神經(jīng)病學第十一章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病oDemyelinating

Diseasesf

the

Central

Nervous

System?髓鞘:包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細胞膜?周圍神經(jīng)髓鞘:來源于雪旺細胞?中樞神經(jīng)髓鞘:來源于少突膠質(zhì)細胞?保護軸索?傳導沖動?絕緣作用髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能脫髓鞘疾病(demyelinative

diseases):

一組腦&脊髓髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣鞯募膊?脫髓鞘是特征性病理表現(xiàn)①神經(jīng)纖維髓鞘破壞,病灶呈多發(fā)性播散性②分布于CNS白質(zhì),沿小靜脈周圍炎癥細胞浸潤③神經(jīng)細胞\軸突&支持組織保持相對完整病理特點脫髓鞘疾病概念Schilder病壞死性出血性白質(zhì)腦炎

軸突&髓鞘損害均嚴重,仍在本組討論神經(jīng)脫髓鞘示意圖破壞的神經(jīng)髓鞘神經(jīng)纖維損傷的髓鞘神經(jīng)細胞正常的神經(jīng)神經(jīng)脫髓鞘示意圖正常髓鞘的脫髓鞘病原發(fā)性繼發(fā)性多發(fā)性硬化視神經(jīng)脊髓炎同心圓硬化播散性腦脊髓炎缺血性卒中CO中毒腦橋髓鞘中央溶解癥其他因素(腦外傷\腫瘤等)髓鞘形成障礙性疾病異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良免疫介導的炎細胞浸潤中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病分類第一節(jié) 多發(fā)性硬化Multiple

Sclerosis,

MS

發(fā)病率較高

呈慢性病程

傾向于年輕人罹患

估計全球年輕MS患者約100萬MS主要臨床特點MS是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c,遺傳易感個體與環(huán)境因素作用發(fā)生的自身免疫病

CNS散在分布的多數(shù)病灶

病程中緩解復發(fā)

癥狀\體征空間多發(fā)性&病程時間多發(fā)性概念流行病學:

MS與兒童期病毒感染有關(guān),

如嗜神經(jīng)病毒(麻疹病毒),

但MS腦組織未分離出病毒迄今不明,MS可能是T細胞介導的自身免疫病用髓鞘堿性蛋白(MBP)免疫Lewis大鼠,造成MS實驗動物模型--實驗性自身免疫性腦脊髓炎

(experimental

autoimmune

encephalomyelitis,EAE)將MBP多肽致敏的細胞系轉(zhuǎn)輸給正常大鼠,也可引起EAE1.病毒感染&自身免疫病因&發(fā)病機制分子模擬學說(molecularmimicry)感染病毒可能與CNS髓鞘蛋白&少突膠質(zhì)細胞存在共同抗原病毒氨基酸序列與MBP等髓鞘組分多肽氨基酸序列相同或極相近T細胞激活&生成抗病毒抗體與髓鞘多肽片段發(fā)生交叉反應→脫髓鞘病變1.病毒感染&自身免疫病因&發(fā)病機制MS有明顯家族傾向兩同胞可同時罹患約15%的MS患者有一患病親屬患者一級親屬患病風險較一般人群大12~15倍MS遺傳易感性可能由多數(shù)弱作用基因相互作用,決定MS發(fā)病風險2.遺傳因素病因&發(fā)病機制MS發(fā)病率隨緯度增高而呈增加趨勢MS在高社會經(jīng)濟地位群體較常見提示與貧窮無關(guān)3.環(huán)境因素病因&發(fā)病機制發(fā)病率:北歐\北美\澳洲溫帶約100:10萬(1:1000),亞洲&非洲約5:10萬中國預測為2:10萬,面對較大的人口基數(shù),MS仍是嚴峻問題MS與6號染色體HLA-DR位點相關(guān)表達最強的是HLA-DR2MS流行病學受人種遺傳影響愛斯基摩人\西伯利亞雅庫特人\非洲班圖人\吉普賽人不罹患MS流行病學腦&脊髓冠狀切面:粉灰色分散的形態(tài)各異脫髓鞘病灶,直徑1~20mm,半卵圓中心&腦室周圍,側(cè)腦室前角最多見早期:缺乏炎性細胞反應,病灶色淡\邊界不清,稱影斑(shadow

