球囊成形術(shù)治療先天性主動(dòng)脈瓣狹窄的研究進(jìn)展

球囊擴(kuò)張導(dǎo)管進(jìn)行靜態(tài)運(yùn)動(dòng)肺動(dòng)脈狹窄（ps）是一種常見的先天性心臟病畸形，占所有先天性心臟病的8%10%。1982年,Kan等首先報(bào)道采用球囊擴(kuò)張導(dǎo)管進(jìn)行靜態(tài)的球囊擴(kuò)張技術(shù),稱為經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)(percutaneousballoonpulmonaryvalvuloplasty,PBPV),此后獲得廣泛應(yīng)用。20余年來,隨著對PBPV應(yīng)用的適應(yīng)證、方法學(xué)、手術(shù)前后血流動(dòng)力學(xué)、作用機(jī)制及隨訪等深入研究及較大數(shù)量的臨床應(yīng)用研究,表明PBPV為簡便、有效、安全、經(jīng)濟(jì)的治療PS的首選方法,對于大部分病例,PBPV可替代外科開胸手術(shù)。1適應(yīng)性證明和禁忌證明1.1適應(yīng)證1.1.1典型PS,跨肺動(dòng)脈瓣壓差≥40mmHg;1.1.2對于青少年及成人患者,跨肺動(dòng)脈瓣壓差≥30mmHg,同時(shí)合并勞力性呼吸困難、心絞痛、暈厥或先兆暈厥等癥狀。1.2進(jìn)行根治術(shù)和省期化手術(shù)1.2.1重癥PS伴心房水平右向左分流。1.2.2輕、中度發(fā)育不良型PS。1.2.3嬰幼兒復(fù)雜先天性心臟病伴PS,暫不能進(jìn)行根治術(shù),應(yīng)用PBPV進(jìn)行姑息治療,緩解紫紺。1.2.4部分嬰兒重癥法洛四聯(lián)征伴PS,可試行球囊瓣膜及血管成形術(shù)作為姑息療法,以緩解紫紺及肺動(dòng)脈分支狹窄。1.2.5PS經(jīng)球囊擴(kuò)張及外科手術(shù)后殘余壓力階差。1.2.6室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣膜性閉鎖,右室發(fā)育正?；蜉p度發(fā)育不良,可先行射頻打孔,再進(jìn)行球囊擴(kuò)張術(shù)。1.2.7重癥PS伴左室腔小及左室功能低下,可逐步分次行球囊擴(kuò)張術(shù)。1.3新生兒ps合并1.3.1肺動(dòng)脈瓣下漏斗部狹窄;PS伴先天性瓣下狹窄;PS伴瓣上狹窄。1.3.2重度發(fā)育不良型PS。1.3.3嬰兒極重型PS合并重度右室發(fā)育不良或右心衰竭。1.3.4極重度PS或室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖合并右心室依賴性冠狀動(dòng)脈循環(huán)。1.3.5PS伴需外科處理的右房室瓣重度返流。2球囊導(dǎo)管的選擇2.1球囊的大小通常選擇球囊∶瓣環(huán)的比值(球∶瓣比值)為1.2~1.4,瓣膜狹窄嚴(yán)重者,其比值可偏小,瓣膜發(fā)育不良者選擇的球∶瓣比值偏大。2.2球囊的選擇新生兒及小嬰兒宜選擇長度為20mm球囊;兒童和成人可分別選擇30mm和40mm球囊。對于年齡大于10歲或體重大于30kg者也可用Inoue球囊導(dǎo)管。2.3球囊擴(kuò)張的選擇年長兒童肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑較大,應(yīng)用單一球囊難以達(dá)到足夠的球∶瓣比值;重癥PS時(shí),為了安全有效,可插入1枚較小球囊先行擴(kuò)張,然后進(jìn)行雙球囊擴(kuò)張;或者在年齡較小者,單一球囊難以插入血管時(shí),可選用2枚較小球囊導(dǎo)管,以易插入;由于2枚球囊間有空隙,球囊擴(kuò)張時(shí)右心室流出道血流未被完全阻斷,可減輕PBPV時(shí)對血流動(dòng)力學(xué)的影響。