由中華醫(yī)學會兒科學分會血液組、中華兒科雜志編輯委員會于2020年5ITP診斷和治療方面的12個臨床問題，形成24條推薦意見，旨在指導和了血小板免疫破壞及生成不足。兒童ITP年發(fā)病率為(1.6~5.3)/10萬，雖然我國于2013和2019年發(fā)布了2部兒童ITP專家共識，但尚無基于即2019版“原發(fā)性免疫性血小板減少癥研究和診治的國際共識報告雜志編輯委員會2020年5月共同發(fā)起，采用ADAPTE方法，遵循現有的本指南適用于1月齡至18歲的原發(fā)性ITP患兒，不適于繼發(fā)性ITP、新兒童ITP特定的生活質量問卷[如兒童ITP評估量表(Kids'ITPtools,KIT)]評估后發(fā)現患兒生活質量下降；(2)患兒出現4.ITP診斷基本要點：(1)至少2次血常規(guī)檢查示血小板計數減少(<1002.一線治療無效：指應用一線治療藥物后早期(1周)和初始(1個月)評估不能達到治療反應且不能維持治療反應(6個月)者；或需要長期應2.持續(xù)性ITP:ITP持續(xù)時間3~12個月。3.慢性ITP:ITP持續(xù)時間>12個月。ITP患者出血分級及對應的出血程度為，(1)0級為無出血。(2)1級為輕微、微量出血：有少量瘀點(總數≤100個)和(或)≤5個小瘀斑(直徑≤3cm),無黏膜出血。(3)2級為輕度、少量出血：有較多瘀點(總數>100個)和(或)>5個大瘀斑(直徑>3cm),無黏膜出血。(4)3訂流程。ADAPTE方法包括3個階段、9個模塊和24個步驟。確定了19個臨床問題及其關鍵重要結局指標[初始總反應率(1個月)、持續(xù)總反應率(6個月)、緩解率(12個月)生活質量改善情況及不良反“werlhof*disease”“autoimmunethrombocytopeni*""primarythrombocytopeni*""ITP""practiceguid究對象：1月齡至18歲兒童ITP患兒];(2)干預措施和對比措施：不限 外文指南的翻譯或解讀版本；(3)未能獲得全文。源指南的遴選標準為2010年以來發(fā)布、考慮綜合評估整體質量、指南研究與評價工具Ⅱ 根據確定的臨床問題結合源指南證據檢索時限補充2010年1月至2020年5月的英文診斷證據和2018年1月至2020年5月的英文治療證據，補充截至2020年5月的中國兒童ITP中文證據，并行文獻篩選、資料提評價、病例系列方法學質量評價等工具分別評價納入隨機對照試驗(2)推薦意見的內容或推薦方向與源指南部分一致的情況下，改編推薦進行適用性調查，共57名臨床醫(yī)生和3名患者監(jiān)護人完成調查；邀請5針對分別獲得的99和27條反饋意見，修改、完善，完成指南全文，將本指南共包括12個臨床問題(4個診斷問題和8個治療問題),共形成24刺涂片檢查?本指南推薦意見1:(1)初次診斷時，對具有典型表現的ITP患兒，在無建議完善骨髓穿刺(Ⅲ級證據，B級推薦);(3)初次診斷時，對不具有的3項研究包含827例具有ITP典型表現患兒，通過骨髓穿刺僅發(fā)現1高(11/13),因此本指南作出上述改編。臨床問題2:一線治療無效的ITP患兒是否需要完善骨髓穿刺?本指南推薦意見2:對一線治療無效的ITP患兒，推薦完善骨髓穿刺(Ⅲ補充證據：補充納入3篇文獻，其中包括2個病例報告、1個病例系列報本指南推薦意見4:持續(xù)性、慢性ITP患兒再評估時，應結合具體情況，板減少癥。