黃疸

診斷與鑒別診斷

南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心黃疸(jaundice)是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的病癥和體征。正常膽紅素〔TBil〕1.7～17.1μmol/L其中結合膽紅素〔CB,DB〕0～3.42μmol/L，非結合膽紅素〔UCB,IDB〕1.7～13.68μmol/L膽紅素在17．1～34.2μmol/l，臨床不易覺察，稱為隱性黃疸，超越34.2μmol/l時出現(xiàn)黃疸假性黃疸：食物、藥物、脂肪堆積黃疸與隱性黃疸的定義南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心膽紅素構成、代謝和排出途徑肝白蛋白血紅素肝血紅素蛋白葡萄糖醛酸基轉移酶膽紅素膽紅素葡萄糖醛酸酯〔膽汁郁積〕膽紅素葡萄糖醛酸腎由尿排出由糞便排出尿膽原無色腸白蛋白膽紅素膽綠素復原酶血紅素珠蛋白血紅蛋白血紅素加氧酶膽綠素骨髓成熟中紅細胞破壞、肝內含有亞鐵血紅素的蛋白質〔旁路膽紅素，占15%~20%〕膽紅素|白蛋白網狀內皮系統(tǒng)衰老紅細胞破壞占80%~85%UDPUDPGA8g250~300mgUCB,親脂性，透過細胞膜，有細胞毒性20~25mg/100ml水溶性，直接膽紅素膽素〔糞膽素〕10～20%膽素〔尿膽素〕90%南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心病因發(fā)病學溶血性黃疸肝細胞性黃疸阻塞性黃疸肝內膽汁淤積肝內膽管阻塞肝外膽管阻塞先天性非溶血性黃疸黃疸分類按膽紅素性質非結合膽紅素升高為生成過多攝取妨礙結合妨礙結合膽紅素升高為主肝內膽汁淤積內、外膽管阻塞某些先天性黃疸南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心病因：凡能引起溶血的疾病都可導致溶血性黃疸。先天性溶血性貧血海洋性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥后天性獲得性溶貧自免性溶貧、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血、蠶豆病機制：正常肝臟每天可將40-50g血紅蛋白轉變?yōu)槟懠t素，最高可產生1.5g膽紅素〔正常量的5倍〕紅細胞的大量破壞，非結合膽紅素大量產生，超越肝細胞的攝取、結合與排泌才干；缺氧和紅細胞破壞產物對肝細胞的毒性作用——肝細胞處置膽紅素才干下降。溶血性黃疸南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心溶血性黃疸的發(fā)病機理血液總膽紅素其中非結合膽紅素比值80%以上網狀內皮系統(tǒng)大量溶血血紅蛋白刺激造血系統(tǒng),網織紅細胞>5%糞〔尿〕膽原尿膽紅素〔–〕尿膽原〔+〕結合膽紅素南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心臨床表現(xiàn)：普通黃疸為輕度，呈淺檸檬色，急性溶血時可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛及不同程度貧血和血紅蛋白尿。嚴重者出現(xiàn)急性腎衰。實驗室檢查：血清TB添加，以UCB為主，CB根本正常；尿中尿膽原添加，糞膽素添加，尿中膽紅素無。急性溶血時有血紅蛋白尿，隱血陽性。血液檢查：貧血、網織紅細胞添加、骨髓紅細胞系列增生旺盛等溶血性黃疸南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心病因：各種使肝細胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、敗血癥等。發(fā)病機制：肝細胞的損傷致肝細胞對膽紅素的攝取、結合及排泄功能降低，——血中UCB添加。未受損的肝細胞仍能將UCB轉變?yōu)镃B。CB部分從膽道排泄，部分經已損害或壞死的肝細胞反流入血中，亦可因肝細胞腫脹、匯管區(qū)水腫、膽栓構成使膽汁排泄受阻而返流進入血——血中CB添加。肝細胞性黃疸南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心肝細胞性黃疸的發(fā)病機理紅細胞尿膽紅素(+)尿膽原(+)血液結合膽紅素非結合膽紅素網狀內皮系統(tǒng)血紅蛋白非結合膽紅素結合膽紅素(肝細胞壞死)壞死肝細胞對膽紅素的攝取、結合、排泄均有妨礙糞〔尿〕膽原南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心臨床表現(xiàn)：皮膚、粘膜淺黃至深黃色，疲憊、食欲減退，嚴重者有出血傾向。實驗室檢查：血中CB與UCB均添加。黃疸肝炎時CB>UCB；尿中CB定性實驗陽性，尿膽原增高。血液檢查有不同程度的肝功能損害。肝細胞性黃疸南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心病因：肝內性：肝內阻塞性膽汁淤積、肝內泥沙樣結石、癌栓、寄生蟲病肝內膽汁淤積，毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復發(fā)性黃疸等。肝外性：膽總管結石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞發(fā)病機制由于膽道阻塞，壓力升高，膽管擴張，小膽管與毛細膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血。肝內膽汁淤積有些并非由機械要素引起，而是由于膽汁分泌功能妨礙、毛細膽管的通透性添加，膽汁濃縮而流量減少，導致膽道內膽鹽沉淀與膽栓構成。阻塞性黃疸南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心阻塞性黃疸尿膽紅素陽性,尿膽原缺如或減少結合膽紅素積聚膽道系統(tǒng)阻塞程度網狀內皮系統(tǒng)紅細胞血紅蛋白非結合膽紅素血液結合膽紅素非結合膽紅素南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心臨床表現(xiàn)：皮膚呈暗黃色甚至呈黃綠色，并出現(xiàn)皮膚搔癢及心動過速，尿色深，糞便變淺甚至為陶土色。實驗室檢查：血清CB添加，尿膽紅素陽性，尿膽原及糞膽素減少或缺如，ALP和膽固醇增高。阻塞性黃疸南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心常染色體顯性或隱性遺傳肝細胞對Bil攝取、結合、排泄缺陷無溶血證據、肝功能正常血Bil升高呈間隙或動搖性病癥細微、預后〔未〕結合膽紅素增高型先天性非溶血性黃疸南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心Gilbert綜合征：肝細胞攝取UCB妨礙及UCB轉化成CB妨礙，血中UCB升高。先天性非溶血性黃疸南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心Crigler-Najjiar綜合征：肝細胞不能將UCB轉化成CB，血中UCB明顯升高，可導致核黃疸的產生遺傳性葡萄糖醛酸轉換酶缺乏〔Ⅰ型〕或缺乏〔Ⅱ型〕先天性非溶血性黃疸南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心Dubin-Johnson綜合征：CB向毛細膽管排泄妨礙，導致血中CB增高。先天性非溶血性黃疸南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心Dubin-Johnson綜合征：深棕色色素顆粒〔黑肝)先天性非溶血性黃疸南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心Roter綜合癥肝細胞的攝取〔間接膽紅素〕和將結合膽紅素排泌到膽管的作用有先天性妨礙，導致間接和直接膽紅素增高。肝組織檢查細胞中無黑褐色顆粒。預后好先天性非溶血性黃疸南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心先天性非溶血性黃疸鑒別(一)GilbertCrigler-NajjarRotorDubin-Johnson遺傳顯性隱性隱性隱性根本缺陷攝取妨礙酶完全缺乏儲存妨礙排泄妨礙酶缺乏攝取妨礙起病20歲后出生后20歲前20歲后全身情況良好極差良好良好病癥細微核黃疸細微細微肝脾腫大少見常有無可有血清TB≤68M>342M34～86M34～86M血清CB≤10%≤10%>50％>50％南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心先天性非溶血性黃疸鑒別(二)GilbertCrigler-NajjarRotorDubin-Johnson尿膽紅素--++BSP實驗正常正常30～50%>10％無上升有上升膽囊造影正常正常正常顯影不良肝活檢正常正常正常色素冷靜(黑肝)尿糞卟啉↑↑正常糞卟啉Ⅰ65%>80%預后良好差良好良好南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心溶血性、肝細胞性、阻塞性黃疸的鑒別(一)溶血性肝細胞性阻塞性UCB↑↑↑CB正?！麮B/TB<20%>30%>35%尿膽紅素-―++尿膽原↑輕度↑↓或缺如ALT正?！伞?/p>