3方法3.1術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前常規(guī)進(jìn)行體檢、心電圖、胸片及超聲心動(dòng)圖等檢查,初步明確PS類型及嚴(yán)重程度。3.2瓣壓力階差常規(guī)進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查,測定跨肺動(dòng)脈瓣壓力階差。然后行左側(cè)位右心室造影,觀察PS的類型及嚴(yán)重程度,并測量肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑作為選擇球囊大小的依據(jù)。3.3球囊形成法全麻或局麻下行股靜脈插管,并監(jiān)測心電圖、動(dòng)脈血氧飽和度(SaO2)及動(dòng)脈血壓。根據(jù)病情選用單或雙球囊擴(kuò)張術(shù)。3.3.1球囊的擴(kuò)張與回抽先以端孔導(dǎo)管或球囊端孔漂浮導(dǎo)管由股靜脈途徑插入到肺動(dòng)脈,然后經(jīng)導(dǎo)管插入長度為260cm的直頭或彎頭加硬導(dǎo)引導(dǎo)絲并固定于肺下葉動(dòng)脈,撤去端孔導(dǎo)管,循導(dǎo)絲插入球囊導(dǎo)管。先以少量1∶3或1∶4稀釋對比劑擴(kuò)張球囊以觀察球囊是否恰跨在瓣環(huán)中央,如果球囊位置良好,則用稀釋對比劑快速擴(kuò)張球囊,隨球囊腔內(nèi)壓力的增加,腰征隨之消失。一旦球囊全部擴(kuò)張,腰征消失,立即回抽對比劑。通常從開始擴(kuò)張至吸癟球囊總時(shí)間為5~10s,這樣可減少由于右心室流出道血流中斷時(shí)間過長而引起的并發(fā)癥。通常反復(fù)擴(kuò)張2~3次,有時(shí)1次的有效擴(kuò)張即可達(dá)治療目的。球囊擴(kuò)張后重復(fù)右心導(dǎo)管檢查,記錄肺動(dòng)脈至右室的連續(xù)壓力曲線,測量跨瓣壓差,并作左側(cè)位右心室造影以觀察球囊擴(kuò)張后的效果及右心室漏斗部是否存在反應(yīng)性狹窄。3.3.2球囊擴(kuò)張方法為了達(dá)到足夠的球∶瓣比值,有些病例需作雙球囊擴(kuò)張術(shù),簡易的雙球囊直徑的計(jì)算方法為,一個(gè)球囊直徑加上另一個(gè)球囊1/2直徑的和。雙球囊的有效直徑亦可根據(jù)以下公式計(jì)算:(D1和D2為應(yīng)用的球囊直徑)由左右股靜脈進(jìn)行穿刺插入球囊導(dǎo)管,方法同單球囊擴(kuò)張術(shù)。然后先推送一側(cè)球囊導(dǎo)管直至肺動(dòng)脈瓣處,以少量稀釋對比劑擴(kuò)張球囊,使瓣口位于球囊中央,然后吸癟球囊。再推送對側(cè)球囊導(dǎo)管至肺動(dòng)脈瓣處,使2支球囊導(dǎo)管處于同一水平。2支球囊導(dǎo)管同時(shí)以稀釋對比劑進(jìn)行同步擴(kuò)張,通常2~3次。觀察球囊擴(kuò)張時(shí)腰征存在的程度,以判別采用球囊直徑是否足夠。為了獲得滿意的擴(kuò)張效果,選用的2枚球囊的直徑和長度應(yīng)大致相同,以避免由于球囊大小相差的懸殊,在球囊擴(kuò)張時(shí)產(chǎn)生上下滑動(dòng),同時(shí)盡量使肺動(dòng)脈瓣口騎跨于球囊導(dǎo)管中央。3.3.3以莖球囊擴(kuò)張對于年齡大于10歲或體重大于30kg者還可用Inoue導(dǎo)管行球囊擴(kuò)張術(shù)。方法同單球囊法,但導(dǎo)引導(dǎo)絲需要使用左心房盤狀導(dǎo)絲。3.4超聲心動(dòng)圖檢查3.4.1術(shù)后局部穿刺處壓迫止血,重癥及小嬰兒需重癥監(jiān)護(hù),24h內(nèi)復(fù)查超聲心動(dòng)圖。