plaque)我國急性病例多見軟化壞死灶,呈海綿狀空洞,與歐美典型硬化斑不同大腦白質(zhì)\脊髓\腦干\小腦\視神經(jīng)&視交叉病理局灶性\散在髓鞘脫失,伴淋巴細胞等炎細胞浸潤,反應性少突膠質(zhì)細胞增生,軸突相對完好髓鞘脫失膠質(zhì)細胞增生淋巴細胞套病理臨床特點年齡和性別：20-40歲起病，男∶女=1∶∶2亞急性起病多，我國急性\亞急性較多MS臨床特征表現(xiàn)為時時間和空間多發(fā)性臨床表現(xiàn)≥1個肢體無力\麻木\刺痛感單眼突發(fā)視力喪失\視物模糊&復視,平衡障礙膀胱功能障礙(尿急或不暢)急性&逐漸進展痙攣性輕截癱&感覺缺失持續(xù)數(shù)d\數(shù)w消失,緩解期數(shù)mon\數(shù)y1.首發(fā)癥狀臨床表現(xiàn)MS臨床特點要點提示MS患者的體征多于癥狀,患者主訴一側(cè)下肢無力\走路不穩(wěn)&麻木感,檢查時卻可能發(fā)現(xiàn)雙側(cè)錐束征或Babinski征眼球震顫&核間性眼肌麻痹并存指示為腦干病灶,是高度提示MS的兩個體征2.復發(fā)

感染可引起復發(fā)

女性分娩后3個月易復發(fā)

體溫升高能使穩(wěn)定的病情暫時惡化

復發(fā)次數(shù)可多達10余次或更多,多次復發(fā)后無力\僵硬\感覺障礙\肢體不穩(wěn)\視覺損害&尿失禁可愈來愈重臨床表現(xiàn)(3)眼震多水平或水平+旋轉(zhuǎn),復視約占1/3病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束→核間性眼肌麻痹腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(PPRF)→一個半綜合征少見:中樞性&周圍性面癱\耳聾\耳鳴\眩暈\構(gòu)音障礙\吞咽困難3.常見的癥狀體征臨床表現(xiàn)(1)常見不對稱痙攣性輕截癱,下肢無力&沉重感(2)

視力障礙自一側(cè),再侵犯另側(cè);或兩眼先后受累發(fā)病較急,常緩解-復發(fā),數(shù)周后可恢復3.常見的癥狀體征臨床表現(xiàn)(5)

半數(shù)病例共濟失調(diào),Charcot三主征(眼震\意向震顫\吟詩樣語言),僅見于部分晚期患者(4)

半數(shù)患者感覺障礙,麻木、刺痛、蟻走感等，包包括深感覺障礙&

Romberg征(6)

神經(jīng)電生理證實,MS可合并周圍N損害,如PN\多發(fā)性單N病(7)

可出現(xiàn)欣快\興奮\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\強哭強笑\反應遲鈍\重復語言\猜疑\\迫害妄想等3.常見的癥狀體征臨床表現(xiàn)失語癥偏盲錐體外系運動障礙嚴重肌萎縮&肌束顫動MS極罕見的癥狀,可作為除外標準4.

MS發(fā)作性癥狀Lhermitte征頸部過度前屈,異常針刺樣疼痛自頸部沿脊柱放散→大腿&足(頸髓受累征象)球后視神經(jīng)炎&橫貫性脊髓炎通常可視為MS發(fā)發(fā)作表現(xiàn)常見單肢痛性痙攣發(fā)作\眼前閃光\強直性發(fā)作\陣發(fā)性瘙癢\廣泛面肌痙攣\構(gòu)音障礙&共濟失調(diào)等,但極少以首發(fā)癥狀出現(xiàn)年輕患者典型三叉神經(jīng)痛,雙側(cè)應高度懷疑臨床表現(xiàn)?

不對稱性痙攣性輕截癱?

視力下降:視神經(jīng)可與脊髓先后或同時受累?

眼肌麻痹:特別是核間性眼肌麻痹?

眼球震顫?

感覺障礙:不對稱性或雜亂性?

束帶感,Lhermitte征,痛性肌痙攣?

共濟失調(diào)?

