眼底病、眼與全身病北京大學(xué)人民醫(yī)院眼科梁建宏TheretinaThetermretinaderivesfromtheLatinwordrete,meaning"net.“Twofunctions:totransduceinformationfromanopticalimageintoelectricalsignalstoprocesscertainfeaturesofthevisualworldfromthephotoreceptorsignalsandrelaythisinformationtothebrainviatheopticnerve視網(wǎng)膜的組織學(xué)結(jié)構(gòu)及功能神經(jīng)上皮色素上皮---vitaminAmetabolismandregeneration---phagocytosisanddegradationofshedoutersegmenttips---lightabsorption---secretionofthematrixsurroundingthephotoreceptorinnerandoutersegments,---activetransportofmaterials視網(wǎng)膜的血液供給系統(tǒng)視網(wǎng)膜有獨(dú)特的雙重血液供給系統(tǒng)：脈絡(luò)膜血管---供給外層視網(wǎng)膜視網(wǎng)膜血管---供給內(nèi)層視網(wǎng)膜

血-視網(wǎng)膜屏障

(Blood-retinalbarrier)InnerbarrierOuterbarrier正常眼底圖視網(wǎng)膜的病理視網(wǎng)膜異常血管視網(wǎng)膜出血視網(wǎng)膜水腫視網(wǎng)膜滲出視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮與色素上皮分離視網(wǎng)膜新生物〔腫瘤)視網(wǎng)膜先天發(fā)育異常思考題視網(wǎng)膜的組織結(jié)構(gòu)，功能及血循環(huán)特點(diǎn)。臨床常見的視網(wǎng)膜病理改變。視網(wǎng)膜血管病RetinalVascularDiseases視網(wǎng)膜靜脈阻塞視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞視網(wǎng)膜血管瘤視網(wǎng)膜靜脈阻塞

Retinalveinocclusion,RVO病因：多因素致病。Thepreciseetiologyofretinalveinocclusionisnotentirelyclear.a〕血管壁的改變b〕血液流變性改變c〕血流動(dòng)力學(xué)改變d〕其他RiskFactorsforRetinalVeinOcclusionIncreasedRisk Systemichypertension Diabetesmellitus Increasederythrocytesedimentationrate(womenonly) HistoryofglaucomaDecreasedRiskIncreasinglevelsofphysicalactivityExogenousestrogens(womenonly)Increasinglevelsofalcoholconsumption(DatafromTheEyeDiseaseCase-ControlStudyGroup:Riskfactorsforcentralretinalveinocclusion.〕視網(wǎng)膜靜脈阻塞

Retinalveinocclusion,RVO分類：

視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞centralretinalveinocclusion視網(wǎng)膜半側(cè)靜脈阻塞hemicentralretinalveinocclusion視網(wǎng)膜分支靜脈阻塞branchretinalveinocclusion分型：

完全阻塞---缺血型ischemictype不完全阻塞---非缺血型nonischemictype視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞

centralretinalveinocclusionAphysicalblockageatthelevelofthelaminacribrosa視網(wǎng)膜半側(cè)靜脈阻塞

hemicentralretinalveinocclusion

視網(wǎng)膜分支靜脈阻塞

branchretinalveinocclusion

臨床表現(xiàn)

視力：無痛性下降眼底：視網(wǎng)膜出血視網(wǎng)膜水腫，黃斑水腫視網(wǎng)膜滲出靜脈迂曲、擴(kuò)張

視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞缺血型ischemictype非缺血型nonischemictype治療視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞

Retinalarteryocclusion,RAO病因血管壁受損，血管痙攣，栓子形成〔膽固醇栓子，血小板纖維蛋白栓子，鈣化栓子〕分類CentralretinalarteryocclusionBranchretinalarteryocclusionCilioretinalretinalarterioleocclusion分型：完全阻塞不完全阻塞

臨床表現(xiàn)

視力下降：asuddenpainlesslossofvision瞳孔散大，對(duì)光反射遲鈍眼底：視網(wǎng)膜動(dòng)脈細(xì)視網(wǎng)膜水腫櫻桃紅點(diǎn)cherry-redspot很少視網(wǎng)膜出血、滲出晚期：視乳頭蒼白，血管白線

