問(wèn)題什么是風(fēng)濕性疾?。慷及切┘膊。咳绾畏诸?？病因與相關(guān)病理表現(xiàn)？主要臨床表現(xiàn)有哪些？如何診斷？實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查都有那些？如何治療？預(yù)后如何？

風(fēng)濕（Rheumatism）：Rheuma一詞最早在西方意同Catarrhos（卡他爾，即炎癥）含疼痛意，在醫(yī)學(xué)上通常指關(guān)節(jié)及其周圍軟組織不明原因的慢性疼痛。風(fēng)濕性疾?。≧heumaticdiseases，RD）：簡(jiǎn)稱風(fēng)濕病，是泛指影響骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織，包括肌肉、韌帶、滑囊、筋膜等結(jié)構(gòu)的一大組疾病。風(fēng)濕性疾病的相關(guān)概念

結(jié)締組織病(Connectivetissuedisease,CTD)：一般是指病變主要發(fā)生于結(jié)締組織，具有組織的粘液樣水腫、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎等基本病理變化的一組疾病。是風(fēng)濕性疾病的一大類，與風(fēng)濕性疾病不是同等的概念。膠原性疾病是CTD的舊稱，現(xiàn)已廢止不用。

自身免疫性疾病（Autoimmunedisease，AID）：一般是指由于機(jī)體的免疫調(diào)控機(jī)制失常，引起自身免疫病理?yè)p傷而產(chǎn)生的一組疾病。分器官特異性和器官非特異性兩大類。不少風(fēng)濕性疾病是自身免疫性疾病，但有些風(fēng)濕性疾病與自身免疫無(wú)明顯關(guān)系。

自身免疫性疾病(AutoimmuneDiseases)非器官特異性器官特異性

CTD:SLE/RA/Vasculitis

脊柱炎相關(guān)疾病風(fēng)濕性疾病：

腫瘤免疫相關(guān)性風(fēng)濕

………結(jié)節(jié)病

自身免疫性甲狀腺炎自身免疫性肝病多發(fā)性硬化……….風(fēng)濕性疾病的分類（ACR.1993)彌漫性結(jié)締組織病與脊柱相關(guān)的關(guān)節(jié)炎骨關(guān)節(jié)炎感染所致風(fēng)濕性綜合征伴有風(fēng)濕性疾病的代謝或內(nèi)分泌疾病與腫瘤相關(guān)神經(jīng)血管病骨與軟骨疾病關(guān)節(jié)外疾病其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病共十大類，一百余種?。?！經(jīng)濟(jì)損失（Dollarlost）rheumaticdiseases風(fēng)濕性疾?。≧heumaticdiseases，RD）：簡(jiǎn)稱風(fēng)濕病，是泛指影響骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織，包括肌肉、韌帶、滑囊、筋膜等結(jié)構(gòu)的一大組疾病。藥物治療無(wú)效或副作用清掃吞噬細(xì)胞釋放的氧離子，抑制前列腺素反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎:Reiter’s綜合征交聯(lián)DNA和蛋白阻止細(xì)胞增長(zhǎng)抑制IL-2合成的釋放改變T細(xì)胞和各種反應(yīng)淋巴結(jié)照射不少風(fēng)濕性疾病可累及多器官、多系統(tǒng)……殘廢（Disability）交聯(lián)DNA和蛋白阻止細(xì)胞增長(zhǎng)經(jīng)濟(jì)損失（Dollarlost）風(fēng)濕性多肌痛→可為嚴(yán)重的晨僵早診斷、早治療，注意用藥個(gè)體化，合理聯(lián)合藥。伴有風(fēng)濕性疾病的代謝或內(nèi)分泌疾病不同疾病基本病理改變不同(AutoimmuneDiseases)彌漫性結(jié)締組織病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡干燥綜合征炎性肌病混合性結(jié)締組織病系統(tǒng)性硬化癥……共同點(diǎn)？血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病主要病種有強(qiáng)直性脊柱炎（AS）反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎:Reiter’s綜合征銀屑病性關(guān)節(jié)炎炎癥腸病性關(guān)節(jié)炎未分化脊柱關(guān)節(jié)病臨床中最為常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病

