嗜鉻細(xì)胞瘤

(Pheochromocytoma)

1.概述2.病理3.臨床表現(xiàn)4.診斷標(biāo)準(zhǔn)5.鑒別診斷6.治療概述

嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻組織。這種瘤持續(xù)或間斷分泌大量?jī)翰璺影?，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。約10%為惡性腫瘤。本病以20-50歲最多見，男女發(fā)病率無明顯差異。

嗜鉻細(xì)胞分泌兒茶酚胺(catecholamine,CA)，包括多巴胺(dopamine,D)，腎上腺素(adrenalineA，epinephrineE)，去甲腎上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)正常腎上腺髓質(zhì)CA分泌量，依大小分別為E>NE>D腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)可分泌NE和E,分泌量分別為NE>NE和E>E

家族性嗜鉻細(xì)胞瘤只分泌E腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤只分泌NE交感神經(jīng)節(jié)后纖維嗜鉻細(xì)胞瘤可分泌NE和D

嗜鉻細(xì)胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用舒血管腸肽、P物質(zhì)—面部潮紅鴉片肽、生長(zhǎng)抑素—便秘舒血管腸肽、血清素、胃動(dòng)素—腹瀉神經(jīng)肽Y—血管收縮、面色蒼白舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素—低血壓、休克腎上腺素能受體(adrenergicreceptor)的功能去甲腎上腺素能優(yōu)勢(shì)（noradrenalineadvantage）

1AV收縮、BP上升、瞳孔擴(kuò)大

2位于交感神經(jīng)突觸前體，抑制NA釋放腎上腺素能優(yōu)勢(shì)（adrenalineadvantage）

2平滑肌松弛、A血管擴(kuò)張；交感神經(jīng)突觸釋放NA兩者作用相當(dāng)

1HR上升、CO增加、脂肪分解病理

嗜鉻細(xì)胞瘤80％～90%位于腎上腺80%以上為單側(cè)腺瘤；雙側(cè)腺瘤約為10%單側(cè)腎上腺腺瘤＋腎上腺外腺瘤約為10%90%為良性，惡性約10%腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤腹主動(dòng)脈旁(約10%～15%)、腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝-下腔靜脈之間、胰頭部、髂窩或附近、血管旁(直腸后、卵巢、膀胱內(nèi))胸腔后縱膈、左右腰椎旁間隙、腹腔神經(jīng)叢頸部、顱內(nèi)胸椎T1-加權(quán)MRI增強(qiáng)掃描

右側(cè)脊柱旁嗜鉻細(xì)胞瘤,光滑，邊界清晰,密度不均。

腫塊位于第7～9胸椎,形似扇形

腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)

一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)

一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)(一)高血壓

嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生率占高血壓的0.1%(兒童高血壓中比例增高)

1.陣發(fā)性高血壓型本病特征性表現(xiàn),發(fā)生率約45％,平時(shí)血壓正常。發(fā)作時(shí)(以分泌NA為主者)BP:200～300mmHg/130～180mmHg

重要癥狀:劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動(dòng)過速

其他表現(xiàn):恐懼、惡心、嘔吐、胸悶、胸痛或腹痛、視力模糊,重者心衰、肺水腫、腦溢血等發(fā)作終止后迷走神經(jīng)興奮：兩頰皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等發(fā)作時(shí)間：數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘，1～2小時(shí)至數(shù)十小時(shí)發(fā)作頻率：數(shù)月一次或一日數(shù)次。發(fā)作漸頻、時(shí)間漸頻趨勢(shì)。最終可