goodeverning1goodeverning1室缺并肺高壓的診療與護(hù)理2室缺并肺高壓的診療與護(hù)理2學(xué)習(xí)內(nèi)容和目的1、了解室缺、肺動(dòng)脈高壓的定義、類型、病理生理改變、診療原則等。2、掌握室缺并肺動(dòng)脈高壓術(shù)前術(shù)后的基本的護(hù)理要點(diǎn)。3學(xué)習(xí)內(nèi)容和目的1、了解室缺、肺動(dòng)脈高壓的定義、類型、病理生理定義室間隔缺損指室間隔在胚胎發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流，它可單獨(dú)存在，也可是某種復(fù)雜心臟畸形的組成部分。室缺是最常見(jiàn)的先天性心臟病。室間隔缺損約為先心病總數(shù)20％，可單獨(dú)存在，也可與其他畸形并存。缺損在0.1-3cm間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無(wú)臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。4定義室間隔缺損指室間隔在胚胎發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水55疾病類型室上嵴上缺損:位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動(dòng)脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。室上嵴下缺損：位于室間隔膜部，此型最多見(jiàn)，約占60－70％。6疾病類型室上嵴上缺損:位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動(dòng)隔瓣后缺損：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20％。肌部缺損：位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時(shí)間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。共同心室：室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或?yàn)槎鄠€(gè)缺損，較少見(jiàn)。7隔瓣后缺損：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20％。病理生理缺損大小決定分流量多少和有無(wú)臨床癥狀小缺損分流量少，稍微增加的左心室容量負(fù)荷不影響病人的自然壽命，但感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生率明顯增加。大缺損分流量多，左心室容量負(fù)荷加重，左心房、左心室擴(kuò)大8病理生理缺損大小決定分流量多少和有無(wú)臨床癥狀8由于肺循環(huán)血流量過(guò)高，肺小動(dòng)脈痙攣產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，右心室阻力負(fù)荷增大導(dǎo)致右心室肥大。隨著病情進(jìn)展，最終導(dǎo)致右向左分流，出現(xiàn)艾森曼格綜合征。9由于肺循環(huán)血流量過(guò)高，肺小動(dòng)脈痙攣產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，右心室阻力臨床表現(xiàn)癥狀：缺損小，可無(wú)癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎10臨床表現(xiàn)癥狀：缺損小，可無(wú)癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，體征：心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有4－5級(jí)粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。11體征：心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大，典型體征為胸診斷檢查X線檢查：中度以上缺損心影輕度到中度擴(kuò)大，左心緣向左向下延長(zhǎng)，肺動(dòng)脈圓錐隆出，主動(dòng)脈結(jié)變小，肺門充血。重度阻塞性肺動(dòng)脈高壓心影擴(kuò)大反而不顯著，右肺動(dòng)脈粗大，遠(yuǎn)端突變小，分支呈鼠尾狀，肺野外周紋理稀疏。12診斷檢查X線檢查：中度以上缺損心影輕度到中度擴(kuò)大，左心緣向左心臟檢查：心前區(qū)常有輕度隆起。胸骨左緣第3、4肋間能捫及收縮期震顫，并聽(tīng)到Ⅲ一Ⅳ級(jí)全收縮期雜音；高位漏斗部缺損則震顫和雜音位于第2肋間。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。分流量大者，心尖部尚可聽(tīng)到柔和的功能性舒張中期雜音。肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致分流量減少的病例，收縮期雜音逐步減輕，甚至消失，而肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音則明顯亢進(jìn)、分裂，并可伴有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。13心臟檢查：心前區(qū)常有輕度隆起。胸骨左緣第3、4肋間能捫及收縮心電圖檢查：缺損小VSD表現(xiàn)為正常電軸。較大缺損者多數(shù)表現(xiàn)為電軸左偏左室高電壓，左室肥厚，隨著肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展逐漸表現(xiàn)為左右室高電壓，最終乃至電軸右偏，以右室增大為主甚至右室肥厚的表現(xiàn)。14心電圖檢查：缺損小VSD表現(xiàn)為正常電軸。較大缺損者多數(shù)表現(xiàn)超聲心動(dòng)圖：左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷，多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測(cè)到最大湍流。心導(dǎo)管檢查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶爾導(dǎo)管可通過(guò)缺損到達(dá)左心室。依分流量的多少，肺動(dòng)脈或右心室壓力有不同程度的增高。15超聲心動(dòng)圖：左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷治療內(nèi)科治療：主要防治感染性心內(nèi)膜炎，肺部感染和心力衰竭。外科治療：直視下行缺損修補(bǔ)術(shù)，缺損小，X線與心電圖正常者不需手術(shù)，若無(wú)肺動(dòng)脈高壓，以左至右分流為主，手術(shù)效果最佳，以4－10歲為宜，若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù),顯著肺動(dòng)脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術(shù)。

