黃疸定義：黃疸(jaundice)是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。正常膽紅素最高為17.1μmol/l(1.0mg／d1)，其中結(jié)合膽紅素3.42μmol/l，非結(jié)合距紅素13.68μmol/l。膽紅素在17．1—34．2μmol/l，臨床不易察覺，稱為隱性黃疸，超過34．2μmol/l(2．0mg／d1)時(shí)出現(xiàn)黃疸。肝白蛋白血紅素肝血紅素蛋白葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶膽紅素膽紅素葡萄糖醛酸酯（膽汁郁積）膽紅素葡萄糖醛酸腎由尿排出由糞便排出尿膽原腸白蛋白膽紅素膽綠素還原酶血紅素珠蛋白血紅蛋白血紅素加氧酶膽綠素骨髓成熟中紅細(xì)胞破壞b、肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)（旁路膽紅素，占15%~20%）膽紅素

|白蛋白網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)衰老紅細(xì)胞破壞占80%~85%UDPUDPGA膽紅素形成、代謝和排出途徑黃疸的分類

按病因發(fā)病學(xué)溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸阻塞性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積肝內(nèi)膽管阻塞

肝外膽管阻塞

先天性非溶血性黃疸

按膽紅素性質(zhì)

非結(jié)合膽紅素升高為主生成過多攝取障礙結(jié)合障礙結(jié)合膽紅素升高為主肝內(nèi)膽汁淤積肝內(nèi)、外膽管阻塞某些先天性黃疸尿膽紅素（–）尿膽原（+）糞（尿）膽原結(jié)合膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)大量溶血血紅蛋白刺激造血系統(tǒng),網(wǎng)織紅細(xì)胞>5%血液總膽紅素

其中非結(jié)合膽紅素比值80%以上溶血性黃疸的發(fā)病機(jī)理溶血性黃疸

病因和發(fā)病機(jī)制凡能引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。①先天性溶血性貧血，如海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥；②后天性獲得性溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血以及蠶豆病、蛇毒、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。由于大量紅細(xì)胞的破壞，形成大量的非結(jié)合膽紅素，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌能力，另一方面，由于溶血性造成的貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代謝功能，使非結(jié)合膽紅素在血中潴留，超過正常的水平而出現(xiàn)黃疸。

臨床表現(xiàn)：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色，急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛，并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿(尿呈醬油色或茶色)，嚴(yán)重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性，除伴貧血外尚有脾腫大。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血清TB增加，以非結(jié)合膽紅素為主。由于血中UCB增加，故CB形成也代償性增加，從膽道排至腸道也增加，致尿膽原增加，糞膽素隨之增加，糞色加深。腸內(nèi)的尿膽原增加，重吸收至肝內(nèi)者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝處理比正常增多的尿膽原的能力降低，致血中尿膽原增加，并從腎排出，故尿中尿膽原增加，但無膽紅素。急性溶血時(shí)尿中有血紅蛋白排出，隱血試驗(yàn)陽性。血液檢查除貧血外尚有網(wǎng)織紅細(xì)胞增加、骨髓紅細(xì)胞系列增生旺盛等代償表現(xiàn)。肝細(xì)胞性黃疸的發(fā)病機(jī)理尿膽紅素(+)尿膽原(+)血液結(jié)合膽紅素

非結(jié)合膽紅素

網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)紅細(xì)胞血紅蛋白非結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素(肝細(xì)胞壞死)壞死肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合、排泄均有障礙

糞（尿〕膽原肝細(xì)胞性黃疸

病因和發(fā)病機(jī)制

各種使肝細(xì)胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、敗血癥等。由于肝細(xì)胞的損傷致肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄功能降低，因而血中的UCB增加。而未受損的肝細(xì)胞仍能將UCB轉(zhuǎn)變?yōu)镃B。CB一部分仍經(jīng)毛細(xì)膽管從膽道排泄，一部分經(jīng)已損害或壞死的肝細(xì)胞反流入血中，亦可因肝細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內(nèi)的膽栓形成使膽汁排泄受阻而返流進(jìn)入血循環(huán)中，致血中CB亦增加而出現(xiàn)黃疸。

臨床表現(xiàn)：皮膚、粘膜淺黃至深黃色，疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者可有出血傾向。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血中CB與UCB均增加，黃疸型肝炎時(shí)，CB增加幅度多高于UCB。尿中CB定性試驗(yàn)陽性，而尿膽原可因肝功能障礙而增高。此外，血液檢查有不同程度的肝功能損害。