3.4.2PBPV后伴右室流出道反應(yīng)性狹窄者,給予普萘洛爾0.5~1.0mg·kg-1·d-1,分2~3次口服,通常3~6個(gè)月。3.4.3術(shù)后1、3、6和12個(gè)月進(jìn)行隨訪,復(fù)查心電圖及超聲心動(dòng)圖。4特殊ps處理4.1虐待發(fā)育不良型PS為PBPV術(shù)后效果不良的主要原因之一,由于其病理改變輕重不一,因此球囊擴(kuò)張的效果亦不一致。4.1.1肺動(dòng)脈瓣開瓣討論根據(jù)心導(dǎo)管及心血管造影(或超聲心動(dòng)圖)檢查的表現(xiàn),其診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。4.1.1.1肺動(dòng)脈瓣增厚呈不規(guī)則或結(jié)節(jié)狀,肺動(dòng)脈瓣活動(dòng)差且不呈幕頂狀活動(dòng)。4.1.1.2瓣環(huán)發(fā)育不良,小于正常平均值。4.1.1.3無或僅輕度狹窄后擴(kuò)張。以上3項(xiàng)條件均存在,稱重型發(fā)育不良型PS。如有肺動(dòng)脈瓣葉發(fā)育不良表現(xiàn),而上述診斷條件1項(xiàng)或1項(xiàng)以上缺少者,為輕、中度型發(fā)育不良型PS。4.1.2球囊瓣膜成形術(shù)的療效瓣膜發(fā)育不良型PS可伴或不伴Noonan癥候群,治療成功率為20%~70%,約14.3%患者1年后需重復(fù)PBPV。4.1.3影響球囊擴(kuò)張手術(shù)效果的因素發(fā)育不良型PS球囊擴(kuò)張術(shù)后的效果不一,與以下因素有關(guān)。4.1.3.球囊的組織解剖發(fā)育不良型PS,瓣葉增厚、堅(jiān)硬、高低不平,瓣環(huán)發(fā)育不良,瓣葉交界可能融合,這些解剖特征直接影響球囊擴(kuò)張效果。擴(kuò)張效果可能和瓣葉交界處融合與否有一定關(guān)系,亦為PBPV效果不一的原因之一。4.1.3.球瓣比值早期對發(fā)育不良型PS進(jìn)行PBPV效果不佳,與選擇的球囊未達(dá)足夠的球∶瓣比值有關(guān)。目前推薦應(yīng)用超大球囊法,即球瓣比值達(dá)1.4~1.5,近期良好效果達(dá)69%,遠(yuǎn)期效果達(dá)77%。因此對于發(fā)育不良型PS,尤其輕型病例,仍可首選球囊擴(kuò)張術(shù),如無效再考慮進(jìn)行開胸手術(shù)。4.2左向左分流的u重癥PS引起右心室壓力明顯增高,多伴卵圓孔開放,或合并小型房間隔缺損(ASD),從而引起心房水平右向左分流。如以瓣膜型狹窄為主,宜行球囊擴(kuò)張術(shù)?？上纫孕∏蚰疫M(jìn)行擴(kuò)張,隨后以較大單球囊或雙球囊再次擴(kuò)張,但需警惕空氣、血塊通過卵圓孔或ASD,造成體循環(huán)栓塞。如伴有繼發(fā)孔型ASD適合封堵者,可同時(shí)進(jìn)行堵閉術(shù)治療。4.3基于pbpv的治療部分中、重度PS患者可伴有右心室漏斗部繼發(fā)性狹窄,雖然肺動(dòng)脈瓣梗阻解除后即刻,右室漏斗部與右心室底部壓差仍存在,但右心室漏斗部肥厚可逐漸消退,因此PBPV仍為首選治療方法。如右心室流出道為非繼發(fā)性肥厚,則PBPV后難以消退。4.4并發(fā)癥的預(yù)防通常PBPV的最適年齡為2~4歲,新生兒期即出現(xiàn)癥狀者,多為重癥PS,常伴低氧血癥及酸中毒,需急癥處理。單純PS為球囊成形術(shù)指征,但并發(fā)癥多見。如PS合并右心室發(fā)育不良型或伴漏斗部狹窄,則不是球囊擴(kuò)張術(shù)的首選指征,常需作體-肺分流術(shù)。