神經發(fā)育障礙高危兒及干預1珠海市婦幼保健院&婦女兒童醫(yī)院文香淑常見小兒腦損傷原因2圍產期：HIE、顱內出血、膽紅素腦病等出生后早期：胎兒期（腦發(fā)育異常）：缺血缺氧、感染、母親因素（如絨毛膜羊膜炎致白質損傷)、臍帶胎盤、中毒、遺傳、染色體異常等等。神經發(fā)育障礙高危兒3早產出生，低出生體重長期住院新生兒嚴重呼吸系統(tǒng)疾病神經發(fā)育異常：反復抽搐等表現染色體病其他為什么要早期干預41、高危兒發(fā)育異常的風險大。2、小兒神經系統(tǒng)發(fā)育的可塑性強，使干預的治療作用更有效。病歷一5李梓峰29周早產兒，左側側腦室囊性軟化灶，表現輕度右側偏癱，康復治療2歲時，除運動輕度異常外，神經發(fā)育接近正常，4~5歲時癲癇出現，表現認知落后于正常。病歷二6冉然：新生兒期抽搐，治療后出院.出院后再發(fā)抽搐，體檢：一側肢體活動少，MRI示皮層腦回發(fā)育畸形。診斷：癲癇偏癱病歷三7張**：7歲，因讀書不能坐定，不聽指令就診32周+3，新生兒期住院治療。3歲時體檢發(fā)育商68，5歲智商47病歷四8染色體病：例五99個月，男，疑發(fā)育遲緩，未接受治療。3歲復診，診斷：自閉癥近年來，低體重出生增加<1500克預后不良預后不良的病例在變化“挽救生命”時代結束，小兒QOL憑借優(yōu)質的自發(fā)運動，對發(fā)育改善，因環(huán)境調整，改善了預后?！盁o意中的改善”時代結束，適當的干預需要對不安定的機體進行客觀評價10早期腦損傷不良預后不只是腦癱、精神發(fā)育遲滯。還有：多動癥、輕度運動障礙（包括協(xié)調障礙）、學習困難等多種不良預后，同樣對生活質量造成影響。研究表明有25%的早產兒在學習、語言、神經發(fā)育異常、執(zhí)行功能受損。11對早產兒15~16歲隨訪分析研究顯示，平均智商83，頭顱MRI顯示的白質的量以及胼胝體發(fā)育情況與智商明顯相關，無論早期頭顱超聲是否有損傷性改變或有無明確的窒息缺氧史。12盡管各種常規(guī)的方法應用于腦損傷的診斷，但仍不能對很多輕度智力落后、學習困難、多動癥等等腦功能異常作出早期診斷。彌散張量MRI、早期視覺功能評估、注意測試等研究可早期發(fā)現異常。13早期腦損傷或低月齡出生小兒、遺傳性發(fā)育障礙小兒，注意定向和注意維持缺陷。與長大后認知、行為等功能相關，而發(fā)育分無異常。執(zhí)行功能的異常通過特殊的神經心理學評估可以早期發(fā)現，如,AB任務、延遲評估。141516171819可塑性20健康的腦可塑性與受損傷的腦不同小兒時期腦的可塑性強適應性可塑性：腦結構和功能的變化有益于功能改善。學習能力：學習語言技能：樂器演奏，高爾夫球、乒乓球從小學習弦樂演奏者左手指在皮層的代表區(qū)較右手更大。適應性可塑性從腦損傷中的恢復能力：證據21強制性誘導運動訓練治療中風后偏癱證明了腦結構性神經可塑性改變。MRI顯示感覺、運動區(qū)灰質、兩側海馬區(qū)明顯增加；三維形態(tài)比較顯示運動受損對稱輔助運動區(qū)明顯變化?？伤苄?2未成熟腦受損傷不僅因為直接的、損傷特定的破壞，還因受傷的腦程序性的發(fā)育被破壞，使進行中的正常發(fā)育過程脫離正常軌道。損傷和非損傷因素均可影響早期腦損傷的恢復，可能以復雜的方式相互影響。非損傷因素，如