視網(wǎng)膜對(duì)缺血的耐受治療與預(yù)后治療：爭分奪秒！降低眼壓吸氧應(yīng)用血管擴(kuò)張劑溶栓視網(wǎng)膜脫離

Retinaldetachment,RDClassification孔源性視網(wǎng)膜脫離

Rhegmatogenousretinaldetachment牽拉性視網(wǎng)膜脫離

Tractionalretinaldetachment滲出性視網(wǎng)膜脫離

Exudativeretinaldetachment孔源性視網(wǎng)膜脫離

(Rhegmatogenousretinaldetachment)

病因及發(fā)病機(jī)理視網(wǎng)膜裂孔、玻璃體液化發(fā)病率：1in10,000

視網(wǎng)膜裂孔

Retinaltearandhole玻璃體牽拉與馬蹄孔的產(chǎn)生視網(wǎng)膜格子樣變性馬蹄孔網(wǎng)脫圓形孔網(wǎng)脫巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離治療視網(wǎng)膜裂孔的激光治療視網(wǎng)膜裂孔的冷凍治療老年黃斑變性

Senilemaculardegeneration

年齡相關(guān)性黃斑變性Age-relatedmaculardegeneration西方國家65歲以上人群老年人最常見的致盲眼病診斷要點(diǎn)：年齡大于50歲，多雙眼軟性玻璃膜疣softdrusen視網(wǎng)膜色素上皮〔RPE〕異?！采卦鲋郴蛎撌А成窠?jīng)上皮脫落視網(wǎng)膜或視網(wǎng)膜下出血hemorrhage(retinal,subretinal)RPE地圖樣萎縮geographicatrophy瘢痕形成scarring老年黃斑變性病因:

尚未確定。與視網(wǎng)膜色素上皮功能受損，退化有關(guān)分型：nonneovascular(dry,atrophic)視力下降緩慢。進(jìn)行性RPE萎縮黃斑區(qū)色素脫失及增殖，散在的玻璃膜疣。熒光造影可見黃斑區(qū)有透見熒光(窗樣缺損neovascular(wet,exudative)視力下降較快。RPE下有新生血管膜存在從而引起一系列滲出、出血、瘢痕改變HarddrusenHarddrusenaresmall,round,discretepunctatenodulesthatareyellow-white，theirpresencedoesnotjustifyadiagnosisofAMD。SoftdrusenSoftdrusenarelarge,pale-yelloworgray,withindistinctmargins。thepresenceofsoftdrusenissufficienttomakeadiagnosisofAMD。FocalhyperpigmentationoftheRPESuchafindingiscorrelatedwithahigherriskofdevelopinggeographicatrophy，moresoftdrusen，andprogressiontoneovascularization.PigmentepithelialdetachmentwithsoftdrusenRPEgeographicatrophyanddrusensubretinalneovascularizationandsubretinalhemorrhageA.Colorphotographshowsmacularthickeningassociatedwithsubretinalhemorrhage.B.Full-phaseangiogramshowslacyhyperfluorescence.治療與預(yù)后黃斑裂孔macularhole

是指黃斑部視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層的全層組織缺損。黃斑部中央凹部位易發(fā)生裂孔，發(fā)病率為0.6％～0.7％。病因：眼外傷、高度近視、嚴(yán)重的眼內(nèi)炎癥、日光灼傷、黃斑中央凹視網(wǎng)膜炎以及黃斑囊樣水腫的囊內(nèi)壁破裂等。有些黃斑裂孔的病因仍不明，如老年特發(fā)性黃斑裂孔。機(jī)理：有人認(rèn)為玻璃體視網(wǎng)膜關(guān)系異常所致的玻璃體黃斑牽拉是發(fā)病的主要因素。