4.5球囊擴(kuò)張?jiān)趶?fù)雜先天性心臟病中的應(yīng)用4.5.1球囊擴(kuò)張及手術(shù)在大部分心血管中心,重癥法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈發(fā)育不良者,常規(guī)采用分期手術(shù),先應(yīng)用分流術(shù)或右心室流出道跨瓣補(bǔ)片術(shù)緩解紫紺,改善低氧血癥,第二期采用根治術(shù)。也有報(bào)道采用PBPV及肺動(dòng)脈分支狹窄球囊擴(kuò)張術(shù),以改善低氧血癥及促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育,從而替代外科姑息手術(shù)。選用球囊擴(kuò)張的對象為有明顯低氧血癥,缺氧發(fā)作或伴肺動(dòng)脈分支狹窄者。操作方法與單純性PS球囊成形術(shù)相同,球∶瓣比值報(bào)道不一,由于法洛四聯(lián)癥瓣環(huán)都小于正常,選用球∶瓣比值宜偏大。由于漏斗部狹窄依然存在,PBPV后右心室壓力及肺動(dòng)脈-右心室壓力階差僅輕度降低,或無明顯改變,但術(shù)后SaO2有不同程度的升高,缺氧改善,肺血流增加,有助于肺動(dòng)脈分支發(fā)育。少數(shù)患者球囊成形術(shù)后發(fā)生反應(yīng)性右心室漏斗部狹窄而引起缺氧。4.5.2射頻鉆孔術(shù)室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖為嬰兒期少見的重癥紫紺型先天性心臟病,多死于低氧血癥,需早期應(yīng)用前列腺素E擴(kuò)張動(dòng)脈導(dǎo)管改善低氧血癥。為保證患者存活,可行射頻打孔術(shù),然后行PBPV。這種方法可作為外科根治術(shù)之前的姑息手術(shù),但部分病例結(jié)合本法和今后的介入治療可達(dá)到根治目的。4.5.3球囊擴(kuò)張術(shù)適應(yīng)證包括生物瓣膜置換術(shù)后再狹窄,主要應(yīng)用于法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈閉鎖、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位及永存動(dòng)脈干等病例,外科根治術(shù)時(shí)采用同種或異種生物瓣作右心室肺動(dòng)脈帶瓣管道,術(shù)后發(fā)生再狹窄,可考慮作球囊擴(kuò)張術(shù)。其球囊擴(kuò)張成功率報(bào)道不一(33%~100%),其療效能維持多久尚需進(jìn)一步觀察,由于方法簡便且有一定效果,仍為外科再次置換瓣膜或安置血管內(nèi)支架前的治療手段。肺動(dòng)脈瓣上狹窄大部分見于完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位解剖糾治手術(shù)后肺動(dòng)脈吻合口處狹窄,需根據(jù)病情決定是否選用球囊擴(kuò)張術(shù);室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓患兒,嬰兒期曾行肺動(dòng)脈環(huán)扎手術(shù),在作室間隔缺損根治術(shù)時(shí),環(huán)扎拆除后發(fā)生肺動(dòng)脈瓣上狹窄,也可試行球囊擴(kuò)張術(shù)。以上患者出現(xiàn)右心衰竭癥狀或(和)右心室壓力大于主動(dòng)脈壓力60%以上者,由于多合并心內(nèi)畸形,常需外科手術(shù)治療。4.5.4臟器病伴ps除了法洛四聯(lián)癥外,PBPV還可應(yīng)用于其他復(fù)雜先天性心臟病伴PS,如單心室伴肺動(dòng)脈瓣狹窄、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣及瓣下狹窄等。