病理成果肝臟癌肉瘤免疫組化：CK(+),Vinantin(+),CD34(+)；余（-）第1頁肝臟少見腫瘤及腫瘤樣病變CT體現(xiàn)多種腫瘤及腫瘤樣病變可發(fā)生于肝臟。常見惡性：HCC、膽管細(xì)胞癌和轉(zhuǎn)移癌；常見良性：囊腫、血管瘤、肝膿腫及肝硬化結(jié)節(jié)等少見惡性腫瘤：肝肉瘤、肉瘤樣癌、神經(jīng)內(nèi)分泌癌、膽管囊腺癌等少見良性腫瘤及腫瘤樣病變：肝細(xì)胞腺瘤、肝局灶性結(jié)節(jié)增生、血管平滑肌脂肪瘤、肝孤立性壞死結(jié)節(jié)等第2頁肝臟少見惡性腫瘤第3頁肝肉瘤亦稱為惡性間葉細(xì)胞瘤、胚胎性肉瘤，好發(fā)年紀(jì)3～37歲，在小兒肝臟腫瘤中居第3位。腫瘤體積較大，直徑10～25cm，多單發(fā)，分界清，部分可見假包膜形成病變大體雖多為實性腫物（83%），但由于腫瘤內(nèi)含大量黏液基質(zhì)成份，因而在CT上主要呈囊性體現(xiàn)，多數(shù)有出血、壞死，少數(shù)可有鈣化，病情進展快，轉(zhuǎn)移發(fā)生早第4頁腫瘤多體現(xiàn)為肝內(nèi)巨大單發(fā)、邊界清楚病灶，分兩種類型：囊性為主，較為多見，可單房或多房，內(nèi)含乳頭狀或不規(guī)則軟組織影，可合并出血，鈣化較為少見，多體現(xiàn)為病灶邊緣針尖樣鈣化；需與肝包蟲病進行鑒別，后者多見于流行區(qū)，囊內(nèi)囊及囊壁環(huán)形或弧形鈣化是其特性體現(xiàn)實性為主，病灶內(nèi)可見若干小囊，較為少見，也許為病變早期體現(xiàn)第5頁女

15歲

腹痛第6頁第7頁第8頁肉瘤樣癌腫瘤細(xì)胞多為肉瘤樣梭形細(xì)胞，約占肝癌尸檢3.9%～9.4%，占肝癌外科手術(shù)切除1.8%。好發(fā)年紀(jì)為50～60歲，男性發(fā)生率顯著高于女性（約5：1）在我國，此類腫瘤發(fā)生與乙肝病毒（HBV）密切有關(guān)，46%可見甲胎蛋白（AFP）升高，但多數(shù)不超出400μg/L。病灶生長快，惡性度高，邊緣不規(guī)則，無明確包膜，易侵犯周圍組織，發(fā)生肝內(nèi)播散、肝外轉(zhuǎn)移和腹膜種植等第9頁影像體現(xiàn)缺乏特異性一般生長迅速，體積較大，邊界不清，無包膜，可累及肝被膜及周圍組織。其囊變或壞死區(qū)域較肝細(xì)胞肝癌多，可體現(xiàn)為類似肝細(xì)胞癌強化方式，也可于動脈期及靜脈期均體現(xiàn)為相對低密度?？沙霈F(xiàn)門脈癌栓第10頁神經(jīng)內(nèi)分泌癌也稱類癌、嗜銀細(xì)胞癌，肝臟是其最常轉(zhuǎn)移部位之一，而原發(fā)于肝臟者非常少見，故診斷時應(yīng)首先除外轉(zhuǎn)移性腫瘤原發(fā)肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌多見于成人，預(yù)后差，易發(fā)生肝內(nèi)轉(zhuǎn)移，AFP多為陰性；其腫瘤一般為無功能性，類癌綜合征等腫瘤分泌癥狀主要見于轉(zhuǎn)移性病變