彌漫性結(jié)締組織?。篟A/SLE/SS/SSc/PM/MCTD血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病:AS/ReA/PsA骨關(guān)節(jié)炎:OA晶體性關(guān)節(jié)炎:Gout風(fēng)濕病的流行病學(xué)16歲以上人群RA的患病率為0.32%~0.36%AS約為0.25%SLE約為0.07%pSS（原發(fā)性干燥綜合征）約為0.3%50歲以上者OA達(dá)50%以上發(fā)病機(jī)制多數(shù)不明，現(xiàn)已知可能與下列因素有關(guān)⒈遺傳性：DR4與RA，HLA-B27與AS，B5與BD等⒉免疫性：⒊感染：⒋內(nèi)分泌性與代謝性⒌退化性⒍地理環(huán)境性⒎腫瘤性RD病理不同疾病基本病理改變不同不同病理改變決定不同臨床特征相同病理改變可具有相似臨床表現(xiàn)血管炎：血管壁平滑肌層增厚，管腔內(nèi)大量炎細(xì)胞浸潤(rùn)伴有內(nèi)皮細(xì)胞增生損傷。SLE基本病理變化：小血管炎同一疾病患者的預(yù)后不同………炎性疼痛——休息后及晚間加重。慢作用抗風(fēng)濕藥物（Slow-actinganti-rheumaticdrugs，SAARD）、二線藥、免疫抑制藥、細(xì)胞毒藥物，常用的品種有：病程呈慢性、反復(fù)發(fā)作，進(jìn)行性，最終可導(dǎo)致殘疾或死亡。SLE基本病理變化：小血管炎藥物中毒（Drugtoxicity）通過(guò)硫基改變T、NK、單核細(xì)胞膜的受體，以改變細(xì)胞反應(yīng)性藥物治療無(wú)效或副作用抑制二氫葉酸還原酶使嘌呤合成受抑，抑制胸腺嘧啶的合成，減抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、自身免疫性風(fēng)濕病的病因及發(fā)病機(jī)制方面抑制IL-2合成的釋放改變T細(xì)胞和各種反應(yīng)是風(fēng)濕性疾病的一大類，與風(fēng)濕性疾病不是同等的概念。神經(jīng)血管病機(jī)械性損傷疼痛——與特殊動(dòng)作相關(guān)。殘廢（Disability）不同的疾病其主要病變出現(xiàn)在不同的靶組織有強(qiáng)大的抗炎、抗過(guò)敏作用通過(guò)硫基改變T、NK、單核細(xì)胞膜的受體，以改變細(xì)胞反應(yīng)性風(fēng)濕性疾病的主要病理特點(diǎn)——炎癥性反應(yīng)不同的疾病其主要病變出現(xiàn)在不同的靶組織除痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎是尿酸鹽結(jié)晶所致外，其余大部分系免疫病理?yè)p傷少數(shù)為非炎癥性病變。

OA——關(guān)節(jié)軟骨變性（非炎癥性）

SSc—皮下纖維組織增生（非炎癥性）RA——滑膜炎AS——附著點(diǎn)炎

pSS——唾液、淚腺等外分泌腺炎PM/DM——肌炎SLE——小血管炎痛風(fēng)——關(guān)節(jié)腔炎癥系統(tǒng)性血管炎——大、中、小動(dòng)脈和靜脈炎風(fēng)濕病的臨床特點(diǎn)不少慢性風(fēng)濕性疾病有明顯的遺傳傾向病程多呈慢性，常反復(fù)發(fā)作與緩解交替：