梗阻性黃疸的發(fā)病機(jī)理

尿膽紅素陽性,尿膽原缺如或減少結(jié)合膽紅素積聚膽道系統(tǒng)阻塞水平網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)紅細(xì)胞血紅蛋白非結(jié)合膽紅素

血液結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素膽汁淤積性黃疸

病因和發(fā)病機(jī)制

肝內(nèi)性：肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病(如華支睪吸蟲)

肝內(nèi)膽汁淤積毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積(如氯丙嗪，甲基睪丸酮等)、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等。肝外性：膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞

由于膽道阻塞，阻塞上方的壓力升高，膽管擴(kuò)張，最后導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血。此外肝內(nèi)膽汁淤積有些并非由機(jī)械因素引起，而是由于膽汁分泌功能障礙、毛細(xì)膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成。

臨床表現(xiàn)皮膚呈暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至呈黃綠色，并有皮膚瘙癢，尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色。實(shí)驗(yàn)室檢查血清CB增加，尿膽紅素試驗(yàn)陽性，尿膽原及糞膽素減少或缺如，血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。溶血性黃疸、肝細(xì)胞性黃疸和膽汁淤積性黃疸

的實(shí)驗(yàn)室檢查區(qū)別

項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性

CB正常增加明顯增加

CB/TB＜15％一20％＞30％一40％＞50％一60％尿膽紅素—十十十尿膽原增加輕度增加減少或消失

ALT、AST正常明顯增高可增高

ALP正常增高明顯增高

r-GT正常增高明顯增亨

PT正常延長(zhǎng)延長(zhǎng)對(duì)V1tK反應(yīng)無差好膽固醇正常輕度增加或降低明顯增加血漿蛋白正常Alb降低Glob升高正常

黃疸的診斷和鑒別診斷黃疸的識(shí)別

部位：在鞏膜最易觀察到，但皮膚、舌系帶亦可。

假性黃疸：進(jìn)食含有過多胡蘿卜素（胡蘿卜素、南瓜、西紅柿、柑桔等）也可使皮膚黃染，但無膽紅素升高。老年人球結(jié)膜下有脂肪堆積，呈黃色，但分布不均勻。

色澤：淺黃、黃色、金黃或黃綠、綠黃或純綠色病史年齡和性別：嬰兒期：新生兒生理性黃疸、先天性膽道閉鎖、病毒性肝炎幼年：先天性非溶血性黃疸兒童與青壯年：病毒性肝炎中老年：肝硬化、結(jié)石、腫瘤接觸史：疫水、疫地接觸史、輸血史、長(zhǎng)期酗酒史、肝毒性藥物和化學(xué)物接觸史過去史：膽結(jié)石、膽道蛔蟲癥、膽道手術(shù)史、肝移植后妊娠：妊娠期復(fù)發(fā)性膽淤、妊娠期急性脂肪肝、嚴(yán)重妊高癥家族遺傳史：家族中有表現(xiàn)為黃疸的先天性、遺傳性疾病者癥狀發(fā)熱：病毒性肝炎、肝硬化伴有進(jìn)行性肝細(xì)胞壞死者低熱膽總管結(jié)石并發(fā)膽管炎、細(xì)菌性肝膿瘍高熱惡性淋巴瘤間歇熱腹痛：肝區(qū)隱痛或脹痛病毒性肝炎、肝癌

局部陣發(fā)性絞痛膽石癥、膽道蛔蟲癥

上腹及腰腹痛，坐位前傾位可緩解胰頭癌消化不良:病毒性肝炎、慢性膽囊炎、腫瘤皮膚瘙癢：梗阻性黃疸和肝細(xì)胞性黃疸尿、糞顏色的改變：溶血性黃疸急性發(fā)作尿色呈醬油色，糞色加深肝細(xì)胞性黃疸尿色加深，糞色淺黃膽汁淤積性黃疸尿色如濃茶，糞色變淺或呈白陶土色病程：病毒性肝炎一般2~4周自行消退膽石癥間歇性