Charcot三聯(lián)征臨床表現(xiàn)MS特征性癥狀&體征(8點)表10-1MS與治療決策有關(guān)的臨床病程分型病程分型臨床表現(xiàn)復發(fā)-緩解(R-R)型MS臨床最常見，約占85%，疾病早期出現(xiàn)多次復發(fā)和緩解,可急性發(fā)病或病情惡化,之后可以恢復,兩次復發(fā)間病情穩(wěn)定繼發(fā)進展(SP)型MSR-R型患者經(jīng)過一段時間可轉(zhuǎn)為此型，患病25年后80%的患者轉(zhuǎn)為此型，病情進行性加重不再緩解，伴或不伴急性復發(fā)原發(fā)進展型MS約占10%,

起病年齡偏大(40~60歲),發(fā)病后輕偏癱或輕截癱在相當長時間內(nèi)緩慢進展,發(fā)病后神經(jīng)功能障礙逐漸進展，出現(xiàn)小腦或腦干癥狀，MRI顯示造影劑釓增強病灶較繼發(fā)進展型少，CSF炎性改變較少進展復發(fā)型MS臨床罕見，在原發(fā)進展型病程基礎(chǔ)上同時伴急性復發(fā)良性型MS約占10%,病程呈現(xiàn)自發(fā)緩解臨床分型:根據(jù)病程分為五型,與治療決策有關(guān)臨床表現(xiàn)CSF單個核細胞(MNC)輕度增多(pleocytosis)(2)

&正常(一般<15×106/L)約1/3急性起病&惡化病例可輕~中度增多,通常不>50××106/L>此值應考慮其他疾病而非MS約40%MS病例CSF-Pr輕度增高可為MS臨床診斷提供重要證據(jù)為其他方法無法取代1.

腦脊液(CSF)檢查輔助檢查(2)IgG鞘內(nèi)合成檢測MS的CSF-IgG增高主要為CNS內(nèi)合成①CSF-IgG指數(shù)(IgG鞘內(nèi)合成定量指標)[CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb]IgG指數(shù)>0.7提示鞘內(nèi)合成,約>70%MS患者(+)CNS

24小時IgG合成率意義與IgG指數(shù)相似1.

腦脊液(CSF)檢查輔助檢查②CSF-IgG寡克隆帶(OB)(IgG鞘內(nèi)合成定性指標)瓊脂糖等電聚焦&免疫印跡(immunoblot)技術(shù)OB陽性率達95%↑(2)IgG鞘內(nèi)合成檢測CSF-OB并非MS特有Lyme病\神經(jīng)梅毒\SSPE\HIV感染&多種結(jié)締組織病CSF也可檢出1.

腦脊液(CSF)檢查輔助檢查同時檢測CSF&SCSF-OB(+),S-OB(－)才支持MS診斷(2)IgG鞘內(nèi)合成檢測1.腦脊液(CSF)檢查輔助檢查視覺誘發(fā)電位(VEP)腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)體感誘發(fā)電位(SEP)50%~90%的MS患者可有一&多項異常MS脫髓鞘病變使

神經(jīng)傳導速度減慢

潛伏期延長,波幅降低2.誘發(fā)電位輔助檢查大小不一類圓形

T1WI低信號\T2WI高信號多位于側(cè)腦室體部\前角&后角周圍\半卵圓中心\胼胝體,或為融合斑可有強化3.MRI檢查圖10-1MS患者MRI顯示腦室周圍白質(zhì)多發(fā)斑塊并強化輔助檢查圖10-1MS患者脊髓MRI的T2W像多發(fā)斑塊\增強后強化3.MRI檢查輔助檢查T2DWIFLAIRFLAIRFLAIR

FLAIRMS患者MRI腦干\腦室旁\丘腦\顳葉\半卵圓中心\皮質(zhì)下多發(fā)病灶輔助檢查3.MRI檢查目前國內(nèi)尚無MS診斷標準Poser(1983)MS診斷標準可簡化如表10-2:1.診斷診斷&鑒別診斷確診MS準則

緩解-復發(fā)病史

癥狀體征提示CNS一個以上分離病灶表10-2Poser(1983)的MS診斷標準診斷分類診斷標準(符合其中1條)1．臨床確診MS(clinical

definite

MS,CDMS)①病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據(jù)②病程中兩次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)2．實驗室檢查支持確診MS(laboratory-supported

definite

MS,LSDMS)①病程中兩次發(fā)作,一個臨床或亞臨床病變證據(jù),CSFOB/IgG②病程中一次發(fā)作,兩個分離病灶臨床證據(jù),CSFOB/IgG

