大皰性表皮松解癥護(hù)理演示文稿本文檔共16頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期三\3點(diǎn)53分優(yōu)選大皰性表皮松解癥護(hù)理Ppt本文檔共16頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期三\3點(diǎn)53分大皰性表皮松解“大皰性表皮松解”(epidermolysisbullosa，EB)由Koebner在19世紀(jì)晚期首次提出，用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病。隨后用于描述一組以皮膚和黏膜對機(jī)械損傷易感并形成大皰為特征的多基因遺傳性皮膚病，為一組典型的侵及皮膚基底膜區(qū)的疾病。內(nèi)臟器官也可累及。臨床上病情表現(xiàn)出極大的變異性。同時，基因雜合性也很明顯，有常染色體顯性和隱性遺傳。異常的傷口修復(fù)可導(dǎo)致慢性損害和結(jié)痂，轉(zhuǎn)移性癌也常見。目前，對本病的研究取得顯著進(jìn)展，其研究手段主要是通過分子克隆編碼一些維持皮膚層次結(jié)構(gòu)完整的關(guān)鍵蛋白基網(wǎng)。本病亦屬于中醫(yī)的“天皰瘡”范疇。本文檔共16頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期三\3點(diǎn)53分大皰性表皮松解癥

（epidermolysisbullosa，EB）分為遺傳性（先天性）和獲得性（epidermolysisbullosaacquisita，EBA）兩種本文檔共16頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期三\3點(diǎn)53分發(fā)病部位

遺傳性EB依據(jù)發(fā)病部位不同可分為三類：本文檔共16頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期三\3點(diǎn)53分病因和發(fā)病機(jī)制

EBS與編碼角蛋白5和14的基因突變有關(guān)；JEB與編碼板層素5、ⅩⅦ型膠原（BPAG2）等物質(zhì)的基因突變有關(guān)；DEB與編碼Ⅶ型膠原的基因（COL7A1）突變有關(guān)。由于編碼表皮和基底膜帶結(jié)構(gòu)蛋白成分的基因突變，使這些蛋白合成障礙或結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致不同解剖部位水皰的產(chǎn)生。EBA患者是一種自身免疫性疾病。病因不明，有研究發(fā)現(xiàn)與體內(nèi)產(chǎn)生抗Ⅶ型膠原抗體和HLA-DR2陽性有關(guān)。編碼角蛋白5編碼角蛋白14基因突變編碼板層素5ⅩⅦ型膠原（BPAG2）自身免疫性抗Ⅶ型膠原抗體HLA-DR2陽性本文檔共16頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期三\3點(diǎn)53分臨床表現(xiàn)

各型大皰性表皮松解癥的共同特點(diǎn)是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現(xiàn)水皰及血皰，好發(fā)于肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，嚴(yán)重者可累及機(jī)體任何部位。皮損愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反復(fù)發(fā)作的皮損可使指趾甲脫落。本文檔共16頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期三\3點(diǎn)53分單純型僅累及肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，不累及黏膜，皮損最表淺，愈后一般不留瘢痕。營養(yǎng)不良型可累及任何部位（包括黏膜），病情多較重，常在出生后即出現(xiàn)皮損，且位置較深，愈合后遺留明顯的瘢痕，肢端反復(fù)發(fā)生的水皰及瘢痕可使指趾間的皮膚粘連，指骨萎縮形成爪形手；口咽部黏膜反復(fù)潰破、結(jié)痂可致張口、吞咽困難，愈后不佳。交界型罕見，出生后即出現(xiàn)廣泛水皰、大皰及糜爛面，預(yù)后差，多在2歲內(nèi)死亡。單純型營養(yǎng)不良型交界型臨床表現(xiàn)

本文檔共16頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期三\3點(diǎn)53分皮損好發(fā)生在手指、足、肘膝關(guān)節(jié)側(cè)面，容易受外傷的部位，皮損為無炎癥反應(yīng)的皮膚上形成水皰、大皰、糜爛等損害，愈后可留萎縮性瘢痕，可見粟丘疹，部分病人伴有毛發(fā)、甲損害，以及黏膜損害。EBA多發(fā)生在老年人臨床表現(xiàn)

