一、概述二、常見的腎上腺外科疾病皮質(zhì)腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌結(jié)節(jié)性腎上腺增生腎上腺醛固酮腺瘤先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（17及21羥化酶缺乏致女性假兩性畸形）腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞瘤髓質(zhì)脂肪瘤皮質(zhì)（90%）由外向內(nèi)：球、束、網(wǎng)狀帶分泌：糖皮質(zhì)、鹽皮質(zhì)、性激素髓質(zhì)（10%）嗜鉻細胞分泌：兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）腎上腺三、常見腎上腺外科疾病的臨床表現(xiàn)診斷及外科治療庫欣綜合癥1.臨床表現(xiàn)①向心性肥胖、滿月臉、水牛背、四肢肌肉萎縮②下腹壁、大腿內(nèi)側(cè)處紫紋、痤瘡和多毛③高血壓④糖尿病⑤性腺功能紊亂、女性月經(jīng)不調(diào)及閉經(jīng)、男性陽萎⑥精神癥狀：注意力不集中、記憶力下降、失眠

⑦機體抵抗力下降致毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬、皮膚癬2.診斷⑴定性診斷A臨床表現(xiàn)B8時、16時血漿皮質(zhì)醇增高且晝夜分泌節(jié)律消失C24小時尿17酮和17-羥含量升高D小劑量地塞米松抑制試驗不被抑制E大劑量地塞米松抑制試驗抑制：垂體性皮質(zhì)醇癥不被抑制：腎上腺皮質(zhì)腫瘤和異位ACTH綜合癥⑵定位診斷A

B超：腎上腺皮質(zhì)腺瘤呈圓形或橢圓形，約2-3cm，由于皮下脂肪厚，內(nèi)部回聲較低，邊界回聲也欠明亮，但球體感仍明顯。BCT：腺瘤為等密度實質(zhì)性腫塊與腎上腺相連，邊緣光滑，密度均勻呈圓形或橢圓形，大小約為2-8cm。對側(cè)腎上腺正常或變小，CT定位準確率100%。CMRI

③術(shù)后處理靜脈滴注腎上腺皮質(zhì)腺癌，瘤體常達6-8cm邊界高低不平，包膜不完整，內(nèi)部回聲不均勻。腺癌為巨大分葉狀實質(zhì)性腫塊，中央常有液化壞死表現(xiàn)為低密度區(qū)，少數(shù)有散在的鈣化。3.手術(shù)治療①術(shù)前準備A術(shù)前1-2天醋酸可的松50mg肌肉注射Q6hB術(shù)中腫瘤切除前靜脈滴注氫化可地松100-200mgC抗生素②手術(shù)方法A開放手術(shù)B腹腔鏡手術(shù)（金標準手術(shù)方法）經(jīng)腹腔或后腹腔A激素應用：靜脈滴注氫化可地松50mgQ6h。每天觀察E4A血糖、體溫、血壓、腹部情況，若出現(xiàn)高K+、低血糖、惡心嘔吐、腹脹、腹痛、低血壓則要考慮皮質(zhì)功能不全，可立即靜脈滴注氫化可地松100-200mg。無上述現(xiàn)象可逐漸減量，最后口服地塞米松逐漸減量至停藥。

B常規(guī)應用抗生素C靜脈給予足夠電解質(zhì)、蛋白、糖③術(shù)后處理

原發(fā)性醛固酮增多癥1、臨床表現(xiàn)由于醛固酮增多所致保鈉排鉀的產(chǎn)生①高血壓由于血漿容量增加所致②低血K+：③堿中毒A肌軟弱無力、周期麻痹C腎小管上皮細胞空泡樣變性，引起低K+性腎病表現(xiàn)腎濃縮功能障礙致夜間多尿B心律失常2、診斷①定性診斷A高血壓C堿中毒B低血鉀、高血鈉D尿鉀排出增多E血和尿醛固酮含量增高F血漿腎素活性降低G安體舒通試驗陽性②定位診斷AB超：呈圓形或橢圓形，直徑在1-2cm，邊界明亮，內(nèi)部為均勻低回聲，有球體感。超聲檢出的最小腫瘤為0.6cm。BCT：瘤體較小，為圓形、滴狀，邊緣光滑，密度低而不均勻，中央呈網(wǎng)眼狀，CT值-11---15HU，此因腺瘤細胞腔內(nèi)充滿類脂顆?；蚩张菟隆MRI②手術(shù)方法A開放手術(shù)B腹腔鏡手術(shù)經(jīng)腹腔或后腹腔③術(shù)后處理A抗生素B血壓下降不滿意可口服安體舒通

3、手術(shù)治療①術(shù)前準備C若上述藥物降壓不滿意，可加用降壓藥D單側(cè)不需用皮質(zhì)激素，雙側(cè)則需用E抗生素A口服安體舒通80-120mg4次/天B口服鉀鹽嗜鉻細胞瘤1、臨床表現(xiàn)①高血壓②代謝紊亂③膀胱嗜鉻細胞瘤排尿時有癥狀

2、診斷A臨床表現(xiàn)B24小時尿中VMA增高①定性診斷②定位診斷AB超：瘤體呈圓形或橢圓形，大小相差較多，小者僅2cm，大者可達6-7cm，多數(shù)在4-5cm間。邊界明亮，內(nèi)部回聲中等。惡性嗜鉻細胞瘤可達12cm，內(nèi)部回聲為低回聲。約20%出現(xiàn)囊性區(qū)，為本病特征。瘤體內(nèi)出血呈不規(guī)則液暗區(qū)，也是其特點之一。10%出現(xiàn)異位嗜鉻細胞瘤。惡性嗜鉻細胞瘤可轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨。BCT：圓形或橢圓形，邊界清楚，CT值30-60HU。腫瘤直徑1-20cm，與腎上腺等密度。較大腫瘤因中央壞死、液化而成不規(guī)則低密度區(qū)，個別腫瘤壞死區(qū)呈很大的厚壁囊狀腫塊，偶見有斑塊狀或邊緣弧形鈣化，腫瘤有對比增強。惡性嗜鉻細胞瘤CT表現(xiàn)為腫瘤大，外形不規(guī)則，密度不均勻以及侵犯鄰近器官和下腔靜脈，包埋腹主動脈及局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。CMRI3、手術(shù)治療A控制血壓：哌唑嗪4mg-20mg每天分4次口服B輸血補液擴容C心得安控制心率﹤90次/分鐘①術(shù)前準備③手術(shù)方法④術(shù)后處理

嚴密觀察血壓、心率變化，維持水電解質(zhì)平衡、抗感染，適當用降壓藥。②術(shù)中麻醉準備B動脈插管及中心靜脈測壓B腹腔鏡手術(shù)

A開放手術(shù)A全