③病程中一次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù),CSF

OB/IgG3．臨床可能

MS(clinical

probableMS,CPMS)①病程中兩次發(fā)作,一處病變的臨床證據(jù)②病程中一次發(fā)作,兩個不同部位病變臨床證據(jù)③病程中一次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)4．實驗室檢查支持可能MS(laboratory-supported

probableMS,LSPMS)病程中兩次發(fā)作,CSF

OB/IgG，兩次發(fā)作須累及CNS不同部位,須間隔至少一個月,每次發(fā)作須持續(xù)24小時診斷&鑒別診斷1.診斷MS臨床特點要點提示緩解-復發(fā)的病史&癥狀體征提示CNS一個以上的分離病灶是長期以來指導臨床醫(yī)生確診MS的準則(1)復發(fā)性疾病腦動脈炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡S?j?gren綜合征神經(jīng)白塞病等

可通過病史\MRI&DSA鑒別診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(2)腦干膠質(zhì)瘤頗似亞急性進展的腦干脫髓鞘病變MRI可鑒別進展緩慢的腦干膠質(zhì)瘤CTT1強T1T2診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(3)神經(jīng)萊姆病→脊髓病&腦病MRI多發(fā)白質(zhì)病變流行病史可資鑒別Lyme病的MRIT2T2診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷→脊髓壓迫癥進行性痙攣性截癱,伴后索損害與脊髓型MS鑒別脊髓MRI可確診診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(4)頸椎病部分小腦&下位腦干嵌入頸椎管→錐體束&小腦功能缺損T1T1診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(5)

Arnold-Chiari畸形CNS多灶復發(fā)病損類固醇治療反應好MRI腦室旁病損類似MS斑塊但CSF無OB病情不緩解2例淋巴瘤的MRI影像T1T2T2T1強診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(7)大腦淋巴瘤Balo同心圓性硬化(concentric

sclerosis

ofBalo)Balo病,少見,MS變異型特異性病理改變:大腦白質(zhì)脫髓鞘病變病理特點:脫髓鞘&正常髓鞘相間形成整齊的同心圓狀(如樹木年輪)鏡下:小靜脈周圍淋巴C浸潤同心圓性硬化治療可試用

皮質(zhì)類固醇激素多數(shù)病例僅存活數(shù)周至數(shù)月患者多青壯年,亞急性起病首發(fā)癥狀:精神智能障礙,如沉默寡言\淡漠\反應遲鈍\無故發(fā)笑&重復語言輕偏癱\失語\眼外肌麻痹\眼球浮動&假性球麻痹可見輕偏癱\肌張力增高&病理征等同心圓性硬化臨床表現(xiàn)?洋蔥頭樣&樹木年輪樣?直徑1.5~

3cm,脫髓鞘區(qū)與相對正常髓鞘區(qū)相間MRI顯示T2T2同心圓性硬化同心圓硬化MRI表現(xiàn):

環(huán)型同心圓強化

FLAIR更著T1強FLAIRMRI顯示同心圓性硬化1.藥物治療

抑制炎性脫髓鞘病變進展

防止急性期病變惡化&緩解期復發(fā)

晚期對癥&支持療法,減輕神經(jīng)功能障礙帶來痛苦治療目的?抗炎&免疫調(diào)節(jié)作用?MS急性發(fā)作&復發(fā)?加速急性復發(fā)恢復?縮短復發(fā)期病程?不能預防復發(fā)?可出現(xiàn)嚴重副作用①甲基潑尼松龍(methylprednisolone)大劑量短程療法成人中~重癥復發(fā)病例,1g/d+5%葡萄糖500ml,i.v滴注,3~5d一療程,潑尼松1mg/(kg.d)\p.o,

4-6周逐漸減量②潑尼松80mg/d\p.o,

1w;60mg/d,

40mg/d,各5d,

每5d減10mg,

1療程4~6w(發(fā)作較輕病人)(1)皮質(zhì)類固醇治療1.藥物治療復發(fā)-緩解(R-R)型MSIFN-

1b&

IFN-

1a對急性惡化效果明顯IFN-

1a對維持病情穩(wěn)定有效IFN-

1a&

IFN-

1b重組制劑已作為RR-MS推薦用藥批準在美國&歐洲上市IFN-

1a與人類生理性IFN-

結(jié)構(gòu)基本無差異IFN-

1b缺少一個糖基,17位由絲氨酸取代半胱氨酸免疫調(diào)節(jié)作用抑制細胞免疫(2)

