體復(fù)合體；復(fù)合體可以與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上的SRP受體結(jié)合。SRPrER當(dāng)前第25頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔細(xì)胞質(zhì)SRP受體信號識別顆粒(SRP)核糖體結(jié)合蛋白tRNAAP核糖體mRNA信號肽A信號假說當(dāng)前第26頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)（二）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能脂類的合成和轉(zhuǎn)運(yùn)糖原代謝解毒作用儲存肌細(xì)胞鈣離子與胃酸、膽汁合成和分泌有關(guān)當(dāng)前第27頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)功能異常病理?xiàng)l件下：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)會腫脹、肥大和某些物質(zhì)積累，解聚和脫粒。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)功能異?？梢鹨幌盗猩窠?jīng)功能紊亂疾病,包括缺血再灌注損傷、睡眠呼吸暫停綜合征、阿爾茨海默病、多發(fā)性硬化、肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥、帕金森病等.

當(dāng)前第28頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)第二節(jié)高爾基復(fù)合體Golgicomplex

當(dāng)前第29頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)

1898年，意大利學(xué)者高爾基(CamilloGolgi)利用銀染技術(shù)在光鏡下觀察貓頭鷹的神經(jīng)細(xì)胞時(shí)，發(fā)現(xiàn)細(xì)胞核的周圍有嗜銀黑色網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，他稱之為內(nèi)網(wǎng)器。

以后在真核生物的細(xì)胞中都發(fā)現(xiàn)了這種結(jié)構(gòu)，為紀(jì)念他將其命名為高爾基體（Golgibody)。當(dāng)前第30頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)一、高爾基復(fù)合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)當(dāng)前第31頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)當(dāng)前第32頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)

光學(xué)顯微鏡下

神經(jīng)細(xì)胞高爾基體(銀染)示意圖高爾基體

當(dāng)前第33頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)順面高爾基網(wǎng)（生成面）中間高爾基網(wǎng)反面高爾基網(wǎng)（分泌面）電鏡下的形態(tài)結(jié)構(gòu)形態(tài)上分根據(jù)膜囊區(qū)的形態(tài)結(jié)構(gòu)和執(zhí)行功能等，把高爾基體分為：扁平囊泡小囊泡大囊泡（分泌泡）當(dāng)前第34頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)

高爾基體各部分結(jié)構(gòu)功能1.順面高爾基網(wǎng)（cisGolginetwork，CGN）

分選來自內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的蛋白質(zhì)、脂類。2.中間高爾基網(wǎng)（medialGolgi）

糖基修飾、糖蛋白形成、糖脂合成。3.反面高爾基網(wǎng)（transGolginetwork，TGN），

蛋白質(zhì)分類、包裝、輸出。

當(dāng)前第35頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)

扁平囊泡小囊泡大囊泡順面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)電鏡下高爾基復(fù)合體橫切面模式圖反面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)當(dāng)前第36頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)TheGolgiApparatus反面高爾基網(wǎng)順面高爾基網(wǎng)中間高爾基網(wǎng)當(dāng)前第37頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)

電鏡下高爾基復(fù)合體切面圖(10000×)當(dāng)前第38頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)

golgicomplex是一個(gè)極性細(xì)胞器形態(tài)結(jié)構(gòu)——從順面到反面膜厚度增加、

囊腔增寬?；瘜W(xué)組成——成分居于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與細(xì)胞膜

之間。功能——中間膜囊、成熟面含酶較多，

利于物質(zhì)的濃縮和分泌。當(dāng)前第39頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)當(dāng)前第40頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)二、高爾基復(fù)合體的化學(xué)組成高爾基體膜：蛋白質(zhì)60%、脂類40%，有ER共同的蛋白成分。膜脂中磷脂酰膽堿含量介于ER和質(zhì)膜之間。高爾基體中的酶：主要有糖基轉(zhuǎn)移酶、磺基-糖基轉(zhuǎn)移酶、氧化還原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、轉(zhuǎn)移酶和磷脂酶等不同的類型。標(biāo)志酶—糖基轉(zhuǎn)移酶。當(dāng)前第41頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)三.高爾基復(fù)合體的功能當(dāng)前第42頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)功能

參與細(xì)胞的分泌活動蛋白質(zhì)的糖基化修飾對蛋白質(zhì)進(jìn)行分選、定向運(yùn)輸參與細(xì)胞膜膜相結(jié)構(gòu)的轉(zhuǎn)化當(dāng)前第43頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)頂部分泌泡粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體胰腺細(xì)胞中蛋白質(zhì)合成與運(yùn)輸途徑示意圖3H標(biāo)記亮氨酸1.參與細(xì)胞的分泌活動當(dāng)前第44頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)3H標(biāo)記亮氨酸3分鐘17分鐘117分鐘粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體頂部分泌泡當(dāng)前第45頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)蛋白質(zhì)和寡糖的連接方式O-連接寡糖連接在蛋白質(zhì)的絲氨酸、蘇氨酸、酪氨酸等殘基側(cè)鏈的羥基上。主要在高爾基體內(nèi)完成。N-連接

寡糖連接在蛋白質(zhì)的天冬酰氨殘基的氨基上。在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中開始，高爾基體完成。2.蛋白質(zhì)的糖基化修飾當(dāng)前第46頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)甘露糖半乳糖和唾液糖N-乙酰葡萄糖胺內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基復(fù)合體對糖蛋白的合成和修飾過程具有嚴(yán)格的順序性。當(dāng)前第47頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體甘露糖＋－N-乙酰

葡萄糖胺半乳糖－

+唾液糖

－

+++當(dāng)前第48頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)分選蛋白質(zhì)的機(jī)理蛋白質(zhì)具有分選信號與高爾基復(fù)合體膜上相應(yīng)的不同類型分選信號受體特定結(jié)合。3.對蛋白質(zhì)分選和運(yùn)輸當(dāng)前第49頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)順面分選駐留蛋白示意圖

駐留蛋白受體順面中間膜囊反面分泌蛋白駐留蛋白內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體當(dāng)前第50頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)蛋白質(zhì)合成溶酶體寡聚糖磷酸化加N-乙酰葡萄糖胺加半乳糖、加唾液酸分選溶酶體蛋白順面中層膜囊反面分泌蛋白粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體切除甘露糖反面分選蛋白質(zhì)示意圖膜蛋白當(dāng)前第51頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)分選的結(jié)果

順面分選：反面分選：駐留蛋白溶酶體蛋白分泌蛋白膜蛋白當(dāng)前第52頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體

細(xì)胞膜

運(yùn)輸小泡

分泌泡核膜細(xì)胞核內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體細(xì)胞膜4.參與細(xì)胞膜相結(jié)構(gòu)的轉(zhuǎn)化當(dāng)前第53頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)第三節(jié)：溶酶體lysosome當(dāng)前第54頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)1949年，C.deDure等用大鼠肝勻漿研究與糖代謝有關(guān)的酶的分布的時(shí)候，發(fā)現(xiàn)酸性磷酸酶活性，反復(fù)研究發(fā)現(xiàn)了含有酸性磷酸酶活性的顆粒，后來證實(shí)是一種新的細(xì)胞器，定名為溶酶體。當(dāng)前第55頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)溶酶體（lysosome）定義：是細(xì)胞內(nèi)由一層單位膜包圍的膜性細(xì)胞器，內(nèi)含多種酸性水解酶，能分解各種內(nèi)源性或外源性物質(zhì)，稱為細(xì)胞內(nèi)的消化器官。當(dāng)前第56頁\共有63頁\編于星期五\21點(diǎn)一、溶酶體的

形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成