發(fā)作—緩解—發(fā)作同一疾病臨床表現(xiàn)譜很廣且差異大

：異質(zhì)性常以發(fā)熱、疼痛起病，關(guān)節(jié)、皮膚、粘膜等表現(xiàn)往往較為突出不少風(fēng)濕性疾病可累及多器官、多系統(tǒng)常有體液免疫功能紊亂和細(xì)胞免疫功能的異常，自身抗體存在對(duì)糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑類藥物治療有一定反應(yīng)早期診斷、合理治療、病情及預(yù)后均可明顯改善。療效及副反應(yīng)個(gè)體差異較大同一疾病患者的預(yù)后不同rheumaticdiseases特點(diǎn)：多系統(tǒng)多器官異質(zhì)性病變（多樣性）相似的病理改變風(fēng)濕性疾病轉(zhuǎn)歸=5D

病程呈慢性、反復(fù)發(fā)作，進(jìn)行性，最終可導(dǎo)致殘疾或死亡。國(guó)外描述結(jié)締組織病轉(zhuǎn)歸時(shí)稱之為5“D”痛苦（Discomfort）殘廢（Disability）死亡（Death）藥物中毒（Drugtoxicity）經(jīng)濟(jì)損失（Dollarlost）

風(fēng)濕病日益受到重視

風(fēng)濕病患者大量存在該類疾病病因不明，缺乏特異性治療，可引起相當(dāng)高的致殘率和病死率隨著基礎(chǔ)免疫學(xué)研究的快速發(fā)展，對(duì)該類疾病發(fā)病機(jī)制及新的診斷治療方法不斷出現(xiàn)與其它學(xué)科、專業(yè)關(guān)系密切風(fēng)濕性疾病的診斷要點(diǎn)病史：應(yīng)注意詳細(xì)詢問(wèn)既往史、家族史，病初情況，病情演變，治療情況。體檢：獲得初步診斷印象后，體格檢查時(shí)應(yīng)注意與診斷有關(guān)的體征。輔助檢查：要針對(duì)性地進(jìn)行有關(guān)化驗(yàn)和輔助檢查。

需排除也可引起關(guān)節(jié)癥狀、多系統(tǒng)損害的，病因較為隱蔽的疾病正確認(rèn)識(shí)和使用某些分類標(biāo)準(zhǔn)：應(yīng)了解有關(guān)標(biāo)準(zhǔn)的敏感性及特異性診斷確定后應(yīng)根據(jù)臨床癥狀、體征及有關(guān)化驗(yàn)、輔助檢查判斷病情的活動(dòng)度，以便制訂適宜的治療與護(hù)理方案。

OA——關(guān)節(jié)軟骨變性（非炎癥性）不少風(fēng)濕性疾病可累及多器官、多系統(tǒng)少多形核白細(xì)胞的趨化作用，抑制IL-1、IL-6、IL-2不少風(fēng)濕性疾病是自身免疫性疾病，但有些風(fēng)濕性疾病與自身免疫無(wú)明顯關(guān)系。脊柱炎相關(guān)疾病炎性疼痛——休息后及晚間加重。抑制APC的遞呈功能及釋入IL-1該類疾病病因不明，缺乏特異性治療，可引起相當(dāng)高的致殘率和病死率同一疾病臨床表現(xiàn)譜很廣且差異大

