閉塞性細支氣管炎

（BronchiolitisObliterans)1ppt課件定義

閉塞性細支氣管炎（Bronchiolitisobliterans）是與細支氣管炎癥性損傷相關，導致管腔閉塞的慢性氣流阻塞綜合征。

也可發(fā)生于支氣管,出現閉塞、擴張

2ppt課件流行病學

OB最早由Lange在1901年提出，現在發(fā)現為BOOP。

1941年LaDue在42年間作的42，038例尸檢中報告了1例經典的致死性BO)

1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2，897例尸檢和244例肺活檢中報告了19例兒童BO

1990年韓國和美國共同報道31例BO

目前國內BO發(fā)病率不詳,臨床診斷病例增多，其他國家報導增多。

3ppt課件

病因★毒氣的吸入★感染

病毒：腺病毒、流感病毒、麻疹病毒

細菌：金葡菌、B族溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌

肺炎支原體4ppt課件★結締組織病、組織器官移植：自身免疫性溶血、骨髓移植、心肺移植、類風濕性關節(jié)炎、滲出性多形性紅斑★其它：支氣管肺發(fā)育不良（BPD）先天性心臟病、囊性纖維化★吸入：異物吸入胃-食管返流（GER）★藥物、腫瘤★特發(fā)性狹窄性為主5ppt課件癥狀咳嗽、喘息

氣促、呼吸困難

運動不耐受、反復呼吸道感染

短暫的癥狀改善期后加重、持續(xù)體征喘鳴音

“crackles”臨床表現6ppt課件實驗室檢查

血氣分析肺功能影像學電子支氣管鏡檢查肺通氣灌注掃描7ppt課件實驗室檢查－血氣分析

低氧血癥，動脈血氧飽和度降低可用來評估病情的嚴重程度

8ppt課件實驗室檢查－肺功能（續(xù)）用來診斷小氣道疾病的方法世界心肺移植協會1993年提議、2002年修訂BO臨床分級，被廣泛用于描述BO

可用于BO療效的觀察建議用所測值占預計值的百分數來表示9ppt課件實驗室檢查－肺功能（續(xù)）正常嬰兒TBFV環(huán)BO嬰兒TBFV環(huán)

升枝陡，高峰前移，峰值較高，

降枝凹陷潮氣流速容量環(huán)（TBFV）特點%V-PF25/PFPTEFViVi/kgVeTiRRPF/Ve容量流速10ppt課件實驗室檢查－胸片

無特異性改變兩肺過度充氣隨病情進展，出現斑片狀肺泡浸潤影，呈毛玻璃樣，邊緣不清可有單側透明肺11ppt課件兩肺紋理模糊、毛糙、紊亂，右肺內帶可見片絮狀陰影，兩下肺過度充氣12ppt課件實驗室檢查－肺CTHRCT征象：馬賽克灌注征支氣管擴張支氣管壁增厚氣體捕捉征呼氣相CT：較吸氣相CT能更好地顯示小氣道病變13ppt課件馬賽克灌注征陽性，支氣管壁增厚馬賽克灌注征，兩肺部分支氣管管腔增寬呈囊柱狀改變，管壁增厚

14ppt課件左下肺外帶透光度增加，紋理稀疏，體積減小，合并單側透明肺15ppt課件16ppt課件17ppt課件一項針對單中心、回顧性、病例對照研究。研究對象是1991-2005年德克薩斯兒童醫(yī)院行肺活檢或肺切除，同時行胸部CT檢查的兒童?；顧z證實的BO胸部CT改變比較。兒童BO的CT診斷18ppt課件具有完全影像學資料及病理資料的120人，研究組10人，對照組110人。研究組：病理改變評分嚴重程度為中等的BO(n=5)和重度(n=5)BO，按病因感染后BO(n=6),Stevens-Johnson綜合征(n=1),結締組織病(n=1),不明原因(n=2)。對照組：包括沒有BO病理改變(n=74)，輕度BO(n=36)。研究資料19ppt課件中度BO影像學及病理20ppt課件重度BO影像學及病理21ppt課件重度BO影像學及病理Overview

22ppt課件結論根據特征性的影像學改變，可以可靠診斷兒童中重度BO。支氣管腔狹窄、血管影衰減、肺實質低密度任一項對BO診斷最具特異性，結合多種影像學特征提高診斷特異性。支氣管擴張對非移植后BO診斷的敏感性最高（70%）。如果沒有特征性的影像學改變出現，仍需活檢確診。23ppt課件實驗室檢查－支氣管鏡

除外氣道發(fā)育畸形取支氣管粘膜活檢

24ppt課件

實驗室檢查－肺通氣灌注掃描顯示雙肺血流灌注減低，雙肺可見多發(fā)性呈肺段分布的異常放射性分布稀疏區(qū)正常肺灌注掃描雙肺放射性分布不均勻，可見多發(fā)性呈肺段分布的稀疏缺損區(qū)