PBPV后使肺血流量增加,以改善低氧血癥,從而替代開胸體-肺動(dòng)脈分流術(shù)。5ps的解除和球囊重新配置時(shí)效果球囊擴(kuò)張術(shù)后重復(fù)肺動(dòng)脈與右室壓力監(jiān)測及右室側(cè)位造影。如果術(shù)后肺動(dòng)脈與右室(漏斗部)之間跨瓣壓差≤25mmHg,右室造影示PS已解除,為PBPV效果良好。如跨瓣壓差≥50mmHg為效果不良,應(yīng)考慮是否需更換更大的球囊重新行PBPV。部分患者(多為重度PS)在PBPV后瓣口梗阻雖已解除,但由于反應(yīng)性漏斗部狹窄,右心室壓力下降不滿意,但連續(xù)曲線示肺動(dòng)脈與漏斗部壓差己解除,則仍為有效。6并發(fā)癥和診斷即刻及隨訪研究表明,PBPV安全、有效,并發(fā)癥發(fā)生率約5%,總死亡率<0.5%,多見于新生兒、小嬰兒及重癥患者。6.1下腔靜脈和骨盆靜脈之間的骨折多見于新生兒,可致腹腔積血、低血壓及心跳驟停。多系操作不當(dāng),技術(shù)不熟練所致。6.2肺動(dòng)脈瓣狹窄和出血多由于球囊選擇過大,或由于對瓣環(huán)直徑測量高估所致。6.3血壓下降、心動(dòng)過緩或?qū)Ч茴^端途徑異常的預(yù)防系心房、右室或肺動(dòng)脈穿孔引起。應(yīng)早期診斷,尤其發(fā)生血壓下降、心動(dòng)過緩或?qū)Ч茴^端途徑異常時(shí),應(yīng)疑及心臟穿孔,及時(shí)行超聲心動(dòng)圖檢查,早期診斷和治療。6.4右室的葉片再次回流可能由于球囊導(dǎo)管穿過右房室瓣腱索,或球囊導(dǎo)管過長而損傷右房室瓣,需外科手術(shù)治療。6.5右室溢流道嚴(yán)重痙攣可知患者死亡,與瓣口嚴(yán)重狹窄,反復(fù)刺激右室流出道有關(guān)。6.6球囊擴(kuò)張引起并發(fā)癥6.6.1血管并發(fā)癥如動(dòng)靜脈血栓形成,股靜脈撕裂,導(dǎo)管穿刺部位出血。6.6.2肺動(dòng)脈瓣瓣葉撕裂可引起輕度血流動(dòng)力學(xué)障礙。6.6.3呼吸暫停,常由于球囊擴(kuò)張時(shí)間過長或過頻引起。6.6.4心律失常,擴(kuò)張術(shù)中可引起一過性高度房室傳導(dǎo)阻滯或快速心律失常。6.6.5右心室流出道損傷常引起反應(yīng)性漏斗部狹窄。6.7一般反應(yīng)在球囊擴(kuò)張過程中,由于球囊堵塞右心室流出道引起血壓下降、心動(dòng)過緩、缺氧等,一旦球囊吸癟,上述反應(yīng)即消失。6.8解剖與生理指標(biāo)為了預(yù)防以上并發(fā)癥,PBPV時(shí)應(yīng)該注意以下事項(xiàng)。6.8.1嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。6.8.2術(shù)前需要全面評價(jià)PS的解剖與生理。6.8.3選擇合適的球囊導(dǎo)管,規(guī)范操作。6.8.4術(shù)中及術(shù)后需嚴(yán)密監(jiān)測血流動(dòng)力學(xué)、血氧、酸堿及電解質(zhì),及時(shí)糾正及處理。6.8.5術(shù)后需要入專門監(jiān)護(hù)室內(nèi)觀察,觀察內(nèi)容包括局部穿刺部位止血、生命體征監(jiān)測,必要時(shí)術(shù)后2h內(nèi)復(fù)查超聲心動(dòng)圖。囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)主動(dòng)脈瓣狹窄可為先天性,也可以是獲得性。先天性主動(dòng)脈瓣狹窄的發(fā)病率占先天性心臟病的3%~6%。