癌腫進(jìn)行性加深藥物性出現(xiàn)較快，消退也快體征皮膚：皮膚黃疣-膽汁淤積

皮膚黝黑、毛細(xì)血管擴(kuò)張、蜘蛛痣、肝掌-慢性肝功能減退肝臟：急性肝炎-肝臟輕中度腫大，質(zhì)地軟而有壓痛肝硬化-質(zhì)地變硬，邊緣較薄，表面可觸及細(xì)顆粒肝癌-肝臟顯著增大，硬而有壓痛急性肝壞死-肝濁音界縮小膽石癥并發(fā)膽管炎、細(xì)菌性肝膿腫-腫大伴明顯壓痛脾臟：肝硬化伴門脈高壓-脾腫大溶血性黃疸實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

肝功能代謝試驗(yàn)血液學(xué)檢查B超、CT或MRI檢查腹腔鏡檢查和肝穿刺活檢梗阻性黃疸肝外梗阻性黃疸肝內(nèi)淤膽性黃疸肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石毛細(xì)膽管性肝炎(膽淤型病毒性肝炎)

藥物性肝內(nèi)膽淤妊娠期肝內(nèi)膽淤原發(fā)性膽汁性肝硬化良性復(fù)發(fā)性膽淤

黃疸的臨床表現(xiàn)皮膚鞏膜等組織的黃染尿糞的色澤改變消化道的癥狀膽鹽血癥的表現(xiàn)病例一2-10-15-3病歷號(hào)1825002患者男65歲反復(fù)上腹脹痛1月余,加重伴皮膚黃染5天病例一(病史資料)患者一月前出現(xiàn)上腹脹痛,持續(xù)性.無惡心嘔吐,無畏寒發(fā)熱.當(dāng)?shù)蒯t(yī)院B超示:膽囊增大,膽總管輕度擴(kuò)張,胰管內(nèi)徑正常上限.給予解痙抗炎等對(duì)癥處理,癥狀好轉(zhuǎn)不明顯.一月來上述癥狀反復(fù)發(fā)作.5天前,患者出現(xiàn)皮膚眼白發(fā)黃,上腹部脹痛較前加重.小便呈濃茶色,大便呈白陶土色,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療無好轉(zhuǎn).今晨嘔吐一次,為胃內(nèi)容物,無膽汁樣液體,轉(zhuǎn)至我院.病例一(病史資料)起病以來,精神可,胃納較差,睡眠一般.小便呈濃茶色,大便呈白陶土色.體重有下降,具體數(shù)字不詳.病例一(體格檢查)生命體征:血壓120/74mmHg,脈搏74次/分,呼吸18次/分,體溫37.7℃.皮膚鞏膜黃染,全身淺表淋巴結(jié)無腫大.腹部平軟,右上腹及劍突下輕壓痛,無反跳痛.肝脾肋下未及,腹部未及腫塊.移動(dòng)性濁音陰性.病例一(實(shí)驗(yàn)室檢查)病例一(實(shí)驗(yàn)室檢查)病例一(實(shí)驗(yàn)室檢查)病例一(實(shí)驗(yàn)室檢查)病例一(實(shí)驗(yàn)室檢查)病例一(實(shí)驗(yàn)室檢查)病例一(影像學(xué)檢查)病例一(影像學(xué)檢查)病例一(影像學(xué)檢查)MRCP入院診斷梗阻性黃疸膽總管結(jié)石?

