再生障礙性貧血

aplasticanemiaAA定義多種原因引起的獲得性骨髓造血功能衰竭，全血細(xì)胞減少，表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、不同程度出血、感染綜合征。分型CAA：NSAASAA：SAA-I，SAA-II發(fā)病率：國內(nèi)0.74/10萬,歐美0.47~1.37/10萬病因與發(fā)病機(jī)制1、造血干細(xì)胞缺陷：質(zhì)與量的異常，CD34+細(xì)胞減少2、微環(huán)境異常：脂肪化、毛細(xì)血管壞死；基質(zhì)細(xì)胞功能低下。3、免疫異常：T細(xì)胞亞群失衡，Th1、CD8+、CD25+T細(xì)胞比例增高；IL-2、IFN-γ、TNF（腫瘤壞死因子）增多臨床表現(xiàn)1、貧血：進(jìn)行性，主訴者多2、感染：呼吸道最常見，可伴高熱3、出血：皮膚、粘膜、內(nèi)臟均可發(fā)生4、無肝脾淋巴結(jié)腫大實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象：全血細(xì)胞減少，正細(xì)胞正色素，白細(xì)胞減少，粒細(xì)胞少，淋巴細(xì)胞比例增高2、骨髓象：增生明顯減低，粒、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少，形態(tài)正常，脂肪增多，小?？仗?，骨髓活檢：造血面積減少。3、T細(xì)胞亞群檢測(cè)：CD4+：CD8+減低Th1：Th2增高診斷標(biāo)準(zhǔn)1、全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞＜0.01，淋巴細(xì)胞比例增高；2、無肝脾腫大；3、骨髓增生減低，造血細(xì)胞減少非造血細(xì)胞增加，骨髓小?？仗?。4、除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。

分型：AAA：①Ret絕對(duì)值＜15*109/L②N＜0.5*109/L③PLT＜20*109/L英國血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)診斷AA檢查1、全血細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2、外周血涂片檢查3、兒童需檢測(cè)HbF%4、骨髓穿刺涂片、活檢及染色體檢查5、年齡小于50歲患者進(jìn)行外周血染色體斷裂分析，以除外Fanconi貧血6、流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)GPI錨鏈蛋白7、GPI錨鏈蛋白或Ham實(shí)驗(yàn)異常者行含鐵血黃素檢查英國血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)診斷AA檢查8、血清葉酸及維生素B12檢測(cè)9、肝功能10、病毒檢測(cè)11、ANA及抗dsDNA12、胸片檢測(cè)13、腹部超聲和心臟彩超14、免疫治療無反應(yīng)可考慮進(jìn)一步排除遺傳學(xué)疾病。鑒別診斷1、PNH：Hamtest

、CoFT、mCLST+、CD55-、CD59-2、MDS：病態(tài)造血，CD13、CD33、CD34、表達(dá)增多3、自身抗體介導(dǎo)全血細(xì)胞減少：Th1：Hh2降低，對(duì)皮質(zhì)激素和大劑量丙球反應(yīng)好4、急性造血功能停滯5、AL：APL（AML-M3）存在t（15，17）6、惡組：高熱、肝、脾淋巴結(jié)腫大，全細(xì)胞減少，進(jìn)行性衰竭。治療一、支持治療

1、預(yù)防控制感染

2、糾正貧血：Hb＜60g/L3、控制出血：PLT＜20*109/L4、護(hù)肝治療二、針對(duì)性治療（一）免疫治療（二）促造血治療

1、ATG/ALG：SAA1、雄激素

2、CsA：適用于AA2、造血生長(zhǎng)因子EPO3、其他CTX、強(qiáng)的松等