肺CT馬賽克樣改變25ppt課件肺通氣灌注掃描進一步研究2005年2月～2011年4月我院臨床診斷BO的34例患兒肺通氣灌注掃描檢查分析其結果的臨床意義26ppt課件27ppt課件肺通氣灌注掃描進一步研究結論：肺通氣灌注掃描檢查對兒童BO的臨床診斷、病情評估及預后判斷有重要臨床應用價值，可應用于臨床28ppt課件肺組織活檢BO的特征性病理改變大氣道的支氣管擴張，小氣道炎性細胞、肉芽組織和(或)纖維組織阻塞和閉塞細支氣管旁的炎癥和(或)纖維化肺不張血管容積和(或)數量的減少29ppt課件BO的臨床診斷(1)急性感染或急性肺損傷后6周以上的反復或持續(xù)氣促，喘息或咳嗽、喘鳴，對支氣管擴張劑無反應；(2)臨床表現與胸部x線片輕重程度不符，臨床床癥狀重，胸部x線片多為過度通氣；(3)肺CT顯示支氣管壁增厚，支氣管擴張，肺不張，馬賽克灌注征、小葉中心行結節(jié)；(4)肺功能示阻塞性通氣功能障礙；(5)胸部x線片為單側透明肺;⑥排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纖毛運動功能障礙、囊性纖維化、異物吸入、先天發(fā)育異常、結核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。30ppt課件診斷★**原發(fā)病★臨床表現★肺功能異常★胸部X線★

HRCT是重要的無創(chuàng)性診斷手段**★病理組織學檢查不是常規(guī)31ppt課件出現下列情況應考慮：急性肺炎后持續(xù)咳嗽、喘息嚴重的急性呼吸道感染后長時間存在喘鳴音、“crackles”急性肺損傷后長期運動不耐受胃內容物的反復吸入急性肺炎后6周出現透明肺綜合征SJS后一段時間出現持續(xù)咳嗽、喘息32ppt課件鑒別診斷間質肺炎組織胞漿菌SLE結核結節(jié)病Good-PastureSyndrom韋格納肉芽腫結節(jié)性多發(fā)性動脈炎慢性嗜酸性肺炎持續(xù)性細菌性細支氣管炎胃食道返流囊性纖維化免疫缺陷α-抗胰蛋白酶缺乏哮喘

33ppt課件診斷

過度不足34ppt課件治療無特效治療激素大環(huán)內酯類支氣管擴張劑：對有反應的病人肺部理療：抗生素：合并感染時應用，常感染35ppt課件兒科治療

激素（潑尼松）足量：1~2mg/kg.d1~3個月，必要時沖擊。維持：1年以上大環(huán)內酯類小劑量紅霉素、阿奇霉素抗生素：常合并感染，肺炎鏈球菌多見避免再次打擊很重要！

36ppt課件預后

惡化好轉穩(wěn)定37ppt課件

組織病理表現

縮窄性（狹窄）細支氣管炎：經典BO（constrictiveBO)增殖性細支氣管炎：BOOP(proliferativeBO)

38ppt課件

狹窄性細支氣管炎

粘膜下或外周炎性細胞浸潤和纖維化所致的細支氣管腔向心性狹窄（外壓）管腔內無肉芽組織形成

39ppt課件40ppt課件增殖性細支氣管炎

細支氣管腔內、壁和周圍炎癥細胞浸潤和肉芽組織增生引起管腔狹窄在腔內形成息肉樣肉芽，主要在呼吸性細支氣管，可累積肺泡

41ppt課件42ppt課件主要病理表現BO的特征性病理改變大氣道的支氣管擴張，小氣道炎性細胞、肉芽組織和(或)纖維組織阻塞和閉塞細支氣管旁的炎癥和(或)纖維化肺不張血管容積和(或)數量的減少43ppt課件發(fā)生機制

不明

上皮細胞損傷、過度修復：

→管腔內、（外）瘢痕形成\肉芽組織增生、纖維化

→支氣管狹窄，閉塞后氣體吸收，肺萎陷，分泌物滯留

→繼發(fā)感染，支氣管擴張

此外，管腔滲出物機化,管壁炎癥、纖維化44ppt課件早期預測和干預高危因素針對性早期干預45ppt課件46ppt課件

高危因素？

疤痕體質？過敏體質、哮喘？47ppt課件initiateandmaintainthechronicairwayinflammationandremodelinginasthma.Epithelial–Mesenchymalcommunicationinthepathogenesisofchronicasthma.HolgateST,HollowayJ,WilsonS,etal.ProcAmThoracSoc,2004,1:93-98.AbnormalEpithelialCellshedding-repair

why??48ppt課件SheddingofbronchialepithelialcellsandthickeningofbasementmembraneNonasthmaticchildAsthmaticchild

AsthmaticchildAsthmaticchild49ppt課件50ppt課