關(guān)于小兒川崎病的診治進(jìn)展第1頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三一.病因和發(fā)病機(jī)制第2頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三感染----免疫--全身血管炎癥

1.細(xì)菌超抗原-IL1,IL6,TNF2.粘附分子3.B細(xì)胞多克隆活化-自身Ab4.細(xì)胞凋亡延遲第3頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三二.病理改變

第4頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三分期病程特異性病理變化死因I急性期０-９日小血管炎，較大的冠狀動(dòng)脈急性心內(nèi)膜炎及周?chē)苎?，全心炎心力衰竭心律失常II亞急性期12-25日較大的冠狀動(dòng)脈炎，冠狀動(dòng)脈瘤和血栓,冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜增生，全心炎同I期，心肌梗塞冠脈破裂，III恢復(fù)期28-31日冠狀動(dòng)脈肉芽增生，血管內(nèi)膜增厚，小血管炎消失心肌梗塞IV后遺癥期40日-4年較大的冠狀動(dòng)脈疤痕形成狹窄，在鈣化,及血管再通，心內(nèi)膜及心肌纖維化.心肌梗塞

心血管相關(guān)病變的病理分期第5頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三心血管病變的

規(guī)律和自然史第6頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三三.臨床表現(xiàn)第7頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三(－）急性期：

發(fā)病～11天左右。表現(xiàn):1．

發(fā)熱:2．

眼結(jié)膜充血：3．

口、咽部改變：4．

手、足硬性水腫：5．

皮疹：6.淋巴結(jié)病變:死亡多與心肌炎有關(guān),第8頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三(二）亞急性期約為病后11～21天冠狀動(dòng)脈瘤、二尖瓣功能不全、遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎、膽囊水腫、血小板增多（＞50Ox109/L）和冠狀動(dòng)脈血栓形成死亡原因多為心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破裂、心肌炎,第9頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三(三）恢復(fù)期約為病后21～60天。并發(fā)冠狀動(dòng)脈和外周動(dòng)脈瘤。死亡病例多為心肌梗塞、缺血性心臟病。第10頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三四.實(shí)驗(yàn)室檢查第11頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三(一)常規(guī)檢查1．

血常規(guī)2．

尿常規(guī)3．

紅細(xì)胞沉降率（ESR）4．

抗鏈球菌“O”（ASO）5．

C-反應(yīng)蛋白6．

腦脊液（CSF）檢查7．

血培養(yǎng)第12頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三（二）免疫學(xué)檢查

1．

體液免疫：1）

免疫球蛋白：IgG↑,IgM↑2）

補(bǔ)體：-3）

免疫復(fù)合物（CIC）：IgGCIC↑4）

抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體：↑2．

細(xì)胞免疫：TS↓,TH↑,TH/TS↑

B細(xì)胞多克隆活化.Ig↑3．

白細(xì)胞介素2:↑第13頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三（三）物理檢查1．

胸部X拍片檢查2．

心電圖檢查3．

超聲心動(dòng)圖檢查4．

心血管造影檢查第14頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三超聲心動(dòng)圖檢查冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張心肌炎，心包炎瓣膜關(guān)閉不全血栓形成及閉塞性病變

第15頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三五.診斷第16頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三診斷指標(biāo)1．發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無(wú)效。2．雙側(cè)眼結(jié)膜感染性充血。3．口唇或口腔變化中至少有下述改變中的一條：①口唇發(fā)紅、干躁、被裂；②舌乳頭突起、楊梅舌；③口、咽粘膜充血。4．四肢的變化至少有下述中的一條：①手和（或）足硬性水腫；②手掌、趾底潮紅；③指、足尖蛻皮。5．全身有多形性紅色皮疹，無(wú)水皰及結(jié)痂。6.頸淋巴腫大，多為雙側(cè)性。第17頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三診斷標(biāo)準(zhǔn)

有以上五項(xiàng)即可診斷，如只有四項(xiàng)主要癥狀但超聲心動(dòng)圖或心血管造影證實(shí)有冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張也可診斷為本癥。第18頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三六.鑒別診斷