臨床表現(xiàn)與檢查

特發(fā)性黃斑裂孔多見于老年婦女。發(fā)病年齡31～87歲，平均66歲，95％為50歲以上。女性占67～91％。單眼發(fā)病較多，雙眼發(fā)病率約占12％。中心視力明顯減退，平均視力為0.1。視野有中心暗點(diǎn)。眼底表現(xiàn)在典型的黃斑裂孔多為圓形，邊緣銳利，極大部為l/4～1/3PD大小，很少超過3/4PD，邊緣稍內(nèi)陷，底部深棕色，并有一些黃白色發(fā)亮的小點(diǎn)，裂孔外圍視網(wǎng)膜增厚，多少有些發(fā)灰，四周常有小的放射紋。以裂隙燈檢查在裂孔處可見光帶錯(cuò)位不在一個(gè)平面上典型裂孔附近有半透明的蓋膜。

治療黃斑囊樣水腫

(cystoidmacularedema，CME)

黃斑囊樣水腫并不是一種獨(dú)立的疾病，它是指液體積存黃斑區(qū)外叢狀層Henle纖維間的一種病變。由于Henle纖維由中心凹呈放射狀向四周傾斜分布，因此形成的水腫呈特殊的花瓣?duì)钔庥^，是引起視力減退的重要原因之一。病因研究認(rèn)為血掖視網(wǎng)膜屏障(內(nèi)屏障)和／或色素上皮屏障(外屏障)受損均可導(dǎo)致黃斑囊樣水腫。引起CME的眼底疾病很多。臨床表現(xiàn)與檢查中心視力減退。視野可有3°～10°絕對(duì)或相對(duì)中心暗點(diǎn)。檢眼鏡下可見黃斑中心凹反光消失，視網(wǎng)膜反光增強(qiáng)呈綢緞樣反光外無其他體征。黃斑視網(wǎng)膜增厚。用后部反光照射，有時(shí)可見黃斑呈蜂窩狀外觀。嚴(yán)重時(shí)其前囊壁可穿破形成破孔。眼底熒光血管造影：典型的花瓣?duì)钔庥^。治療與預(yù)后黃斑部囊樣變性(cystoidmaculardegeneratlon)

病因黃斑部水腫或出血臨床表現(xiàn)與診斷病癥：中心視力減退，視物變形、變小或變大。眼底表現(xiàn)：在黃斑區(qū)可見蜂窩狀隆起，呈暗紅色，邊界清晰。最初可在外叢狀層，尤其是Henle纖維層，有散在小囊腫，后來小囊腫聚合成大囊腫，突破神經(jīng)纖維層。黃斑部視網(wǎng)膜前膜(pre-retinalmembraneofthemacula，PRMM)發(fā)病機(jī)理老年性者可能與視網(wǎng)膜慢性缺血和玻璃體后脫離有關(guān)。后脫離可使原來玻璃體附著處的視網(wǎng)膜內(nèi)界膜產(chǎn)生裂隙，導(dǎo)致細(xì)胞移行、聚集和增生。這些細(xì)胞含有肌動(dòng)蛋白，可使細(xì)胞收縮，同時(shí)它們具有形成膠原的能力，形成膜，收縮牽拉使血管扭曲。青年人特發(fā)性者可能與原始玻璃體殘留、增生及粘連有關(guān)。臨床表現(xiàn)與診斷本病多發(fā)生于35～65歲的中老年人。特發(fā)性者女多于男，多為單眼發(fā)病，約20～30％雙眼發(fā)病。病癥主要有視物變形、變小、閃光感及不同程度的視力減退。視網(wǎng)膜內(nèi)外表有一層透明薄膜。有時(shí)纖維膜可圍繞黃斑中央凹生長，使黃斑呈現(xiàn)類似黃斑裂孔外觀，被稱為假性黃斑裂孔。熒光血管造影：一般均正常。當(dāng)病變明顯時(shí)，中央凹周圍的小血管扭曲、畸形。治療及預(yù)后治療光凝治療冷凍治療放射治療化學(xué)治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤

兒童最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤發(fā)病率：1：18000無種族，性別差異平均發(fā)病年齡：2歲多數(shù)在3歲前發(fā)病〔90％〕7歲以后少見視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤發(fā)病情況病因發(fā)病機(jī)制Knudson’s二次突變論：正常細(xì)胞基因要經(jīng)過二次突變才能演變成癌細(xì)胞。第一次突變：親代生殖細(xì)胞視網(wǎng)膜細(xì)胞