)南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心溶血性肝細胞性阻塞性r-GT正?！麬LP正?！黀T正常延伸延伸vitK反響差好總膽固醇正常輕度↑或↓↑↑血漿蛋白正常A↓、G↑正常溶血性、肝細胞性、阻塞性黃疸的鑒別(二)南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心部位：在鞏膜最易察看到，但皮膚、舌系帶亦可。假性黃疸：進食含有過多胡蘿卜素〔胡蘿卜素、南瓜、西紅柿、柑桔等〕也可使皮膚黃染，但無膽紅素升高。老年人球結膜下有脂肪堆積，呈黃色，但分布不均勻。色澤：淺黃、黃色、金黃或黃綠、綠黃或純綠色黃疸的診斷和鑒別診斷：黃疸的識別南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心年齡和性別：嬰兒期：新生兒生理性黃疸、先天性膽道閉鎖、病毒性肝炎幼年：先天性非溶血性黃疸兒童與青壯年：病毒性肝炎中老年：肝硬化、結石、腫瘤接觸史：疫水、疫地接觸史、輸血史、長期酗酒史、肝毒性藥物和化學物接觸史過去史：膽結石、膽道蛔蟲癥、膽道手術史、肝移植后妊娠：妊娠期復發(fā)性膽淤、妊娠期急性脂肪肝、嚴重妊高癥家族遺傳史：家族中有表現(xiàn)為黃疸的先天性、遺傳性疾病者黃疸的診斷和鑒別診斷：病史南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心發(fā)熱：病毒性肝炎、肝硬化伴進展性肝細胞壞死——低熱膽總管結石并發(fā)膽管炎、細菌性肝膿瘍——高熱惡性淋巴瘤——間歇熱腹痛：肝區(qū)隱痛或脹痛病毒性肝炎、肝癌部分陣發(fā)性絞痛膽石癥、膽道蛔蟲癥上腹及腰腹痛，坐位前傾位可緩解胰頭癌消化不良:病毒性肝炎、慢性膽囊炎、腫瘤皮膚瘙癢：梗阻性黃疸和肝細胞性黃疸黃疸的診斷和鑒別診斷：病癥南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心尿、糞顏色的改動：溶血性黃疸急性發(fā)作尿色呈醬油色，糞色加深肝細胞性黃疸尿色加深，糞色淺黃膽汁淤積性黃疸尿色如濃茶，糞色變淺或呈白陶土色病程：病毒性肝炎普通2～4周自行衰退膽石癥間歇性癌腫進展性加深藥物性出現(xiàn)較快，衰退也快黃疸的診斷和鑒別診斷：病癥南華附一醫(yī)院感染科肝病研討中心皮膚皮膚黃疣-膽汁淤積皮膚黝黑、毛細血管擴張、蜘蛛痣、肝掌-慢性肝功能減退肝臟急性肝炎-肝臟輕中度腫大，質地軟而有壓痛肝硬化-質地變硬，邊緣較薄，外表可觸及