膽管癌定義、病因、分類、分期膽管癌（cholangiocarcinoma）是一種起源于肝內(nèi)、肝外或肝內(nèi)外膽管上皮的惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為膽瘤樣病變，也可表現(xiàn)為膽管增生或膽管狹窄。

膽管癌的病因尚不完全清楚，但一些因素與其發(fā)生有關(guān)。常見的病因包括：

1.膽囊結(jié)石或結(jié)石相關(guān)疾?。洪L期存在膽囊結(jié)石或膽管結(jié)石，可導(dǎo)致膽管梗阻和膽囊炎，進而引起膽管上皮細胞異常增生，增加膽管癌的風(fēng)險。

2.肝內(nèi)膽管炎：慢性肝內(nèi)膽管炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化等疾病，可導(dǎo)致膽管炎癥反應(yīng)，長期慢性炎癥刺激可能促進膽管上皮細胞的惡性轉(zhuǎn)變。

3.寄生蟲感染：肝片吸蟲病是膽管癌較常見的病因之一，由于寄生蟲侵襲膽管壁，可引起反復(fù)的膽管炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致膽管粘膜增生，最終發(fā)展為膽管癌。

4.先天性膽管異常：如Choledochal囊腫或膽管發(fā)育不良等，可增加膽管癌的發(fā)生風(fēng)險。

膽管癌可分為肝內(nèi)膽管癌、肝外膽管癌和肝內(nèi)外膽管癌。

1.肝內(nèi)膽管癌：起源于肝內(nèi)小葉間膽管上皮細胞，占所有膽管癌的20%-30%。早期癥狀少見，常以間歇性無痛性黃疸為主要表現(xiàn)，由于腫瘤位于肝內(nèi)膽管，常早期向外突破至肝門淋巴結(jié)，因此常伴有肝門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

2.肝外膽管癌：起源于肝外膽管，包括肝總管、肝左右外膽管、膽囊管等。常見癥狀為進行性黃疸、上腹痛以及進食后惡心、嘔吐等。該類型膽管癌腫瘤較大，容易侵犯周圍組織，常已出現(xiàn)局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠處器官轉(zhuǎn)移。

3.肝內(nèi)外膽管癌：同時涉及肝內(nèi)和肝外膽管的惡性腫瘤，占所有膽管癌的40%-60%。癥狀通常較早出現(xiàn)，包括進行性黃疸、上腹痛以及體重減輕等，可伴有瘙癢、發(fā)熱、惡心等。

膽管癌的分期是根據(jù)腫瘤的大小、侵犯范圍以及淋巴結(jié)和遠處器官的轉(zhuǎn)移情況來判斷，常用的分期系統(tǒng)包括美國癌癥學(xué)會（AJCC）分期系統(tǒng)和Bismuth-Corlette分期系統(tǒng)。

1.AJCC分期系統(tǒng)：根據(jù)腫瘤的原發(fā)部位和侵犯范圍將膽管癌分為四期。第一期（T1）為腫瘤僅限于肝內(nèi)或肝外膽管的黏膜或黏膜下層；第二期（T2）為腫瘤侵犯肝內(nèi)或肝外膽管的肌層和粘膜層；第三期（T3）為腫瘤侵犯膽管外肌層或侵犯鄰近的肝臟、膽囊或胰腺；第四期（T4）為腫瘤侵犯了主動脈、門靜脈或腹膜后組織。同時，還根據(jù)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（N）和遠處器官轉(zhuǎn)移（M）來分期。

2.Bismuth-Corlette分期系統(tǒng)：根據(jù)腫瘤對膽管的侵犯程度將膽管癌分為四型。第一型為腫瘤僅侵犯肝內(nèi)膽管近端；第二型為腫瘤侵犯肝內(nèi)膽管近端至肝外膽管的肝總管與左右外膽管交界處；第三型為腫瘤侵犯肝總管或肝左右外膽管的一側(cè)；第四型為腫瘤侵犯肝外膽管的肝總管與左右外膽管交界處或肝左右外膽管的雙側(cè)。此外，還可根據(jù)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況進行分期。

總結(jié)起來，膽管癌是一種起源于肝內(nèi)、肝外或肝內(nèi)外膽管上皮的惡性腫瘤，病因包括膽囊結(jié)石、肝內(nèi)膽管炎、寄生蟲感染以及先天性膽管異常等。根