1984年Lababidi等首先報(bào)道經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)(percutaneousballoonaorticvaluloplasty,PBAV)治療主動(dòng)脈瓣狹窄,20多年的臨床實(shí)踐表明,PBAV和外科瓣膜切開術(shù)效果基本相同,因此對于適合作PBAV的病例,介入治療仍為有效的治療方法。但與PBPV相比較,PBAV有較多嚴(yán)重并發(fā)癥,并且再狹窄的發(fā)生率也較高。我國主動(dòng)脈瓣狹窄的發(fā)病率較歐美國家為低,PBAV在國內(nèi)報(bào)道較少,需規(guī)范操作,慎重應(yīng)用該技術(shù)。1干預(yù)治療的適應(yīng)性和禁忌1.1主動(dòng)脈瓣返流0.典型主動(dòng)脈瓣狹窄不伴主動(dòng)脈嚴(yán)重鈣化:心輸出量正常時(shí)經(jīng)導(dǎo)管檢查跨主動(dòng)脈瓣壓差≥60mmHg,無或僅輕度主動(dòng)脈瓣返流;對于青少年及成人患者,若跨主動(dòng)脈瓣壓差≥50mmHg,同時(shí)合并有勞力性呼吸困難、心絞痛、暈厥或先兆暈厥等癥狀,或者體表心電圖(安靜或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下)左胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)T波或ST段變化,亦推薦球囊擴(kuò)張術(shù)。1.2相對適應(yīng)性證明1.2.1新生兒重癥主動(dòng)脈瓣狹窄。1.2.2隔膜型主動(dòng)脈瓣下狹窄。1.3不良型主動(dòng)脈瓣狹窄1.3.1主動(dòng)脈瓣狹窄伴中度以上主動(dòng)脈瓣返流。1.3.2發(fā)育不良型主動(dòng)脈瓣狹窄。1.3.3纖維肌性或管樣主動(dòng)脈瓣下狹窄。1.3.4主動(dòng)脈瓣上狹窄。2球囊導(dǎo)管的選擇2.1球囊的大小選用球囊直徑略小或等于瓣環(huán)直徑,通常選擇球∶瓣比值為(0.8~1.0)∶1或更小。2.2球囊的中央固定由于高速血流及脈壓差大,過短的球囊不容易使擴(kuò)張球囊的中央固定于狹窄的瓣膜口,目前除應(yīng)用通用的3cm長的球囊外,還推薦應(yīng)用4~6cm長的球囊。2.3雙球囊瓣成形術(shù)年長兒及青少年瓣環(huán)較大,單一球囊難以達(dá)到足夠的球∶瓣比值者,可選用雙球囊瓣膜成形術(shù);重癥主動(dòng)脈瓣狹窄的年長兒或成人,可先以較小球囊進(jìn)行擴(kuò)張,再以大球囊或雙球囊進(jìn)行擴(kuò)張。3方法3.1術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前常規(guī)進(jìn)行體檢、心電圖、胸部X線片及超聲心動(dòng)圖等檢查,初步明確主動(dòng)脈瓣狹窄的類型及嚴(yán)重程度。3.2豬尾導(dǎo)管回流情況常規(guī)股動(dòng)脈及股靜脈插管,肝素100u/kg抗凝,先行右心導(dǎo)管檢查;然后進(jìn)行左心導(dǎo)管檢查,豬尾導(dǎo)管置于升主動(dòng)脈進(jìn)行測壓和造影,觀察主動(dòng)脈瓣返流程度及瓣口負(fù)性射流征。由于瓣口狹窄以及射流的存在,豬尾導(dǎo)管難以直接插至左心室,可取直頭導(dǎo)絲經(jīng)導(dǎo)管伸出于導(dǎo)管頭端,操縱導(dǎo)絲插至左室,然后循導(dǎo)絲插入豬尾導(dǎo)管,但應(yīng)避免誤入冠狀動(dòng)脈,亦可應(yīng)用端孔導(dǎo)管通過狹窄的主動(dòng)脈瓣口插至左室。導(dǎo)管入左室后,先行測量左室壓力及跨瓣壓差,再行長軸斜位左室造影,觀察瓣膜狹窄類型,并測量主動(dòng)脈瓣環(huán)及瓣口直徑。