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特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病01臨床表現(xiàn)疾病治療診斷鑒別目錄0302基本信息特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病。炎癥侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點(diǎn)有進(jìn)行性呼吸困難，Velcro羅音，進(jìn)行性低氧血癥。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。IPF較少常見(jiàn)，且診斷困難，患病率約2-5/10萬(wàn)，發(fā)病年齡多為40-50歲，男性稍多于女性。絕大多數(shù)病程為慢性，起病驟急者罕見(jiàn)。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.進(jìn)行性呼吸困難為本病特征。2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少數(shù)有黃痰及血痰。3.乏力、消瘦、關(guān)節(jié)疼痛、低熱等。4.肺底及腋下區(qū)可聞及爆裂性羅音（稱Velcro羅音），吸氣末聽(tīng)到，表淺粗糙、調(diào)高?？捎蟹螝饽[及右心衰竭，50%以上病人有杵狀指（趾）。診斷鑒別診斷鑒別診斷依據(jù)1.以進(jìn)行性加重的呼吸困難為主的臨床癥狀。2.肺部有典型的彌漫性間質(zhì)疾病陰影。3.未發(fā)現(xiàn)任何致病原因。4.限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。5.肺活檢可助確診。疾病治療用藥原則治療原則疾病治療治療原則1.糖皮質(zhì)激素為本病首選藥。2.免疫抑制劑用于糖皮質(zhì)激素效果不佳者或聯(lián)合糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。3.中醫(yī)中藥作輔助治療用。4.其他對(duì)癥措施：如氧氣療法，抗生素治療控制肺部感染等。5.肺移植。用藥原則1.輕癥者用糖皮質(zhì)激素治療，重癥者加用免疫抑制劑硫唑嘌呤。2.重癥或急性型者宜用大劑量氫化可的松作

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