第11頁平掃：呈低密度，多為單發(fā)，右葉多見。增強：動脈期腫瘤顯著強化，呈高密度，靜脈期及延遲掃描多呈略高或等密度。腫瘤內(nèi)?？梢姸喟l(fā)囊狀無強化區(qū)，病理提醒其內(nèi)具有陳舊血液成份，此體現(xiàn)也可見于轉(zhuǎn)移性神經(jīng)內(nèi)分泌癌。第12頁患者女性，47歲，上腹部不適，本地醫(yī)院B超檢查發(fā)覺肝臟占位，化驗檢查陰性，增強CT示肝臟囊實性占位第13頁富血供，無肝硬化，內(nèi)部囊變區(qū)較多，囊壁光整神經(jīng)內(nèi)分泌癌第14頁膽管囊腺癌少見膽管起源囊性惡性腫瘤，膽管囊腺瘤為其良性病變，但有惡變傾向，臨床須手術(shù)切除。85%膽管囊腺類腫瘤發(fā)生于肝內(nèi)，約占肝內(nèi)囊性腫瘤5%，好發(fā)于中年女性（平均38歲）病理：腫瘤常邊界清楚，有包膜，瘤周可見膽管擴張。切面呈多房性，囊腔內(nèi)有稀濃不等漿液或黏液，可發(fā)生囊內(nèi)出血，后者多見于惡性。囊內(nèi)表面光滑，惡性多伴有乳頭及壁結(jié)節(jié)第15頁影像學(xué)體現(xiàn)與卵巢和胰腺囊腺類腫瘤相同囊腺瘤：體現(xiàn)為多房性囊性病變，囊壁及囊內(nèi)分隔薄厚均勻、光整，可有鈣化，各房腔之間CT值可因囊液成份有較大差異囊腺癌：病變較大，可為單房，囊壁及分隔薄厚不均，?？梢娏鼋Y(jié)節(jié)，常合并腹水及腹膜轉(zhuǎn)移；增強囊壁、間隔及瘤結(jié)節(jié)可見顯著強化，鈣化則粗大、不規(guī)則鑒別：肝臟包蟲病--疫區(qū)生活史，囊內(nèi)密度不均勻“囊內(nèi)囊”、“水中百合”、“飄帶征”第16頁女46歲，上腹部腫物23年，無顯著疼痛，先后兩次腫物切除,診為“肝囊腫”，近4個月迅速增大至臍水平，無顯著疼痛不適。血常規(guī)（－）肝功（－）肝炎全項（－）AFP（－），