5項回顧性病例系列研究納入了120例慢性ITP臨床問題5:血小板計數是否應作為ITP患兒治療決策的考慮因素?小板計數與出血嚴重程度仍有相關性，因此本指南將血小板計數<20×臨床問題6:新診斷ITP患兒，0~2級出血且生活沒有受到疾病干擾時，本指南推薦意見6:(1)新診斷ITP患兒0~2級出血且生活沒有受到疾病計數<20×109/L時發(fā)生嚴重出血風險為0.17%~0.24%;補充證據提示血臨床問題7:新診斷ITP患兒，0~2級出血但生活受到疾病干擾時，門診還是住院治療?IVIG還是糖皮質激素常規(guī)一線治療?短療程還是長療程本指南推薦意見7:新診斷ITP患兒，0~2級出血但生活受到疾病干擾時，(1)建議門診治療，如出現過度憂慮、居住地距醫(yī)院較遠以及無法保證(kg·d),最大120mg/d,應用4~7d驟停；或1~2mg/(kg·d),最大60mg/d,應用7~14d后酌情減量，總療程<6周。體用法。2019ASH提出，對于0~2級出血的ITP患兒采用潑尼松治療 [2~4mg/(kg:d),最大120mg/d,共5~7d]。我國習慣沿用傳統(tǒng)足但這種長療程糖皮質激素弊大于利,原因為(1)不能提高遠期緩解率(2)版)”,對應用7~14d后逐步減停方案，給出總療程<6周的兩種治療方臨床問題8:ITP患兒3級出血時，門診還是住院治療?IVIG還是糖皮質激素治療?本指南推薦意見8:ITP患兒3級出血時，(1)建議住院治療(IV級證據，備注：大劑量糖皮質激素治療是指地塞米松0.6mg/(kg:d),最大40mg/d,連用4d,驟停；在病情偏重(偏向4級出血)時可選擇甲潑尼龍沖擊治療[最大30mg/(kg·d),總量不超過1g/d],連用3~7d后酌情減量，總療程<6周。如出血情況偏重(偏向4級出血),建議大劑量持續(xù)用藥4d驟停，最大劑量為200mg/d;或者1~2mg/(kg:d),最大劑量為80mg/d,持續(xù)用藥1~2周；如果有療效，逐漸減量且不超過3周；如果在2周內對初始劑量無反應，則在1周內迅速地逐漸減少劑量素的緊急治療，如病情偏重(趨向4級出血),也可聯(lián)合治療。 (kg·d)、潑尼松4mg/(kg·d)及甲潑尼龍3~4mg/(kg:d)有相同的臨床問題9:針對持續(xù)性、慢性ITP患兒，觀察隨訪還是治療?本指南推薦意見9:針對持續(xù)性、慢性ITP患兒，(1)0~2級出血且生活沒有受到疾病干擾時，建議觀察隨訪(IV級證據，C級推薦);(2)0~2決定具體的治療方案(IV級證據，C級推薦);(3)3級出血時建議開展緊急治療，4級出血時建議搶救治療，將出血癥狀降至0~2級(IV級證據，根據疾病出血嚴重程度(0~2級、3級和4級出血)制定不同的治療策略。3~4級出血患兒則需要立即開展緊急或搶救治療，將出血控制到0~2級級推薦);(2)與脾切除術相比，建議選擇促血小板生成類藥物常規(guī)二線補充證據：補充一個觀察性研究(91例)。針對推薦意見(1),與源指南證據(包括9項觀察性研究)重新合并結果如下，7項觀察性研究(56695%CI0.78~1.05)更低。6個觀察性研究(298例)顯示，與利妥昔單項觀察性研究(320例)顯示，與TRAs相比，利妥昔單抗組大出血發(fā)生率(RR=0.81,95%CI0.37~1.79)更高。4項觀察性研究納入187例患意見(2)和(3)無補充證據。臨床問題11:ITP患兒何種情況下需考慮脾切除術?有反復嚴重出血(3~4級)和(或)生活受到疾病干擾；年齡>5歲；