胰腺腫瘤?急性胰腺炎病例一(治療經(jīng)過)禁食護(hù)肝抗炎治療減黃治療(ERCP+鼻膽管引流術(shù)),并明確診斷.控制炎癥﹑護(hù)肝﹑營(yíng)養(yǎng)支持治療,等待手術(shù).病例一(治療經(jīng)過)病例一(治療經(jīng)過)病例一(治療經(jīng)過)CT手術(shù)方式Whipple術(shù)膽腸吻合的減黃術(shù)T管引流的減黃術(shù)ERCP下膽道支架管置入術(shù)病例二2-9-6-1病歷號(hào)1836285患者女51歲反復(fù)上腹痛伴皮膚發(fā)黃2年，腹脹6月，發(fā)熱1周病例二(病史資料)患者2年余前無明顯誘因下出現(xiàn)上腹部脹痛，伴有皮膚眼白及尿色偏黃。當(dāng)時(shí)患者自認(rèn)為“胃病”，未就診，自行口服胃藥，后腹痛無明顯好轉(zhuǎn)。后患者于蕭山醫(yī)院就診，查B超示“膽總管及右肝管擴(kuò)張伴強(qiáng)回聲，膽囊縮小伴強(qiáng)回聲”，診斷為“膽總管結(jié)石”，行“ERCP+EST+取石”。術(shù)后患者自覺腹痛癥狀好轉(zhuǎn)。病例二(病史資料)此后患者上述癥狀仍反復(fù)發(fā)作，皮膚眼白及尿色發(fā)黃逐漸加重，伴有食欲下降，無大便發(fā)白。先后兩次于2008.5.28與2008.9.17就診杭州市第一人民醫(yī)院，查MRCP示“膽總管下段多發(fā)結(jié)石，肝內(nèi)膽管結(jié)石可能”，兩次行“ERCP+EST+取石”。術(shù)后病情好轉(zhuǎn)，腹痛緩解，皮膚眼白黃染稍消退。病例二(病史資料)6月前患者開始自覺腹脹，并逐漸加重，腹圍開始增大。皮膚眼白黃染進(jìn)行性加重，并伴全身皮膚瘙癢，小便逐漸呈濃茶色，伴有陶土樣便。無明顯腹痛，無發(fā)熱畏寒，無惡心嘔吐。期間患者多次自服中藥治療，均無明顯療效。1周前患者出現(xiàn)發(fā)熱，當(dāng)時(shí)體溫40度，無寒戰(zhàn)，無腹痛腹瀉，無惡心嘔吐，無咳嗽咳痰。于當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院就診，予以抗生素靜滴（具體不詳）后，體溫有所下降，但未至正常，仍有38度。為求進(jìn)一步診治故來我院，門診擬“梗阻性黃疸”收住入院。病例二(病史資料)自病以來，神清精神軟，胃納差，睡眠可，大小便如上訴。近6月體重增加7kg。病例二(體格檢查)T:36.7℃，P:85次/分，R:20次/分，BP:127/83mmHg神清，精神軟?？谥芷つw多處破潰結(jié)痂。全身皮膚及鞏膜重度黃染，全身皮膚多處抓痕可見。蛙腹，尚軟，可及液波震顫，移動(dòng)性濁音陽性。劍突下輕度壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未及。雙下肢無水腫。OB:2+血氨：38umol/LB超：1.肝門部膽管及膽總管上段管壁增厚、管腔變細(xì)，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，提示膽管梗阻，建議進(jìn)一步檢查2.脾輕度腫大，副脾3.膽囊壁水腫4.胰腺飽滿5.附見腹腔積液病例二(入院診斷)梗阻性黃疸：肝門部腫瘤？肝門部結(jié)石？肝功能ChildC級(jí)

ERCP術(shù)后病例二(治療)頭孢哌酮舒巴坦+奧硝唑抗感染優(yōu)思弗、門冬護(hù)肝減黃20%白蛋白100mlqd雙克+安體舒通利尿B超引導(dǎo)下PTCD，右肝放置單腔中心靜脈管.病例三2-9-2-4病歷號(hào)1825362患者男39歲上腹痛伴皮膚眼白發(fā)黃半月病例三(病史資料)患者半月前無明顯誘因下出現(xiàn)上腹痛,呈持續(xù)性,伴皮膚眼白發(fā)黃,小便呈濃茶色.無惡心嘔吐,無寒戰(zhàn)發(fā)熱.就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,給予解痙抗炎補(bǔ)液治療后疼痛緩解.半月來腹痛癥狀好轉(zhuǎn),但經(jīng)護(hù)肝治療后面目發(fā)黃未見改善.為進(jìn)一步治療,收住我院.

自病以來,精神可,胃納差,睡眠一般,小便如上訴,大便正常,體重?zé)o明顯減輕.病例三(體格檢查)生命體征:血壓106/63mmHg,脈搏57次/分,呼吸18次/分,體溫36.9℃.皮膚鞏膜黃染,全身淺表淋巴結(jié)無腫大.腹部平軟,無壓痛及反跳痛.肝脾肋下未及,腹部未及腫塊.移動(dòng)性濁音陰性.病例三(超聲內(nèi)鏡)膽總管下段管壁增厚,中上段輕度擴(kuò)張,內(nèi)徑約9mm,胰頭部胰管管壁回聲增粗.結(jié)論:膽總管下段炎,膽總管下段微結(jié)石可疑.ERCP+EST膽總管下段未見結(jié)石病例三繼續(xù)護(hù)肝治療建議:肝穿刺活檢,病理明確診斷.病例四2-11-1-2病歷號(hào)1840623患者男44歲