：異質(zhì)性常有體液免疫功能紊亂和細(xì)胞免疫功能的異常，自身抗體存在根據(jù)臨床需要可采用下列手段相同病理改變可具有相似臨床表現(xiàn)殘廢（Disability）風(fēng)濕性疾病的影像學(xué)檢查體檢：獲得初步診斷印象后，體格檢查時(shí)應(yīng)注意與診斷有關(guān)的體征。自身免疫性疾?。ˋutoimmunedisease，AID）：一般是指由于機(jī)體的免疫調(diào)控機(jī)制失常，引起自身免疫病理?yè)p傷而產(chǎn)生的一組疾病。骨關(guān)節(jié)炎→起始運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的、為時(shí)短暫的僵硬；體檢：獲得初步診斷印象后，體格檢查時(shí)應(yīng)注意與診斷有關(guān)的體征。不同病理改變決定不同臨床特征與其它學(xué)科、專業(yè)關(guān)系密切早診斷、早治療，注意用藥個(gè)體化，合理聯(lián)合藥。相同病理改變可具有相似臨床表現(xiàn)不少風(fēng)濕性疾病可累及多器官、多系統(tǒng)(AutoimmuneDiseases)不能根治上述疾病注意防治藥物的副作用。抑制二氫葉酸還原酶使嘌呤合成受抑，抑制胸腺嘧啶的合成，減不同疾病基本病理改變不同伴有風(fēng)濕性疾病的代謝或內(nèi)分泌疾病風(fēng)濕病新的診斷方法方面藥物治療無(wú)效或副作用有助于疾病診斷與鑒別診斷作用于風(fēng)濕性疾病發(fā)生過(guò)程中各種靶點(diǎn)：病程多呈慢性，常反復(fù)發(fā)作與緩解交替：隨著基礎(chǔ)免疫學(xué)研究的快速發(fā)展，對(duì)該類疾病發(fā)病機(jī)制及新的診斷治療方法不斷出現(xiàn)不少風(fēng)濕性疾病可累及多器官、多系統(tǒng)不少風(fēng)濕性疾病可累及多器官、多系統(tǒng)金制劑、青霉胺、SASP、抗瘧藥物、MTX、CTX、AZA、環(huán)胞素、來(lái)氟米特、雷公藤制劑等。是風(fēng)濕性疾病的一大類，與風(fēng)濕性疾病不是同等的概念。根據(jù)臨床需要可采用下列手段不少慢性風(fēng)濕性疾病有明顯的遺傳傾向主要癥狀—疼痛炎性疼痛——休息后及晚間加重。機(jī)械性損傷疼痛——與特殊動(dòng)作相關(guān)。臀部及下肢疼痛在走下坡路時(shí)加重——多與脊柱炎相關(guān)。夜間發(fā)作第一跖趾關(guān)節(jié)的劇烈疼痛——痛風(fēng)。全身性疼痛—風(fēng)濕性多肌痛，纖維肌痛綜合征等。風(fēng)濕病常見(jiàn)癥狀---僵硬和腫脹晨僵與腫脹：一個(gè)較客觀，可靠及診斷價(jià)值較大的癥狀，與疾病的活動(dòng)程度相關(guān)。骨關(guān)節(jié)炎→起始運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的、為時(shí)短暫的僵硬；類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎→持續(xù)較久的僵硬；風(fēng)濕性多肌痛→可為嚴(yán)重的晨僵發(fā)熱疲乏、乏力和運(yùn)動(dòng)困難其它系統(tǒng)癥狀其他常見(jiàn)風(fēng)濕病癥狀風(fēng)濕性疾病的系統(tǒng)表現(xiàn)舉例一般檢查自身抗體病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉免疫球蛋白補(bǔ)體抗核抗體譜抗磷脂抗體類風(fēng)濕因子抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、診斷治療預(yù)后X線

MRICT實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體風(fēng)濕性疾病的影像學(xué)檢查根據(jù)臨床需要可采用下列手段X線平片CTMRI血管造影…風(fēng)濕性疾病的病理學(xué)檢查有助于疾病診斷與鑒別診斷有助于疾病分型及分期有助于治療方案制定有助于預(yù)后判斷如狼瘡性腎炎分型，皮膚病理檢查，關(guān)節(jié)滑膜病理，肝組織活檢，肺活檢等風(fēng)濕病診斷關(guān)鍵完整病史系統(tǒng)查體必要的實(shí)驗(yàn)室檢查關(guān)鍵的鑒別診斷治療原則與目的消除可疑病因，祛除誘因，避免病情進(jìn)一步惡化。調(diào)節(jié)免疫功能，消除變應(yīng)性炎癥，阻止病情進(jìn)一步發(fā)展，保護(hù)關(guān)節(jié)及重要臟器功能。解除癥狀、減輕痛苦，提高生活質(zhì)量。早診斷、早治療，注意用藥個(gè)體化，合理聯(lián)合藥。注意防治藥物的副作用。治療藥物非甾體抗炎藥（NSAIDs）：抑制致炎性PG合成，產(chǎn)生抗炎止痛作用。根據(jù)最新COX理論，可根據(jù)具體情況選用對(duì)COX-2具有選擇性抑制作用的品種如塞來(lái)昔布，依托考昔等。改變病情藥物（Diseasemodifyinganti-rheumaticdrug,DMARD）