16治療內(nèi)科治療：主要防治感染性心內(nèi)膜炎，肺部感染和心力衰竭。1外科手術(shù)原則（1）鑒于室缺有自然閉合的可能，因而對(duì)缺損小、年齡小的病兒可隨診觀察至2—3歲。（2）極小室缺、無(wú)癥狀、胸片、心電圖均正常者，一般不需手術(shù)治療。但應(yīng)定期門診復(fù)診。（3）對(duì)無(wú)自愈可能，又無(wú)肺高壓的室缺病兒，可于1~4歲歲擇期手術(shù)治療。手術(shù)主法：可采用介入治療或中低溫體外循環(huán)下心內(nèi)直視室缺修補(bǔ)術(shù)。

17外科手術(shù)原則17（4）漏斗部缺損，尤其是雙動(dòng)脈瓣下缺損，應(yīng)在2歲心以前根治，以防主動(dòng)脈瓣脫垂的發(fā)生。（5）部分大型室缺，反復(fù)肺炎，心衰，經(jīng)內(nèi)科積極治療控制不滿意者，不受年齡、體重限制，應(yīng)早期行手術(shù)治療。如因技術(shù)、設(shè)備條件不足，可先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)緩解癥狀。待3—6個(gè)月后行根治術(shù)。（6）出現(xiàn)嚴(yán)重阻力型肺動(dòng)脈高壓，臨床有紫紺的患兒應(yīng)為手術(shù)禁忌證。（7）有關(guān)室缺介入治療詳細(xì)內(nèi)容，參考先心病的介入治療部相關(guān)內(nèi)容。（8）術(shù)后定期隨訪，注意有無(wú)殘余分流及心功能的恢復(fù)。18（4）漏斗部缺損，尤其是雙動(dòng)脈瓣下缺損，應(yīng)在2歲心以前根治，肺動(dòng)脈高壓定義：肺動(dòng)脈高壓是指靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓＞3.33kPa(25mmHg)或運(yùn)動(dòng)時(shí)＞4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力為肺動(dòng)脈平均壓和肺靜脈平均壓之差與肺血流量之比，即肺動(dòng)脈平均壓為肺靜脈平均壓加上肺血管阻力與肺血流量乘積之和，因此凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。19肺動(dòng)脈高壓定義：肺動(dòng)脈高壓是指靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓＞3.33k病因：肺動(dòng)脈高壓的程度取決于相關(guān)的心臟畸形，常見(jiàn)的引起繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的先天性心臟病包括：主動(dòng)脈狹窄、主肺動(dòng)脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動(dòng)脈縮窄、擴(kuò)張性心肺動(dòng)脈高壓肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、單心室、永存動(dòng)脈干、室間隔缺損。20病因：肺動(dòng)脈高壓的程度取決于相關(guān)的心臟畸形，常見(jiàn)的引起繼發(fā)性癥狀：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外，心臟聽(tīng)診會(huì)發(fā)現(xiàn)P2亢進(jìn)。如果不即使治療，患者的肺動(dòng)脈高壓會(huì)逐步加重，甚至使壽命縮短。多數(shù)肺動(dòng)脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心系統(tǒng)的衰竭。因?yàn)橛倚氖菍⒀荷淙敕尾浚绻蝿?dòng)脈壓力逐步增高，則會(huì)是右室負(fù)荷不斷加重，繼而出現(xiàn)上述的癥狀。21癥狀：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此治療：西醫(yī)治療的目的促進(jìn)血管舒張，抑制細(xì)胞增殖和誘導(dǎo)肺動(dòng)脈壁內(nèi)的細(xì)胞凋亡，但是西醫(yī)內(nèi)科常規(guī)藥物治療并不能逆轉(zhuǎn)肺動(dòng)脈高壓的病理改變，只是用來(lái)改善癥狀，以期在以后能夠發(fā)現(xiàn)改善病情的藥。但是在服藥的過(guò)程中，由于患者耐受性的問(wèn)題，導(dǎo)致服用藥量越來(lái)越大，副作用越來(lái)越強(qiáng)。22治療：西醫(yī)治療的目的促進(jìn)血管舒張，抑制細(xì)胞增殖和誘導(dǎo)肺動(dòng)脈壁

中醫(yī)治療可通過(guò)通過(guò)調(diào)節(jié)機(jī)體內(nèi)環(huán)境，改善肺動(dòng)脈血管正常細(xì)胞的代謝狀態(tài)，改變細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子的種類，促使肺動(dòng)脈血管正常細(xì)胞的分裂及增厚的內(nèi)皮細(xì)胞和增生的血管肌層細(xì)胞趨于正常。2323術(shù)前術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)術(shù)前護(hù)理1、按心胸外科術(shù)前護(hù)理常規(guī)護(hù)理。2、做好心理護(hù)理，消除病人的思想顧慮，使病人身心處于接受手術(shù)的最佳狀態(tài)。3、術(shù)前防止受涼，適當(dāng)限制活動(dòng)。4、感染性心內(nèi)膜炎者應(yīng)感染控制后再行手術(shù)治療5、指導(dǎo)病人多食高熱量、高蛋白、高維生素豐富的食物，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。6、術(shù)前晚督促病人及時(shí)休息并服鎮(zhèn)靜藥。24術(shù)前術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)術(shù)前護(hù)理24術(shù)后護(hù)理一、預(yù)防發(fā)生肺高壓危象,術(shù)前有重度肺動(dòng)脈高壓的患者,術(shù)后注意采用預(yù)防措施如下:

1.延長(zhǎng)呼吸機(jī)通氣時(shí)間，因肺動(dòng)脈高壓病兒的肺動(dòng)脈壓力在手術(shù)后短期仍較高,術(shù)后必須較長(zhǎng)時(shí)間輔助通氣及充分供氧,

2設(shè)置PEEP為4cmH2O,增加功能殘氣量，防止肺泡萎縮。提倡適當(dāng)過(guò)度通氣，使PH在7.5-7.6，PCO2維持在32-35mmHg,有利于降低肺動(dòng)脈高壓。

3氣管插管拔除后,保證充分供氧,可采用口罩霧化吸氧或鼻塞給氧,密切觀察病兒呼吸情況并聯(lián)系監(jiān)測(cè)血氧飽和度。25術(shù)后護(hù)理25

4、有效鎮(zhèn)靜，可以降低病人的應(yīng)激性，避免因外界刺激引起病人躁動(dòng)及耗氧量上升，導(dǎo)致的肺動(dòng)脈壓力升高。二維護(hù)心功能：室缺修補(bǔ)術(shù)后,左向右分流清除,左心血容量增大,故左心功能的維護(hù)尤為重要。早期應(yīng)控制術(shù)后早期應(yīng)控制靜脈輸入晶體液。重度肺高壓右心負(fù)荷加重可用血管活性藥物輔助心功能。264、有效鎮(zhèn)靜，可以降低病人的應(yīng)激性，避免因外界刺激引起病三

注意水電解質(zhì)酸堿平衡情況，1，常見(jiàn)酸堿平衡失調(diào)是代謝性酸中毒。

堿缺失>3mmol/l，ph<7.35，

paco2<4.0kpa(30mmhg)就應(yīng)糾正。計(jì)算公式如下：

總細(xì)胞外堿缺失=堿缺失mmol數(shù)×0.3×體重

用5%nahco3補(bǔ)充1/2總堿缺失量。半小時(shí)后復(fù)查血?dú)夂鬀Q定進(jìn)一步糾正的用量。

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2體外循環(huán)術(shù)后最嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂是低鉀，尤其術(shù)前長(zhǎng)期用利尿藥的病人，其總體鉀常是低的，盡管血清鉀測(cè)定可以正常，但心肌細(xì)胞內(nèi)鉀可能偏低。因此，保持鉀的平衡要開(kāi)始于術(shù)前強(qiáng)有力的補(bǔ)鉀，體外循環(huán)術(shù)中要以1～2mmol/kg/小時(shí)補(bǔ)充，終止體外循環(huán)后要根據(jù)尿量補(bǔ)鉀，每排出500ml尿要補(bǔ)氯化鉀0.7g～1.0g，力求血清鉀保持在4～5mmol/l。282體外循環(huán)術(shù)后最嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂是低鉀，尤其術(shù)前長(zhǎng)期用利尿四心律紊亂的觀察

體外循環(huán)術(shù)后心律紊亂最主要的原因是低鉀。因此，防止低鉀是預(yù)防心律紊亂的重要環(huán)節(jié)。術(shù)前應(yīng)充分糾正體內(nèi)鉀缺失，術(shù)中要按常規(guī)給鉀，術(shù)后要依據(jù)尿量及血鉀測(cè)定結(jié)果進(jìn)行補(bǔ)鉀。1室上性心動(dòng)過(guò)速的處理：a異搏定5～10mg靜注，為目前首選藥物b心得安10mg口服或氨酰心安25mg口服。

29四心律紊亂的觀察體外循環(huán)術(shù)后心律紊亂最主要的原因是低鉀。

C苯妥英鈉100mg靜注。D毛地黃類：西地蘭0.4～0.8mg靜注(未曾

用過(guò)者)，每2小時(shí)后再靜注0.1～0.2mg，24小時(shí)內(nèi)不超過(guò)1.2mg。e同步直流電復(fù)律：各種不同藥物無(wú)效者可用此法，但毛地黃中毒者不宜用。

2房顫：西地蘭或狄戈辛靜注，亦可用電復(fù)律或超速起搏方法。30C苯妥英鈉100mg靜注。30

⑶房撲：可用異搏定，β受體阻滯劑或洋地黃制劑及起搏超速法。

⑷室性早搏：偶發(fā)室性早搏可不必處理。反復(fù)出現(xiàn)時(shí)，可用利多卡因50～100mg靜注或1～3mg/kg·min靜滴，如系毛地黃中毒所致可以用苯妥英鈉50～100mg靜注或靜點(diǎn)。⑸室速：①利多卡因靜注，如反復(fù)出現(xiàn)可1～3mg/kg·min，靜脈點(diǎn)滴。②電復(fù)律。31⑶房撲：可用異搏定，β受體阻滯劑或洋地

五加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理。保持口腔、皮膚及床鋪清潔，定