穿刺:無色清亮液體，細(xì)菌培養(yǎng)+藥敏（－）第17頁肝臟左葉及部分右前葉見巨大低密度影，膨脹性生長，病灶大部分為囊性密度，內(nèi)可見多發(fā)條帶狀分隔，病灶邊緣清楚，前下緣壁可見弧樣鈣化，增強后病灶部分囊壁有輕度強化，其內(nèi)分隔強化較顯著，未見顯著結(jié)節(jié)突入囊腔內(nèi)（膽管囊腺瘤）第18頁肝臟少見良性腫瘤及腫瘤樣病變第19頁肝細(xì)胞腺瘤肝細(xì)胞起源，多見于育齡婦女，與口服避孕藥有一定關(guān)系，停藥后可縮小或消失；肝腺瘤可有急癥及惡變，一般主張手術(shù)切除常發(fā)生于無肝硬化背景正常肝，70%～80%為單發(fā)，67%位于肝右葉，約2/3病例腫瘤直徑大于5cm；多發(fā)者常見于糖原貯積癥或肝腺瘤病患者。腫瘤邊緣清楚，無分葉，30%有包膜，病變較大或多發(fā)時，常伴出血及壞死；腫瘤細(xì)胞較正常肝細(xì)胞大，內(nèi)含大量糖原和脂質(zhì)，并可有脂肪變性第20頁腫瘤邊緣清楚，無分葉，30%有包膜，病變較大或多發(fā)時，常伴出血及壞死；腫瘤細(xì)胞較正常肝細(xì)胞大，內(nèi)含大量糖原和脂質(zhì)，并可有脂肪變性CT平掃：等或低密度，可有出血（25%）和脂肪變（7%～10%）。增強掃描：動脈期腫瘤見均勻或不均勻強化，靜脈期和延遲期主要呈等密度。當(dāng)脂肪變顯著時，CT掃描各期均呈低密度。部分病變靜脈期呈相對低密度，易被誤診為肝癌，但患者無肝硬化病史，AFP不增高，可助鑒別第21頁男31歲，右上腹不適偶見于男性，也與服用合成雄性激素有關(guān)第22頁女，26歲。已婚。體檢發(fā)覺。乙肝表面抗原陰性，AFP陰性第23頁肝局灶性結(jié)節(jié)增生（FNH）FNH并非真性腫瘤，肝細(xì)胞對先天性血管發(fā)育異常一種增生性反應(yīng)，由正常肝細(xì)胞異常排列形成，內(nèi)可有小膽管，但不與大膽管相通，有Kupffer細(xì)胞，但常沒有功能近年來，F(xiàn)NH發(fā)病率顯著升高，約占所有肝臟原發(fā)腫瘤8%，在歐美是僅次于肝血管瘤肝臟第二常見良性腫瘤。約86%～95%病例見于30～40歲婦女，約20%為多發(fā)第24頁FNH不會惡變，可不行手術(shù)。約1/2病灶在隨訪中可見腫瘤縮小，個別可完全消失與肝腺瘤相比，F(xiàn)NH病灶一般較小，約84%直徑不大于5cm，較少出現(xiàn)壞死、出血。FNH病變中央“星形”瘢痕并非真性瘢痕，而是血管與膽管聚積，有30%FNH不出現(xiàn)中心瘢痕第25頁典型FNH平掃：呈低或等密度，可見分葉；增強掃描動脈期腫瘤實質(zhì)部分顯著均勻強化，瘢痕呈相對低密度，門靜脈期及延遲掃描示多數(shù)病灶實質(zhì)部分呈略高或低密度，中心瘢痕可相對強化部分FNH體現(xiàn)不典型，常無顯著中央瘢痕，甚至靜脈期呈相對低密度，很難與肝癌相鑒別第26頁女43歲，平日健康，無任何不適，B超發(fā)覺肝左葉異?；芈暺綊叩兔芏?，動脈期迅速顯著增強、門靜脈后期及平衡期掃描對比劑迅速退出呈等密度第27頁血管平滑肌脂肪瘤（AML）間葉起源，多見于腎臟，與結(jié)節(jié)性硬化有一定關(guān)系。發(fā)生于肝臟者僅占5%～10%，以單發(fā)常見肝臟AML常見于中青年女性，較大時易出血；AML為成熟脂肪組織、平滑肌細(xì)胞和迂曲厚壁血管3種成份按不一樣百分比混雜，其中脂肪成份可占10%～90%；一般無包膜，但邊緣較清楚第28頁CT體現(xiàn)取決于病灶內(nèi)多種組織成份百分比，診斷主要依靠脂肪檢出，如在脂肪成份中見到血管影則更具診斷意義增強：腫瘤于動脈期、門靜脈期顯著強化，當(dāng)脂肪含量少時，也許被周圍強化掩蓋，平掃及薄層掃描有助于脂肪檢出部分可出現(xiàn)假性動脈瘤，CT體現(xiàn)瘤內(nèi)“團塊”樣強化（光鏡下為顯著擴張厚壁畸形血管）。50%不能檢出脂肪成份，且部分病例增強體現(xiàn)為“快進快出”，與肝細(xì)胞肝癌較難鑒別第29頁患者女，82歲，右上腹疼痛月余右肝后段巨大占位，混雜密度，其內(nèi)見脂、脂肪密度灶。增強后見血管樣強化，非常顯著，考慮肝錯構(gòu)瘤第30頁肝孤立性壞死結(jié)節(jié)罕見，發(fā)病年紀(jì)為50～70歲，男性多于女性，一般無臨床癥狀；病因不清，也許為血管病變、感染或免疫反應(yīng)等造成肝組織凝固性壞死，繼而出現(xiàn)纖維包裹所致病灶多位于肝右葉表面，可單發(fā)或多發(fā)，直徑一般不大于3cm病理特點為纖維層包裹結(jié)節(jié)狀凝固壞死灶，較大病灶內(nèi)可含小片液化壞死裂隙

第31頁平掃：病變呈低密度，類圓形、啞鈴形或不規(guī)則形，邊緣較清楚，在大于2cm病灶中，部分可見更低密度點狀或小片狀液化壞死增強：動脈期及門靜脈期均無強化，部分病例延遲掃描可見邊緣部輕度強化，呈細(xì)環(huán)狀磁共振成像（MRI）T2WI序列體現(xiàn)相對特異，較易取得明確診斷，而CT體現(xiàn)可不典型，有時須與轉(zhuǎn)移瘤相鑒別第32頁女性，66歲。左下腹痛一年，加重2月

病灶邊界清楚，中心部均無顯著強化，僅門脈期及延遲期邊緣有輕度強化第33頁小結(jié)肝臟少見腫瘤術(shù)前定性診斷較困難，應(yīng)結(jié)合臨床體現(xiàn)、試驗室檢查和CT增強體現(xiàn)綜合考慮，一般仍可與原發(fā)性肝細(xì)胞癌和膽管細(xì)胞癌相鑒別少見惡性腫瘤中肝肉瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌癌較難診斷，根據(jù)其影像學(xué)體現(xiàn)及臨床情況可作初步估計膽管囊腺癌（瘤）相對影像體現(xiàn)較具特性—肝包蟲病第34頁肝腺瘤：多見于育齡婦女，口服避孕藥；無肝硬化病史，AFP不增高動脈期迅速顯著增強、門脈期