本文檔共16頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期三\3點(diǎn)53分組織病理和

免疫病理EBS的水皰位于表皮內(nèi)；DEB的水皰位于致密下層；JEB的水皰位于透明層內(nèi)。EBA水皰發(fā)生在致密板下方。EBA組織病理表現(xiàn)為表皮下水皰，皰液內(nèi)浸潤細(xì)胞中中性粒細(xì)胞數(shù)目較嗜酸性粒細(xì)胞多。直接免疫熒光示基底膜帶線狀I(lǐng)gG沉積?？梢奀3沉積。部分患者血清中可檢出抗基底膜帶(Ⅶ型膠原)抗體。鹽裂皮膚免疫熒光檢查顯示熒光沉積位于真皮側(cè)。透射電鏡和免疫組化顯示本文檔共16頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期三\3點(diǎn)53分診斷及治療診斷根據(jù)家族史、臨床特點(diǎn)，結(jié)合免疫組化及透射電鏡檢查一般可以確診及分型。鑒別診斷EB應(yīng)與大皰性類天皰瘡、天皰瘡進(jìn)行鑒別。治療目前尚無特效療法。應(yīng)保護(hù)皮膚，防止摩擦和壓迫，可用非粘連性合成敷料、無菌紗布或廣譜抗生素軟膏防治感染，同時應(yīng)加強(qiáng)支持療法。本文檔共16頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期三\3點(diǎn)53分心理護(hù)理大皰性表皮松懈癥常影響患者飲食及正常休息，病情嚴(yán)重的甚至危及生命，容易使患者及家屬產(chǎn)生極度恐慌、焦慮及悲觀情緒。應(yīng)耐心對患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，向患者及家屬講解本病特點(diǎn)、治療及預(yù)后情況，同時說明本病非傳染病，隔離只是為了減少患者創(chuàng)面感染的機(jī)會，以消除恐懼心理。消除患者及家屬恐慌、焦慮及悲觀的心理本文檔共16頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期三\3點(diǎn)53分皮膚護(hù)理將患兒裸體置于消毒暖箱內(nèi),充分暴露創(chuàng)面,指甲剪平,每日采用盛裝38℃～40℃溫水加高錳酸鉀配成1∶5000溶液,將患兒放入盆內(nèi),進(jìn)行全身浸泡清洗,

1次/d,每次10min,浸泡后用消毒毛巾吸干水分,注意保暖,避免受涼。防止呼吸道感染。使用3%硼酸溶液濕熱敷,擦干后紫草油與維生素E的混合劑涂抹,也可將中藥制劑如濕潤燒傷膏或如意黃金散涂抹。創(chuàng)面清潔護(hù)理本文檔共16頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期三\3點(diǎn)53分使用滅菌棉簽在創(chuàng)面均勻涂1mm厚濕潤燒傷膏，以蓋嚴(yán)創(chuàng)面為宜，每4h重復(fù)一次。接觸床面部位可在濕潤燒傷膏浸潤的紗布外貼塑料薄膜，以防止?jié)駶櫉齻酀B出影響療效和污染床上物品。創(chuàng)面用藥護(hù)理皮膚護(hù)理本文檔共16頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期三\3點(diǎn)53分保護(hù)創(chuàng)面皰疹多見于易受壓摩擦部位,所以減少摩擦是關(guān)鍵。應(yīng)用無菌棉墊做襯墊,勤換襯墊,保持襯墊及皮膚干燥,該患兒皰疹分布在雙下肢及足背部,應(yīng)采用雙足懸空法,防止摩擦。并且護(hù)理人員避免拖,拉,推,拽等動作,防止損壞皮膚,發(fā)生褥瘡?；純阂蛱弁从绊戄^為煩躁,肢體摩擦增多,必要時給予鎮(zhèn)靜劑,以減輕煩躁,魯米那每次5～10

mg/kg靜脈推注或10%水合氯醛2

ml灌腸。進(jìn)行護(hù)理時,動作要輕柔,盡可能減少水皰破損。減少摩擦皮膚護(hù)理本文檔共16頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期三\3點(diǎn)53分患兒皮膚破損，失去皮膚、粘膜天然屏障致使抵抗力降低，易使創(chuàng)面感染，消毒隔離是提高治療效果、減少創(chuàng)面感染的重要環(huán)節(jié)。病室要求整潔，空氣清新，溫濕度適宜，室溫要求22～24℃，相對濕度55％～65％。病室每天用紫外線消毒30min，每天開窗通風(fēng)1次，每次20min。嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作規(guī)程，醫(yī)護(hù)人員保持衣帽整潔，進(jìn)病房要戴口罩，接觸患兒前用肥皂、流水洗手。使用高壓滅菌消毒的純棉柔軟被褥，包括床單、包被、布尿布、毛巾，室內(nèi)物品、地面均用500mg/L康威達(dá)溶液擦