第19頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三（一）

滲出性多形紅斑（二）

猩紅熱（三）

嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈周?chē)祝ㄋ模?/p>

幼年型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(五)系統(tǒng)性紅斑性狼瘡

第20頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三七.心血管的并發(fā)癥第21頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三（一）冠狀動(dòng)脈瘤第22頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三1.冠狀動(dòng)脈瘤的分級(jí)級(jí)別最大直徑

特征-無(wú)血管瘤輕度<4mm近端血管瘤，局限性中度4-8mm單個(gè)，多個(gè)和廣泛性重度>8mm多過(guò)，廣泛，彌漫性正常第23頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三2.冠狀動(dòng)脈瘤的高危因素①男性，1歲以下患兒；②發(fā)熱超過(guò)2周以上；③血沉大于1O0mm/hr或血沉增快持續(xù)達(dá)4周以上；④有體動(dòng)脈瘤。第24頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三(二)并發(fā)心肌梗死

1.高危因素：①冠脈瘤的最大徑＞8mm以上；②冠脈瘤形態(tài)為囊狀、念珠狀、香腸狀；③急性期發(fā)熱持續(xù)21天以上；④急性期使用皮質(zhì)激素；⑤多發(fā)為2歲以上。第25頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三2.并發(fā)心肌梗死特點(diǎn)：①多在安靜或睡眠中突然發(fā)生；②多表現(xiàn)為休克，心力衰竭，煩躁,消化道癥狀，主訴胸痛者少③無(wú)癥狀者占較大比例,為川崎病并發(fā)心肌梗死的特征；④心肌梗死的預(yù)后與再梗死次數(shù)及阻塞部位有關(guān)。第26頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三(三)并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄病變1.多導(dǎo)致缺血性心臟病,常無(wú)癥狀。2.診斷:主要依靠負(fù)荷心電圖。放射性核素心肌顯像。血管內(nèi)超聲技術(shù)。3.死因:多為心肌梗塞或心衰。第27頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三（四)其它1.

心肌炎。2.

心包炎。3.

心臟瓣膜病變。4

心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的損害。5

充血性心力衰竭。6心臟以外的血管病變。

第28頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三八.治療

第29頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三(－）急性期治療控制全身血管炎癥，防止冠脈瘤及血栓。1.阿司匹林:首選,抗炎、抗血小板。2.丙種球蛋白：1）

效果。2）適應(yīng)證。3）方法。4）

副作用。3.皮質(zhì)激素皮質(zhì)激素。4.烏司他?。簽榈鞍酌敢种扑?。第30頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三(二）急性期后治療抗血栓為主。1)阿司匹林:抗血栓與劑量有關(guān)。2)氟比洛芬:肝損害少為其特點(diǎn)。3)噻氯匹定:為強(qiáng)力抗血小板藥。4)潘生丁:不主張單獨(dú)使用。第31頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三(三）心肌梗死發(fā)作時(shí)溶栓療法:尿激酶和重組組織型纖熔酶原激活劑(rt-PA)。1）預(yù)防出血，應(yīng)進(jìn)行凝血機(jī)制監(jiān)測(cè)。2）血栓溶解藥的并發(fā)癥主要是出血。3)應(yīng)用rt－PA前多主張先給予肝素治療。第32頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三(四)心導(dǎo)管治療技術(shù):經(jīng)應(yīng)穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)成形術(shù)（PTCA）。(五)外科手術(shù)治療:旁路移植手術(shù)。(六)它并發(fā)癥的處理：1．心肌炎：2．心包炎：3.瓣膜病變：

第33頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三九.預(yù)后第34頁(yè)，講稿共38頁(yè)，2023年5月2日，星期三1.年齡<2歲者其冠脈瘤多可消失，而>3歲者多難以消失。2.冠脈瘤為梭形、小的易消失，囊狀者難以消失。3.冠狀動(dòng)脈瘤大于8mm者易發(fā)生心肌梗塞。4.左冠脈主干或多條冠脈梗塞易致死亡。第35頁(yè)，講稿共38頁(yè)