家庭、社會經濟狀況、不同經歷環(huán)境等?？伤苄耘c康復、訓練23早期干預：發(fā)育的關鍵階段對腦損傷尤其敏感，在這些生長突飛猛進階段，最好的、最壞的結果都可能出現。生后1-8個月功能恢復好，5歲后僅部分恢復，要早期治療。對腦癱患兒不正確的處理可能使運動障礙發(fā)展。評估與干預：GM24GM評價：定義在預定日期觀察GMs的類型和自發(fā)運動蠕動、扭曲運動包括上下肢全身都有大幅度運動、振幅從小到中等。每個部位運動從緩慢到中等速度不等。有時運動快、幅度大的可以使上肢達到伸展運動典型的情況：會出現畫圈的運動，所以會有蠕動、扭曲的印象。GM評估25異常GMs的定義差的GMs的表現（PR)一連串單調的運動，看不出運動軌跡多樣性痙攣-同步性全身運動（CS)可觀察到僵硬GMs，缺少流暢、優(yōu)美的特征，四肢、軀干幾乎同時收縮和放松?；靵y的全身運動（CH）運動幅度大、突然出現四肢混亂的運動。評估：早期視覺功能評估研究資料顯示：早產兒新生兒期評估視覺功能，包括固視和追蹤目標能力，對顏色對比的反應，對黑白條空間頻率和距離的注意和分辨；正常評分結果與1歲時的發(fā)育商有著高度的相關性；而異常的評分相關性不高，3個月時隨發(fā)育會改變，異常持續(xù)到3個月的小兒需要進行干預。26口腔進食運動評估<32~34周前的 產兒因神經發(fā)育因素、口腔運動不成熟，不能維持充分的口腔進食。節(jié)律性、耐力除了孕齡、體重外，肌張力、姿勢、警覺狀態(tài)、觸覺反應、呼吸、心率等影響進食能力27札幌醫(yī)科大學附屬醫(yī)院神經發(fā)育評估：Dubowitz神經學評價法滿分34分正常95% 30.5~34分之間早產兒26.4（Dubowitz研究)28早期干預29時機：新生兒期：NIDCAP是（新生兒個體化發(fā)育護理和評價程序）早產兒姿勢干預、PT干預口腔進食干預2~3歲前5歲前早期干預30新生兒期干預內容：1、NIDCAP是（新生兒個體化發(fā)育護理和評價程序）5個行為內容自律的、運動、行為覺醒狀況，注意相互作用，自我調節(jié)系統(tǒng)（以這樣的順序組織化）三種行為方式：途徑、模仿、應激（

approach）1、對個別的行為模式進行客觀評價2、將呼吸頻率、氧飽和度、心率、行為模式，干預時的聲音、光等物理性環(huán)境變化分別進行觀察。期干預新生兒期干預內容：2、進食的 期口腔運動治療吸吮和吞咽活動在32周前的產兒吸吮和吞咽技能還不能夠學會充分的口腔進食。腦損傷影響了進食功能及發(fā)育。安撫奶頭的非營養(yǎng)性吸吮：物理治療：姿勢、口腔運動和反射促進31期干預口腔運動、進食干預運動通路和神經系統(tǒng)成熟是成功口腔喂養(yǎng)的必需條件。成熟的肌張力、姿勢、活動的流暢圓滑性等是運動系統(tǒng)成熟穩(wěn)定的特征?？谇贿\動發(fā)育促進訓練有助于發(fā)育，需要個體化的干預，32期干預新生兒期干預內容：3、姿勢Positining是接近于子宮內環(huán)境的干預辦法之一1、減少不安定的運動、調整感覺，使安定的姿勢變?yōu)榭赡堋?、將手放在正中位置，是潛在的自發(fā)運動容易。3、通過運動與環(huán)境的相互作用，促進知覺運動的發(fā)育。姿勢限制了運動，但是......1、精神進展減少，神經肌肉的發(fā)育和功能性的自發(fā)運動有所改善。2、自發(fā)運動超過中線位置，趨向于正常方向。姿勢中自發(fā)運動的軌跡接近于正常兒1、 產兒有需要本體感覺刺激的可能性。2、給 產兒適當的姿勢促進與子宮內小兒相似的玩去姿勢和運動軌跡，對自發(fā)運動軌跡予以影響。33早期干預34干預對象1、低體重出生兒、早產兒2、雖然是上述情況以外，但醫(yī)生認為有必要的嬰兒3、判定為中樞神經障礙、染色體異常、呼吸系統(tǒng)疾病等原因長期住院、預后有發(fā)育遲緩兒。干預手冊1、上述對象入院的嬰兒（高風險新生兒）開始治療，預見性PT干預，干預開始時進行信息交換和觀察。2、狀況安定、醫(yī)生判定為可實施PT干預后，由醫(yī)生制定治療方案。不足35周時對于修正后不足35周嬰兒、注意….在觀察顯示器后實施姿勢干預，特別是對沒有得到生理安定的嬰兒避免過多的刺激。不足35周嬰兒PT的目的是糾正不良的姿勢、預防變形、保持舒適的肢位。沒有特別問題的小兒，包括觀察，基本上每日干預（周一至周五）。3535周以上時超過35周，對應外部刺激達到可以自我調

節(jié)的狀態(tài)時，增加姿勢調整，開始嬰兒體

操、運動刺激（包括抗重力內容）增加….，感覺刺激。具有自我調節(jié)能力可評價時，實施適宜的評價（Dobuwitz)有出院條件，需要指導環(huán)境設置。36姿勢Positining是接近于子宮內環(huán)境的干預辦法之一37早期干預38最佳時間：2~3歲前，越早越好。腦損傷病因治療神經發(fā)育促進治療：PT,OT,ST，感知覺等。物理因子及矯形藥物治療合并癥治療和對癥治療：癲癇、睡眠障礙等關于替代醫(yī)學和非循證醫(yī)學支持治療早期干預39早期干預的作用：研究發(fā)現早產兒和圍產期腦損傷小兒早期干預的臨床效果。1、神經發(fā)育治療：包括作業(yè)治療、物理治療、心理干預等，能降低運動和認知損傷。有研究證明能改善認知功能。豐富的緩解改善小兒的認知。2、對嚴重營養(yǎng)不良和低收入者嬰兒干預，包括營養(yǎng)、生理刺激，結果顯示比對照組有更高的智商，較少有行為障礙。3、TMS、MRI、EEG研究顯示，痙攣型、徐動型腦癱上、下肢肌肉活動在運動中樞的重組干預40注意事項不管何時，為了避免小兒精神壓力、避免在