一例TTP患者治療的反思女，32歲主訴：頭暈、乏力5天余現(xiàn)病史：患者5天前出現(xiàn)頭昏乏力，伴頭痛發(fā)熱，體溫38.3℃，于協(xié)和東西湖醫(yī)院就診，查PLT2*G/L，HGB56g/l，予以輸注血小板，RBC治療。血小板仍持續(xù)下降，并出現(xiàn)抽搐一次。伴惡心嘔吐咖啡色胃內(nèi)容物轉(zhuǎn)入我院。入院查體：煩躁，重度貧血貌，皮膚可見瘀斑，雙肺未聞及啰音。一、病例特點(diǎn)輔助檢查輔助檢查輔助檢查1.血小板減少原因待查：TTP？2.重度貧血二、入院診斷1.立即行血漿置換治療：2000ml/次，Qd；2.激素：甲強(qiáng)龍100mg/d；3.抑酸護(hù)胃；4.護(hù)肝，退黃。三、診療經(jīng)過三、診療經(jīng)過三、診療經(jīng)過三、診療經(jīng)過三、診療經(jīng)過三、診療經(jīng)過補(bǔ)充診斷：TTPSLE三、診療經(jīng)過治療第五天血小板仍低予以利妥昔單抗100mg，QW患者ENA結(jié)果提示患者考慮診斷SLE，請(qǐng)皮膚科會(huì)診考慮使用丙球20g/d*5d沖擊治療6月20日出現(xiàn)神志惡化，高熱，PCT上升、LDH上升、總膽紅素、間接膽紅素上升。予以加強(qiáng)抗感染，甲強(qiáng)龍500mg沖擊一次。6月21日輸注血小板1次三、診療經(jīng)過6月23日轉(zhuǎn)入本部血液內(nèi)科6月24日-6月26日甲強(qiáng)龍1g/d*3d,后激素逐漸減量.并間斷行血漿置換治療1200ml/次，qd三、診療經(jīng)過

四、TTP治療Expertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpuraintensiveCareMed2019Nov;45(11):1518-1539無ADAMTS13結(jié)果時(shí)如何決定是否行血漿置換治療?五、治療反思TTP?Expertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpuraIntensiveCareMed2019Nov;45(11):1518-1539.2020/6/9協(xié)和東西湖醫(yī)院血常規(guī)：WBC6.16G/L,HGB66g/l，PLT25G/L，MCV88.8fl生化：總膽紅素102.9umol/l，直接膽紅素13.1umol/l，間接膽紅素89.8umol/l（5.25mg/l），肌酐76μmol/l凝血功能：PT13S，INR1.21，APTT31.5S,D二聚體1352ng/ml（1.352μg/ml）PLASMICSCORE6分TTP?SLE診斷是否成立？五、治療反思SLE診斷2019EuropeanLeagueAgainstRheumatism/AmericanCollegeofRheumatologyclassificationcriteriaforsystemiclupuserythematosus

AnnRheumDis2019;78:1151–1159血液白細(xì)胞減少血小板減少自身免疫性溶血神經(jīng)系統(tǒng)譫妄精神障礙癲癇皮膚粘膜非瘢痕性禿發(fā)口腔無痛性潰瘍亞急性皮膚或盤狀狼瘡急性皮膚狼瘡漿膜胸膜或心包積液急性心包炎肌肉骨骼關(guān)節(jié)受累患者治療1周甲強(qiáng)龍+血漿置換（2000ml/次*7次）轉(zhuǎn)入到血液內(nèi)科治療。再次出現(xiàn)神志惡化，高熱，PCT上升、LDH上升、總膽紅素、間接膽紅素上升轉(zhuǎn)回ICU。五、治療反思造成病情反復(fù)的原因？1.難治性TTP？2.感染造成病情惡化？五、治療反思Expertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpuraIntensiveCareMed2019Nov;45(11):1518-1539.專家建議，難治性TTP（即對(duì)治療無反應(yīng)的TTP）應(yīng)根據(jù)PEX開始后第5天持續(xù)性血小板減少和溶血（LDH升高）和/或嚴(yán)重的心臟或神經(jīng)癥狀來定義。Expertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpuraIntensiveCareMed2019Nov;45(11):1518-1539.TTP惡化是指在PEX期間或PEX停藥后30天內(nèi)，伴有其他TTP表現(xiàn)的復(fù)發(fā)性血小板減少。TTP復(fù)發(fā)是PEX停藥30天后復(fù)發(fā)的TTP。惡化和復(fù)發(fā)可能與觸發(fā)因素有關(guān)，如手術(shù)、體外循環(huán)、輸血和敗血癥。激素劑量是否不足？五、治療反思①激素劑量high?dosepulsesteroids(1gofmethylprednisolone)canbegivenforthreeconsecutivedays.Afterreceivingplasmaexchange,thepatientisadministeredmethylprednisolone1000mgoncedailyoverapproximately2hbydripinfusion.Afterthecorticosteroidisadministeredbydripinfusionat1000mg/dayforthreeconsecutivedays,thedoseshouldbetapered.激素劑量Expertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpuraintensiveCareMed2019Nov;45(11):1518-1539Diagnosticandtreatmentguidelinesforthromboticthrombocytopenicpurpura(TTP)2017inJapanInternationalJournalofHematology