3.3球囊擴(kuò)張3.3.1球囊的擴(kuò)張與吸收期最常用的為逆行股動(dòng)脈插管法。首先由導(dǎo)管插入260cm長的“J”形加硬導(dǎo)引鋼絲至左心室,撤去導(dǎo)管,留置長導(dǎo)引鋼絲于左心室內(nèi),然后循導(dǎo)絲插入球囊導(dǎo)管,直至主動(dòng)脈瓣口處。先以少量稀釋對比劑擴(kuò)張球囊,確定球囊中央跨于狹窄的主動(dòng)脈瓣口。如果球囊位置良好,則用稀釋對比劑快速擴(kuò)張球囊,隨球囊腔內(nèi)壓力的增加,腰征隨之消失。一旦球囊全部擴(kuò)張,立即吸癟球囊。通常從開始擴(kuò)張球囊至吸癟球囊總時(shí)間為5~10s,反復(fù)2~3次,每次間隔5min左右。術(shù)中密切注意心率、心律、血壓,術(shù)畢拔管局部壓迫止血,如出血過多需輸血。在球囊擴(kuò)張時(shí)為了避免左室射血所引起的球囊來回移動(dòng),在球囊擴(kuò)張時(shí)可右室臨時(shí)起搏加速心率。3.3.2支球囊的擴(kuò)張經(jīng)皮穿刺一側(cè)股動(dòng)脈,先以導(dǎo)絲插至股動(dòng)脈及降主動(dòng)脈,再循導(dǎo)絲經(jīng)止血擴(kuò)張管插入1支導(dǎo)管至左室,并保留1支長導(dǎo)絲于左室;再在對側(cè)股動(dòng)脈進(jìn)行穿刺,插入另1支導(dǎo)管至左室,并同樣置一支長導(dǎo)絲于左室。先在一側(cè)將球囊導(dǎo)管插至左室,以少量對比劑擴(kuò)張球囊以調(diào)整球囊的位置,然后在對側(cè)插入另一支球囊導(dǎo)管,并調(diào)整球囊導(dǎo)管位置,一旦2支球囊導(dǎo)管在合適的位置后,2枚球囊同時(shí)進(jìn)行擴(kuò)張。由于球囊間留有間隙,因此當(dāng)球囊擴(kuò)張時(shí)2枚球囊位置相對穩(wěn)定,而且血壓下降幅度較單球囊為小。在某些特殊情況下,也可采用臍動(dòng)脈、腋動(dòng)脈及頸動(dòng)脈插管法(適用于新生兒或小嬰兒)行PBAV;不宜動(dòng)脈插管者,可經(jīng)房間隔穿刺法(或卵圓孔)行PBAV。3.4超聲心動(dòng)圖的改變3.4.1術(shù)后局部穿刺處壓迫止血,密切觀察血壓、心率、心律、心電圖的改變,術(shù)后2h內(nèi)復(fù)查超聲心動(dòng)圖,以早期發(fā)現(xiàn)可能出現(xiàn)的嚴(yán)重并發(fā)癥,另外需觀察股動(dòng)脈穿刺側(cè)的足背動(dòng)脈搏動(dòng)情況。3.4.2術(shù)后1、3、6和12個(gè)月隨訪,包括臨床檢查、心電圖及超聲心動(dòng)圖。4特殊類型主動(dòng)脈象狹窄處理4.1股動(dòng)脈管介入并發(fā)癥此種主動(dòng)脈瓣狹窄多為重癥,可伴有左心功能不全,由于動(dòng)脈細(xì)小,瓣口狹窄嚴(yán)重,并發(fā)癥及死亡率增高。由于左室排血量減少,常通過動(dòng)脈導(dǎo)管的右向左分流以維持降主動(dòng)脈血流,動(dòng)脈導(dǎo)管一旦發(fā)生生理性收縮,可引起體循環(huán)血流量減少,產(chǎn)生嚴(yán)重并發(fā)癥,因此這類患者有時(shí)需用前列腺素E維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放,以保證體循環(huán)血流量。穿刺部位仍以股動(dòng)脈最為常用,優(yōu)點(diǎn)為插管操作方便,但局部血管并發(fā)癥發(fā)生率達(dá)40%,常因體循環(huán)灌注不足或肝素應(yīng)用不足而致血栓形成;另有10%~20%病例,導(dǎo)絲不能越過主動(dòng)脈瓣。其他插管途徑包括臍動(dòng)脈,腋動(dòng)脈和頸動(dòng)脈。