慢作用抗風(fēng)濕藥物（Slow-actinganti-rheumaticdrugs，SAARD）、二線藥、免疫抑制藥、細(xì)胞毒藥物，常用的品種有：金制劑、青霉胺、SASP、抗瘧藥物、MTX、CTX、AZA、環(huán)胞素、來(lái)氟米特、雷公藤制劑等。

特點(diǎn)：起效慢，作用消失慢、可抑制免疫反應(yīng)的不同環(huán)節(jié)，毒性大。改善預(yù)后．

DMARDs的抗風(fēng)濕機(jī)制藥名作用機(jī)制柳氮磺吡啶清掃吞噬細(xì)胞釋放的氧離子，抑制前列腺素服藥12周后循環(huán)中活化淋巴細(xì)胞減少，IgM、RF滴度下降金制劑抑制單核細(xì)胞分泌IL-1，抑制膠原的合成和生長(zhǎng)抗瘧藥（氯喹）抑制吞噬細(xì)胞釋放的氧離子抑制APC的遞呈功能及釋入IL-1青霉胺通過(guò)硫基改變T、NK、單核細(xì)胞膜的受體，以改變細(xì)胞反應(yīng)性阻止形成膠原的羥賴氨酸醛和賴氨酸結(jié)合硫唑嘌呤通過(guò)抑制肌苷酸的合成干擾腺嘌呤、鳥(niǎo)嘌呤、核糖核苷酸環(huán)磷酰胺交聯(lián)DNA和蛋白阻止細(xì)胞增長(zhǎng)甲氨蝶呤抑制二氫葉酸還原酶使嘌呤合成受抑，抑制胸腺嘧啶的合成，減少多形核白細(xì)胞的趨化作用，抑制IL-1、IL-6、IL-2環(huán)孢素抑制IL-2合成的釋放改變T細(xì)胞和各種反應(yīng)雷公藤總甙抑制淋巴細(xì)胞的作用，抑制免疫球蛋白合成，抑制前列腺素合成

腎上腺糖皮質(zhì)激素：

有強(qiáng)大的抗炎、抗過(guò)敏作用明顯改善CTD患者的預(yù)后不能根治上述疾病常用品種為Prednison、MP等。誘導(dǎo)緩解的有效藥物；急重癥搶救的必須藥物；維持治療的主要藥物；嚴(yán)格掌握合適適應(yīng)癥及劑量；監(jiān)測(cè)副作用并適當(dāng)預(yù)防。生物制劑新型抗風(fēng)濕藥物作用于風(fēng)濕性疾病發(fā)生過(guò)程中各種靶點(diǎn)：TNFα，IL-1，IL-6，CTLA-4作用確切，價(jià)格昂貴仍在不斷完善發(fā)展中中醫(yī)、中藥中成藥：雷公藤、青藤堿等中醫(yī)辨證施治針炙推拿常用品種為Prednison、MP等。藥物中毒（Drugtoxicity）特點(diǎn)：起效慢，作用消失慢、可抑制免疫反應(yīng)的不同環(huán)節(jié)，毒性大。抑制二氫葉酸還原酶使嘌呤合成受抑，抑制胸腺嘧啶的合成，減診斷確定后應(yīng)根據(jù)臨床癥狀、體征及有關(guān)化驗(yàn)、輔助檢查判斷病情的活動(dòng)度，以便制訂適宜的治療與護(hù)理方案。注意防治藥物的副作用。同一疾病臨床表現(xiàn)譜很廣且差異大

：異質(zhì)性自身免疫性疾?。ˋutoimmunedisease，AID）：一般是指由于機(jī)體的免疫調(diào)控機(jī)制失常，引起自身免疫病理?yè)p傷而產(chǎn)生的一組疾病。疾病分期；反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎:Reiter’s綜合征骨關(guān)節(jié)炎→起始運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的、為時(shí)短暫的僵硬；抑制APC的遞呈功能及釋入IL-1抑制單核細(xì)胞分泌IL-1，抑制膠原的合成和生長(zhǎng)不同病理改變決定不同臨床特征受累臟器；不少慢性風(fēng)濕性疾病有明顯的遺傳傾向與脊柱相關(guān)的關(guān)節(jié)炎殘廢（Disability）SSc—皮下纖維組織增生（非炎癥性）改變病情藥物（Diseasemodifyinganti-rheumaticdrug,DMARD）抑制單核細(xì)胞分泌IL-1，抑制膠原的合成和生長(zhǎng)(AutoimmuneDiseases)外科療法

矯形人工關(guān)節(jié)置換滑膜切除其他治療

血漿置換血漿免疫吸附淋巴結(jié)照射造血干細(xì)胞移植

心理療法

根據(jù)患者的性格、心理特點(diǎn)及異常心理反應(yīng)情況，進(jìn)行心理護(hù)理和治療。物理及康復(fù)療法紅外線理療礦泉浴磁療泥療預(yù)后多數(shù)風(fēng)濕性疾病經(jīng)過(guò)正規(guī)治療控制良好；影響預(yù)后的因素：發(fā)病年齡；家族史；受累臟器；疾病分期；預(yù)后不良因子；藥物治療無(wú)效或副作用

……展望1.自身免疫性風(fēng)濕病的病因及發(fā)病機(jī)制方面2.風(fēng)濕病新的診斷方法方面3.新的安全有效的治療方法方面

生物靶向治療自體和異體干細(xì)胞移植新藥或新方法謝謝！彌漫性結(jié)締組織病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡干燥綜合征炎性肌病混合性結(jié)締組織病系統(tǒng)性硬化癥……共同點(diǎn)？血管炎：血管壁平滑肌層增厚，管腔內(nèi)大量炎細(xì)胞浸潤(rùn)伴有內(nèi)皮細(xì)胞增生損傷。SLE基本病理變化：小血管炎rheumaticdiseases風(fēng)濕性疾病轉(zhuǎn)歸=5D

病程呈慢性、反復(fù)發(fā)作，進(jìn)行性，最終可導(dǎo)致殘疾或死亡。國(guó)外描述結(jié)締組織病轉(zhuǎn)歸時(shí)稱之為5“D”痛苦（Discomfort）殘廢（Disability）死亡（Death）藥物中毒（Drugtoxicity）經(jīng)濟(jì)損失（Dollarlost）

風(fēng)濕性疾病的系統(tǒng)表現(xiàn)舉例風(fēng)濕病診斷關(guān)鍵完整病史系統(tǒng)查體必要的實(shí)驗(yàn)室檢查關(guān)鍵的鑒別診斷DMARDs的抗風(fēng)濕機(jī)制藥名作用機(jī)制柳氮磺吡啶清掃吞噬細(xì)胞釋放的氧離子，抑制前列腺素服藥12周后循環(huán)中活化淋巴細(xì)胞減少，IgM、RF滴度下降金制劑抑制單核細(xì)胞分泌IL-1，抑制膠原的合成和生長(zhǎng)抗瘧藥（氯喹）抑制吞噬細(xì)胞釋放的氧離子抑制APC的遞呈功能及釋入IL-1青霉胺通過(guò)硫基改變T、NK、單核細(xì)胞膜的受體，以改變細(xì)胞反應(yīng)性阻止形成膠原的羥賴氨酸醛