-干擾素療法治療1.藥物治療復發(fā)-緩解(R-R)型MS耐受性較好發(fā)生殘疾較輕IFN-

1a(Rebif)治療首次發(fā)作MS:

22mg

&44mg,皮下注射,1~2次/wIFN-

1a(Rebif)確診的RRMS:

22mg,2~3次/w(2)

-干擾素療法治療1.藥物治療復發(fā)-緩解(R-R)型MSIFN-

1b可引起注射部位紅腫\觸痛,偶引起局部壞死\血血清轉(zhuǎn)氨酶輕度↑\白細胞減少&貧血,妊娠應立即停藥IFN-

1a&

IFN-

1b通常需持續(xù)用藥2年以上用藥3年療效下降IFN-b1a可引起注射部位紅腫\疼痛\肝功能損害,嚴重過敏反應如呼吸困難

常見副作用:流感樣癥狀持續(xù)24~48h,

2~3mon后通常不再發(fā)生(2)

-干擾素療法治療1.藥物治療復發(fā)-緩解(R-R)型MS國際MS協(xié)會推薦(3)醋酸格拉太咪爾(Glatiramer

acetate)是人工合成的親和力>天然MBP的無毒類似物可作為IFN-

治療RR-MS的替代療法

20mg/次/d,

皮下注射注射部位可產(chǎn)生紅斑,約15%病人注射后出現(xiàn)暫時性面紅\呼吸困難\胸悶\心悸&焦慮等治療1.藥物治療復發(fā)-緩解(R-R)型MSGlatiramer

acetate

&IFN-

作為MS復發(fā)期首選治療2~3mg/(kg·d)\p.o可降低MS復發(fā)率不影響殘疾的進展(4)硫唑嘌呤(azathioprine)治療1.藥物治療復發(fā)-緩解(R-R)型MS0.4g/(k·gd·)\3~5d降低RRMS復發(fā)率療效肯定宜復發(fā)早期應用根據(jù)病情加強治療1次/mon,0.4g/(k·gd·),連續(xù)3~6mon(5)大劑量免疫球蛋白靜脈輸注(IVIg)治療1.藥物治療復發(fā)-緩解(R-R)型MS治療方法尚不成熟,皮質(zhì)類固醇無效可顯著減輕病情惡化,繼發(fā)進展型療效尤佳臨床中等療效時毒性很小可抑制細胞&體液免疫,具有抗炎作用慢性進展型+中-重度殘疾MS患者MTX7.5mg/w,po,治療2年(1)氨甲蝶呤(methotrexate,MTX)治療1.藥物治療繼發(fā)進展(SP)型MS環(huán)磷酰胺宜用于MTX治療無效的快速進展型MS(2)抗腫瘤藥硫唑嘌呤(azathioprine)環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)可拉屈濱(cladribine)米托蒽醌(mitoxantrone)有助于終止SP型MS進展治療1.藥物治療繼發(fā)進展(SP)型MS

劑量2.5mg/(kg·d)之內(nèi),>5mg/(kg·d)易發(fā)生腎中毒,

需監(jiān)測血清肌酐水平(<1.3mg/dl),分2~3次,p.o

84%的患者出現(xiàn)腎臟毒性,高血壓常見(3)環(huán)孢霉素A(cyclosporineA)強力免疫抑制藥,可延遲完全致殘時間治療1.藥物治療繼發(fā)進展(SP)型MS最近臨床及MRI研究提示可降低SP型MS病情進展(4)IFN-

1b(及可能IFN-

1a)確診SPMS可用IFN-

1a(Rebif)44mg,

2~3次/w,皮下注射治療1.藥物治療繼發(fā)進展(SP)型MS

血漿置換對暴發(fā)病例有用

隨機對照試驗顯示,慢性病例療效不佳特異性免疫調(diào)節(jié)治療無效主要是對癥治療治療1.藥物治療原發(fā)進展型MS

疲勞是常見主訴,金剛烷胺(100mg,晨&午po)

選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑(氟西汀\西酞普蘭)(1)運動&物理治療保證足夠的臥床休息避免過勞,尤其急性復發(fā)期治療2.對癥治療氯化氨基甲酰甲基膽堿(bethanechol

chloride)對尿潴留可能有用(2)嚴重膀胱\直腸功能障礙監(jiān)測殘余尿量是預防感染的重要措施治療2.對癥治療(3)嚴重痙攣性截癱&大腿痛性屈肌痙攣可用氯苯氨丁酸(baclofen),

po安置微型泵&內(nèi)置導管鞘內(nèi)注射姿勢性震顫:異煙肼300mg/d,po,每周增300mg,

直至1200mg/d合用吡哆醇100mg/d卡馬西平&氯硝西泮可能有效治療2.對癥治療大多數(shù)MS患者預后較樂觀約半數(shù)患者發(fā)病10年只遺留輕&中度功能障礙,存活期長達20~30年少數(shù)可于數(shù)年內(nèi)死亡預后急性發(fā)作后可部分恢復,但無法預測復發(fā)的時間女性\40歲前發(fā)病,視覺\體感障礙等,預后良好錐體系&小腦功能障礙提示預后較差第二節(jié)視神經(jīng)脊髓炎Neuromyelitis

Optica,

NMO視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis

optica,

NMO)是視神經(jīng)&脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變Devic(1894)復習了16例病例&他本人見到的1例死亡病例,臨床特征:

急性或亞急性起病,單眼或雙眼失明

其前或其后數(shù)日\數(shù)周伴橫貫性或上升性脊髓炎

后稱

Devic病&Devic綜合征概念NMO是嚴重的單相病程(monophasiccourse)但許多病例呈復發(fā)病程(relapsing

course)白種人有MS種族易感性,腦干病損為主非白種人有NMO易感性,視神經(jīng)&脊髓損害常見可能與遺傳素質(zhì)&種族差異有關(guān)病因&發(fā)病機制不清長期認為是MS的臨床亞型病因&發(fā)病機制病因&發(fā)病機制急性MS偶可出現(xiàn)視神經(jīng)&脊髓受累約25%的MS患者首發(fā)癥狀為突發(fā)球后視神經(jīng)炎NMO與MS關(guān)系有待闡明Wingerchuk等(1999)描述了71例NMO患者

疾病譜&臨床索引事件(index

events)視神經(jīng)炎&脊髓炎特點

CSF&血清學

MRI特征&長期病程評估NMO與MS不同

臨床經(jīng)過\CSF&神經(jīng)影像學特點與經(jīng)典MS不同

病變主要累及視神經(jīng)\視交叉\脊髓(胸&頸段)

脊髓壞死\形成空洞

膠質(zhì)細胞增生不顯著

壞死反映炎癥過程嚴重脫髓鞘\硬化斑\壞死伴血管周圍炎性C浸潤病理臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡5~60歲,21~41歲最多,也有兒童患者,男女均可發(fā)病特征性表現(xiàn):急性橫貫性&播散性脊髓炎雙側(cè)同時或相繼發(fā)生視神經(jīng)炎(optic

neuritis,ON)短時間內(nèi)截癱&失明,病情進展迅速,可有緩解-復發(fā)2.急性起病(數(shù)h/數(shù)d)

單眼視力部分\全部喪失

視力喪失前1~2d眶內(nèi)疼痛,眼球運動\按壓明顯

眼底:視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎

亞急性起病1~2個月癥狀達高峰

少數(shù)呈慢性起病,數(shù)月內(nèi)視力逐漸喪失臨床表現(xiàn)

急性脊髓炎伴Lhermitte征\陣發(fā)性強直性痙攣&神經(jīng)根痛見于約1/3復發(fā)型患者

臨床常見播散性脊髓炎

體征呈不對稱&不完全性

數(shù)h\數(shù)d進展性輕截癱,雙側(cè)Babinski征

軀干感覺障礙平面&括約肌功能障礙等3.

急性橫貫性脊髓炎:脊髓急性進行性炎癥性脫髓鞘病變

已證實多為MS,呈單相型或慢性多相復發(fā)型臨床表現(xiàn)多數(shù)NMO為單相病程70%的病例數(shù)d內(nèi)出現(xiàn)截癱約半數(shù)患者受累