近年來,頸動(dòng)脈途徑應(yīng)用較多,它與心臟距離近,行徑較直,操縱導(dǎo)管較易進(jìn)入左室,同時(shí)亦可保留股動(dòng)脈以備后用。通常選用球囊直徑等于或略小于瓣環(huán),早期應(yīng)用冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張導(dǎo)管,近年來已備有各種直徑的球囊和4~5F導(dǎo)管供選擇。新生兒PBAV的病死率和外科手術(shù)相仿,并發(fā)癥除與球囊成形術(shù)相關(guān)外,主要與主動(dòng)脈瓣狹窄的解剖類型有關(guān)。主動(dòng)脈瓣環(huán)≥7mm的病死率明顯低于瓣環(huán)<7mm的患者。4.2主要手術(shù)治療組局限性主動(dòng)脈瓣下狹窄為左室流出道梗阻性先天性心臟病,按其病理改變可分3種類型,即纖維肌肉嵴型、管狀狹窄型及隔膜型。該畸形可進(jìn)行性加重,一般認(rèn)為壓力階差≥30mmHg的患者都應(yīng)手術(shù)治療,以預(yù)防主動(dòng)脈瓣返流。隔膜型主動(dòng)脈瓣下狹窄可嘗試球囊擴(kuò)張術(shù),而纖維肌肉嵴型狹窄與管狀狹窄型均非球囊擴(kuò)張術(shù)的指證。擴(kuò)張方法與主動(dòng)脈瓣狹窄的球囊成形術(shù)相仿,但采用的球囊直徑一般和瓣環(huán)相等,當(dāng)壓差緩解不滿意時(shí),可選用略大于瓣環(huán)直徑的球囊。球囊擴(kuò)張2~6次,直至腰征消失為止。即刻效果良好,約1/4患者發(fā)生再狹窄,可再次擴(kuò)張。5價(jià)主動(dòng)脈瓣狹窄解除時(shí)的pbav價(jià)值PBAV術(shù)后重復(fù)測量跨瓣壓力階差,并作升主動(dòng)脈造影以評價(jià)主動(dòng)脈瓣狹窄解除的情況及是否發(fā)生或加重主動(dòng)脈瓣返流。一般認(rèn)為PBAV成功的標(biāo)準(zhǔn)為:跨主動(dòng)脈瓣壓差下降50%以上;主動(dòng)脈瓣口面積增大25%以上;主動(dòng)脈瓣返流無明顯加重。6有一定的危險(xiǎn)性PBAV的并發(fā)癥遠(yuǎn)多于PBPV,發(fā)生率約40%,因此有一定的危險(xiǎn)性,需要有熟練的技術(shù),精確的判斷,及時(shí)處理可能發(fā)生的危急狀態(tài),并需要有外科的密切配合。6.1死亡率總病死率4%左右,大多數(shù)發(fā)生在新生兒,可達(dá)15%~50%,死亡原因除與手術(shù)本身有關(guān)外,主要與疾病嚴(yán)重程度及伴隨疾病有關(guān)。6.2根據(jù)特點(diǎn)回流嚴(yán)重,需要準(zhǔn)備換瓣P(guān)BAV后主動(dòng)脈瓣返流的發(fā)生率早期報(bào)道不一,大部分為輕度,中至重度返流大約4%左右,低于外科手術(shù)。嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣返流可引起急性左心衰竭,常需作換瓣準(zhǔn)備。術(shù)后主動(dòng)脈瓣返流發(fā)生的機(jī)制還不十分清楚,可能與以下因素有關(guān)。6.2.1球瓣比主動(dòng)脈瓣返流的嚴(yán)重程度和球∶瓣比值大小相關(guān),采用球∶瓣比值≤1.0可明顯減少主動(dòng)脈瓣返流的發(fā)生率。6.2.2主動(dòng)脈瓣返流的影響球囊在左室流出道擴(kuò)張時(shí),左室的有力收縮及左室向主動(dòng)脈射血,可導(dǎo)致球囊從左室流出道向主動(dòng)脈瓣口快速運(yùn)動(dòng),從而損傷主動(dòng)脈瓣,引起關(guān)閉不全。因此,保持球囊的穩(wěn)定性,有可能減少主