室管膜瘤和間變性室管膜瘤室管膜腫瘤概述是一類起源于腦室和脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或室管膜殘余組織及腦白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的腫瘤。占原發(fā)顱內(nèi)腫瘤2%-9%。男性多于女性，男性和女性之比為1.9：1。兩個(gè)發(fā)病高峰年齡，1-5歲，30-40歲第四腦室多見，側(cè)腦室其次，第三腦室少見，亦可發(fā)生在腦實(shí)質(zhì)（顳頂枕交界處多見）。概述WHO分級(jí)室管膜下瘤（I級(jí)）粘液乳頭型室管膜瘤（I級(jí)）室管膜瘤（ependymoma）（Ⅱ級(jí)）室管膜瘤RELA基因融合—陽性（Ⅱ或Ⅲ級(jí)）間變型室管膜瘤（anaplasticependymoma）（Ⅲ級(jí)）腦室系統(tǒng)主要包括：側(cè)腦室第三腦室中腦導(dǎo)水管第四腦室腦室系統(tǒng)解剖第四腦室解剖上髓帆下髓帆第四腦室正中孔

中腦水管蛛網(wǎng)膜下隙上髓帆第四腦室脈胳叢第四腦室正中孔小腦中腳第四腦室外側(cè)孔第四腦室位于腦橋、延髓與小腦之間。

交通1、向上經(jīng)中腦水管通第三腦室；2、向背側(cè)經(jīng)第四腦室正中孔,開口于枕大池；3、外側(cè)孔(成對(duì))通蛛網(wǎng)膜下隙，開口于腦橋小腦角池。臨床表現(xiàn)無特異性的臨床表現(xiàn)，癥狀取決于腫瘤所在位置。位于腦室內(nèi)腦脊液循環(huán)未受阻：癥狀多不明顯。腫瘤在腦室內(nèi)有一定活動(dòng)度，可隨體位產(chǎn)生發(fā)作性頭痛伴嘔吐。腦脊液循環(huán)受阻：顱高壓癥狀，包括頭痛、嘔吐、視盤水腫。侵及鄰近腦組織時(shí)，依其所在部位產(chǎn)生相應(yīng)的大腦半球癥狀，如輕偏癱、偏側(cè)感覺障礙、偏盲等。位于腦實(shí)質(zhì)：頭暈、頭痛、癲癇等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。病理大體標(biāo)本：腫瘤基底較寬呈灰紅色，分葉狀，質(zhì)地脆，血供一般較為豐富。低倍鏡下腫瘤切面如“豹皮”樣，為室管膜瘤診斷性標(biāo)志之一。高倍鏡下“假玫瑰花”結(jié)節(jié)：中央是腫瘤血管，周圍是由長(zhǎng)而內(nèi)含膠質(zhì)纖維的細(xì)胞突起所構(gòu)成的無核區(qū)，最外周是腫瘤細(xì)胞核緊密圍繞。室管膜瘤CT表現(xiàn)1）多起自四腦室底部，塑形性生長(zhǎng)，常經(jīng)四腦室側(cè)孔或正中孔進(jìn)入橋小腦角及枕大池。2）形態(tài)不規(guī)則，界限清楚，腫瘤后方及側(cè)方常繞有腦脊液。3）CT平掃呈等或稍高密度影。4）可有壞死囊變及鈣化，鈣化發(fā)生率居四腦室區(qū)腫瘤首位，約近半數(shù)有鈣化。其內(nèi)可有散在低密度囊變區(qū)和高密度鈣化。5）增強(qiáng)掃描呈輕中度不均勻強(qiáng)化。室管膜瘤MR表現(xiàn)1）T1WI呈低或等信號(hào)；2）T2WI呈高信號(hào)。3）腫瘤信號(hào)不均質(zhì)為本病的特點(diǎn)，與鈣化、囊變、出血、含鐵血黃素沉著等因素有關(guān)。4）DWI呈等或稍高信號(hào)；ADC呈等或低信號(hào)。5）增強(qiáng)掃描腫瘤常呈輕中度不均勻強(qiáng)化。病例女，22歲，頭痛2月余病例病例間變性室管膜瘤間變性室管膜瘤又稱分化不良性室管膜瘤或惡性室管膜瘤。WHO分級(jí)為Ⅲ級(jí)。間變性室管膜瘤的診斷主要是通過顯微鏡下組織學(xué)的判斷，與良性室管膜瘤的區(qū)別是室管膜瘤的典型表現(xiàn)逐漸消失。主要見于后顱窩，也可見于大腦半球?qū)嵸|(zhì)內(nèi)，大腦半球?qū)嵸|(zhì)的間變性室管膜瘤與典型室管膜瘤表現(xiàn)類似，也表現(xiàn)為囊實(shí)性，但實(shí)質(zhì)常較多，實(shí)質(zhì)內(nèi)一般無鈣化，而實(shí)質(zhì)內(nèi)出血多見，腫瘤實(shí)質(zhì)在CT、MR上均常表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化。腫瘤與正常腦實(shí)質(zhì)分界不清。診斷要點(diǎn)兩個(gè)發(fā)病高峰年齡，1-5歲，30-40歲室管膜瘤以第四腦室多見，側(cè)腦室其次。間變性室管膜瘤以后顱窩為主，也可見于大腦實(shí)質(zhì)。室管膜瘤低倍鏡下腫瘤切面如“豹皮”樣，高倍鏡下“假玫瑰花”結(jié)節(jié)。間變性室管膜瘤典型表現(xiàn)逐漸消失。室管膜瘤多起自四腦室底部，塑形性生長(zhǎng)。室管膜瘤囊變、鈣化常見。間變性室管膜瘤一般無鈣化增強(qiáng)掃描：室管膜瘤呈不均輕中度強(qiáng)化，間變性室管膜瘤呈明顯強(qiáng)化。鑒別診斷

與髓母細(xì)胞瘤的鑒別髓母細(xì)胞瘤常起源于小腦上蚓部并突入第四腦室頂部，而室管膜瘤多起源于第四腦室底部。髓母細(xì)胞瘤第四腦室多呈“一”字形前移，橫斷位腫瘤前方有腦脊液環(huán)繞。而室管膜腫瘤后方及側(cè)方常繞有腦脊液。DWI信號(hào)較室管膜瘤高。囊變和鈣化較室管膜瘤少見。強(qiáng)化較室管膜瘤顯著鑒別診斷

與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的鑒別兒童好發(fā)于側(cè)腦室，成人好發(fā)于第四腦室。腫瘤呈現(xiàn)結(jié)節(jié)狀，懸浮于腦脊液中。