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106,

pages3–15(2017)激素劑量Highversusstandarddosemethylprednisoloneintheacutephaseofidiopathicthromboticthrombocytopenicpurpura:arandomizedstudyAnnHematol(2010)89:591–596激素劑量Highversusstandarddosemethylprednisoloneintheacutephaseofidiopathicthromboticthrombocytopenicpurpura:arandomizedstudyAnnHematol(2010)89:591–596血漿置換治療劑量是否不足？五、治療反思血漿量計(jì)算（EPV）＝65×體質(zhì)量（kg）×[1-紅細(xì)胞比容（HCT）]

如致病物質(zhì)只分布在血漿內(nèi)，則理論上等倍量PE能清除大約63％，二倍量PE能清除大約86％。兒童血漿置換臨床應(yīng)用專家共識(shí)

中華實(shí)用兒科臨床雜志2018年8月第33卷第15期五、治療反思Diagnosticandtreatmentguidelinesforthromboticthrombocytopenicpurpura(TTP)2017inJapanInternationalJournalofHematology

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106,

pages3–15(2017)

四、TTP治療Expertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpuraintensiveCareMed2019Nov;45(11):1518-1539單克隆抗體是否應(yīng)盡早應(yīng)用？五、治療反思單克隆抗體Expertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpuraintensiveCareMed2019Nov;45(11):1518-1539直到最近，PEX提供功能性ADAMTS13和皮質(zhì)類固醇治療以抑制自身免疫反應(yīng)是TTP的主要一線治療方法。利妥昔單抗和卡普賽珠單抗現(xiàn)在也應(yīng)該被視為一線治療策略的一部分。Caplacizumab(卡普賽珠單抗)是一種2價(jià)vWF抗體。通過與vWF蛋白結(jié)合，它能夠防止超大型vMF蛋白與血小板的結(jié)合，從而防止凝血的發(fā)生。CaplacizumabCaplacizumabCaplacizumabreducesthefrequencyofmajorthromboembolicevents,exacerbationsanddeathinpatientswithacquiredthromboticthrombocytopenicpurpura.JThrombHaemostJTH201715:1448–1452急性心肌梗死肺栓塞靜脈血栓形成缺血性中風(fēng)出血性中風(fēng)方案定義和報(bào)告為TTP的惡化與TTP相關(guān)的致命疾病P=0.0234P=0.0067利妥昔單抗一種抗人CD20的單克隆抗體RituximabExpertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpuraintensiveCareMed2019Nov;45(11):1518-1539Diagnosticandtreatmentguidelinesforthromboticthrombocytopenicpurpura(TTP)2017inJapanInternationalJournalofHematology

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106,

pages3–15(2017)RituximabRituximabreducesriskforrelapseinpatientswiththromboticthrom?bocytopenicpurpura.Blood2017127:3092–3094RituximabRituximabreducesriskforrelapseinpatientswiththromboticthrom?bocytopenicpurpura.Blood2017127:3092–3094Rituximab

(2012)Efficacyandsafetyoffirst?linerituximabinsevere,acquiredthromboticthrombocytopenicpurpurawithasuboptimalresponsetoplasmaexchange.ExperienceoftheFrenchThromboticMicroangiopathiesReferenceCenter.CritCareMed40:104–111

(2012)Efficacyandsafetyoffirst?linerituximabinsevere,acquiredthromboticthrombocytopenicpurpurawithasuboptimalresponsetoplasmaexchange.ExperienceoftheFrenchThromboticMicroangiopathiesReferenceCenter.CritCareMed40:104–111難治性TTP二線治療需要二線治療的難治性TTP定義為一線治療7天后持續(xù)性血小板減少和溶血難治性TTP二線治療患者血小板持續(xù)低下，血液科建議再血漿置換后可以輸注血小板,是否需要輸注？預(yù)防性止血藥物是否需要使用？血小板輸注血小板輸注血小板輸注通常是在做出正確診斷之前進(jìn)行的，并且與臨床惡化和復(fù)發(fā)率增加相關(guān)血小板輸注和可能導(dǎo)致微血管損傷的藥物（如去氨加壓素、加壓素和氨甲環(huán)酸）不應(yīng)在沒有危及生命的出血的情況下給予，并且應(yīng)該記住，盡管血小板減少程度很深，但缺血的風(fēng)險(xiǎn)遠(yuǎn)大于TTP期間的出血毫無疑問，血漿置換會(huì)對(duì)血藥濃度產(chǎn)生影響，那么它對(duì)我們治療TTP的藥物的血藥濃度產(chǎn)生影響而造成治療效果欠佳？血漿置換對(duì)藥物濃度的影響Rituximab血漿置換對(duì)藥物濃度的影響TherapeuticPlasmaExchangeandItsImpactonDrug

LevelsAmJClinPathol2017;00:1-9Expertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpura