新生兒肺透明膜病

〔呼吸窘迫綜合征〕

HyalineMembraneDisease,HMD

(RespiratoryDistressSyndrome,RDS)

1編輯ppt2概述

多見于早產(chǎn)兒發(fā)病原因是肺缺乏外表活性物質(zhì)表現(xiàn)為生后不久出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難和呼吸衰竭病理以肺泡壁附后嗜伊紅透明膜和肺不張為特點(diǎn)2編輯ppt3病理生理：正常發(fā)育成熟肺泡中，外表細(xì)胞能產(chǎn)生一種能使外表張力降低的物質(zhì)，稱為卵磷脂，該物質(zhì)可使外表張力降低，便于肺泡內(nèi)原有液體的吸收和肺泡的擴(kuò)張，并需隨時(shí)更換。HMD主要原因?yàn)樵绠a(chǎn)和圍生期窒息，使肺泡外表活性物質(zhì)合成缺乏或受抑制，呼氣后不能有效地保持肺的剩余氣，出現(xiàn)進(jìn)行性呼氣性肺泡萎陷，導(dǎo)致呼吸窘迫，而肺泡管和細(xì)支氣管由于吸人空氣壓力大而過(guò)度擴(kuò)張，造成膜脫落，缺氧、酸中毒，使肺小動(dòng)脈痙攣，肺灌流量缺乏，繼而損傷肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和肺毛細(xì)血管黏膜，造成血漿蛋白外滲，于肺泡終末氣道外表形成纖維素性透明膜，故謂肺透明膜。3編輯ppt4病因和發(fā)病機(jī)理II型細(xì)胞與外表活性物質(zhì)外表活性物質(zhì)的成分：脂類、蛋白、碳水化合物。脂類占85%〔卵磷脂、磷脂酰甘油，鞘磷脂等。蛋白：SPA，SPB，SPC外表活性物質(zhì)、外表張力與HMD的發(fā)病〔見附圖〕4編輯ppt5

r

P

TP=2T/rLaPlace%肺容量

氣道壓力正常新生兒5編輯ppt6

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P

TP=2T/rLaPlace’sLaw%肺容量

氣道壓力新生兒肺透明膜病〔RDS〕6編輯ppt7早產(chǎn)家族傾向酸中毒產(chǎn)時(shí)窒息剖宮產(chǎn)外表活性物質(zhì)減少低血壓，“休克〞細(xì)胞代謝損傷，毛細(xì)血管通透性增加細(xì)胞外液漏出，纖維蛋白沉著透明膜形成肺血管收縮進(jìn)行性肺泡萎陷通氣缺乏〔V/Q失調(diào)〕

paCO2,paO2pH濕肺

新生兒窒息

低體溫

呼吸暫停肺泡低灌流低血容量HMD發(fā)病機(jī)理7編輯ppt8病因和發(fā)病機(jī)理〔續(xù)〕其他與HMD發(fā)病有的因素：HMD的發(fā)病率與胎齡或體重成反比。<28周者的60-80%發(fā)?。?2-36周者發(fā)病率為15-30%，足月兒極少發(fā)病。某些情況可使發(fā)病率上升，如母親有糖尿病、多胎妊娠、剖宮產(chǎn)、窒息、寒冷損傷及曾有HMD分娩者。男性發(fā)病率高于女性。發(fā)病率在慢性妊娠高血壓，破膜時(shí)間延長(zhǎng)，產(chǎn)前皮質(zhì)激素應(yīng)用者下降。

8編輯ppt9病理肺不張肺水腫肺淤血和出血肺泡上皮壞死透明膜形成肺泡上皮的恢復(fù)(36h)9編輯ppt10臨床表現(xiàn)HMD患兒常在生后不久(<4-6小時(shí))出現(xiàn)病癥及體征臨床表現(xiàn)：氣急發(fā)紺呻吟三凹征如能存活3日以上，可逐漸好轉(zhuǎn)10編輯ppt11實(shí)驗(yàn)室檢查血?dú)夥治觯簆aCO2paO2pHL/S比值：2:1或PG〔-〕,DPPC〔二棕櫚酰磷脂酰膽堿〕<5g/L胃液泡沫穩(wěn)定試驗(yàn)11編輯ppt12胸部Ｘ表現(xiàn)

胸部Ｘ表現(xiàn)特點(diǎn)為低肺容量〔小肺〕，可有：顆粒狀影肺透亮度降低呈毛玻璃樣改變支氣管充氣征白肺、心緣不清本病主要表現(xiàn)為肺泡充氣不良和各級(jí)支氣管過(guò)度充氣擴(kuò)張由于某種原因肺泡(囊)粘著性肺不張，肺野透亮度普遍減低，在過(guò)度擴(kuò)張充氣的肺泡管和毛細(xì)支氣管形成交織的網(wǎng)狀陰影襯托下，萎陷的肺泡呈細(xì)小顆粒影，具有x線特征性一網(wǎng)粒狀影。12編輯ppt13RDS〔小肺、網(wǎng)狀顆粒影、支氣管充氣征13編輯ppt14RDS：支氣管充氣征、毛玻璃樣改變14編輯ppt15典型x線表現(xiàn)網(wǎng)粒狀影和支氣管征

病理根底:由于肺泡的萎陷、不張，肺野透亮度低，充氣的肺泡管及毛細(xì)支氣管形成網(wǎng)狀陰影，萎陷的肺泡呈小顆粒影響，呈細(xì)網(wǎng)格狀及顆粒狀影像，即網(wǎng)粒狀影，這是HMD早期的典型X線表現(xiàn)。肺泡萎陷，肺含氣量減少，正常充氣的支氣管各級(jí)分支在兩肺野透光度減低的比照下，規(guī)那么的樹枝狀支氣管分支從肺門向周圍肺野放射，稱支氣管充氣征。15編輯ppt16分級(jí)：Ⅰ級(jí)：肺內(nèi)僅可見廣泛細(xì)小顆粒影，以下肺野易辨；Ⅱ級(jí)：肺野內(nèi)分布網(wǎng)點(diǎn)影，肺野透亮度降低，出現(xiàn)支氣管充氣征；Ⅲ級(jí)：肺內(nèi)較大顆粒影，肺野透亮度明顯下降，支氣管充氣征明顯，心影和橫膈模糊；IV級(jí)：肺野透亮度消失，肺野一片增白，呈現(xiàn)白肺樣，心影響和橫膈難辨，支氣管充氣征明顯或消失。16編輯pptⅠ級(jí)1717編輯pptⅡ級(jí)1818編輯pptⅢ級(jí)1919編輯pptⅣ級(jí)2020編輯ppt21診斷典型的臨床表現(xiàn)及X線胸片檢查：即可確診。鑒別診斷：①新生兒肺炎：多為吸人性肺炎，依吸入不同物質(zhì)有不同的X線征象。羊水吸人性肺炎量少：肺紋理增多、增粗，邊緣模糊，肺門陰影增濃，伴有不同程度肺氣腫。量多：雙下肺野內(nèi)帶密度較淡的斑點(diǎn)狀、小斑片狀陰影。胎糞吸人性肺炎雙肺廣泛分布不均，以下肺較密集，右肺較重，病變形態(tài)不一，呈粗結(jié)節(jié)狀、斑片狀、條狀高密度陰影，可伴有間質(zhì)性肺氣腫。②)新生兒濕肺：x線表現(xiàn)為肺紋理增多，自肺門向外伸展，肺部多呈“白沙〞和片狀陰影。有輕到中度肺氣腫，一般無(wú)肺不張及支氣管充氣征，可伴發(fā)葉間及胸腔積液，臨床病癥輕，肺通氣正常，濕肺液體去除通常在24h內(nèi)完成。③新生兒肺出血：X線表現(xiàn)雙肺呈彌漫密度增高影，無(wú)支氣管充氣征，但肺內(nèi)陰影變化快，病變進(jìn)展迅速。21編輯ppt2