所有細(xì)胞均有突變單個(gè)視網(wǎng)膜細(xì)胞突變

第二次突變：視網(wǎng)膜細(xì)胞視網(wǎng)膜細(xì)胞

發(fā)病特點(diǎn)：早發(fā)，雙眼多發(fā)晚發(fā)，單眼單發(fā)第二腫瘤第二腫瘤少見具有遺傳性不具遺傳性RB組織病理學(xué)RB細(xì)胞：

細(xì)小，嗜堿染色，細(xì)胞核大染色深，胞漿少。

Flexner-Wintersteiner玫瑰花形細(xì)胞Homer-Wright玫瑰花形細(xì)胞腫瘤壞死腫瘤內(nèi)生長和外生長腫瘤彌散生長腫瘤自發(fā)退縮臨床表現(xiàn)白瞳癥56%斜視20%眼紅，疼痛伴眼壓高7%視力不好5%無體征，常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)3%眶蜂窩織炎3%單眼瞳孔散大2%其他：虹膜紅變，玻璃體渾濁，假性前房積膿前房自發(fā)出血，玻璃體出血，角膜水腫RB白瞳癥早期視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤白色或半透明圓形，扁平或略隆起位于視網(wǎng)膜內(nèi)中期視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤內(nèi)生長：由視網(wǎng)膜進(jìn)入玻璃體腔外生長：由視網(wǎng)膜向外進(jìn)入視網(wǎng)膜下間隙中期視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤腫瘤細(xì)胞玻璃體腔種植中期視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤腫瘤累及虹膜引起前房積膿青光眼前房出血晚期視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤晚期視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤腫瘤破壞眼球向眼眶擴(kuò)展形成眶內(nèi)巨大腫瘤晚期視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤腫瘤運(yùn)距離轉(zhuǎn)移引起骨肉瘤三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤RB診斷病史:家族史,母親妊娠分娩情況,風(fēng)疹,外傷,吸氧,白瞳癥出現(xiàn)時(shí)間外眼檢查眼底檢查輔助檢查:超聲,CT,MRI,眼內(nèi)活檢,免疫學(xué)檢查RB的B超圖像RB的CT圖像在CT圖像中約90%的腫瘤出現(xiàn)鈣化。腫瘤是否累及視神經(jīng)是否有三側(cè)性RB是否有眼球外生長RB的MRI圖像在T1影像中RB腫瘤呈高密度，而T2為低密度。顯示腫瘤鈣化不如CT視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療冷凍治療激光及光動(dòng)力療法溫?zé)岑煼ǎ航?jīng)瞳孔熱療〔TTT〕放射治療：體外遠(yuǎn)距離放療近程放射治療〔鞏膜外表放射敷貼器〕眼球摘除化學(xué)藥物治療免疫及生物治療基因治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療方式TTT治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤全身化療治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤

〔一輪化療后〕聶XX，女，17個(gè)月鄭xx男2.5歲

治療前的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤

5.70mm×2.56mm

視母細(xì)胞瘤的聯(lián)合治療化療，放射敷貼器治療后8個(gè)月腫瘤明顯縮小變平并瘢痕化〔1.43mm×1.16mm〕剩余腫瘤通過激光和TTT治療

經(jīng)治療后19個(gè)月，腫瘤完全退縮腫瘤預(yù)后〔根據(jù)Reese-Ellsworth分類法〕組1組2組3組4組5A單個(gè)，小于4dd，赤道部或之后單個(gè)，4-10dd，赤道部或之后赤道部前腫瘤多個(gè)，其中部分大于10dd大腫瘤累及一半以上視網(wǎng)膜B多個(gè)，小于4dd，赤道部或之后多個(gè)，4-10dd，赤道部或之后單個(gè)，大于10dd，赤道部后腫瘤侵犯鋸齒緣玻璃體腔種植存活率視力95%預(yù)后十分好83%預(yù)后良好76%預(yù)后可疑71%預(yù)后不良32%預(yù)后十分不良色素膜惡性黑色素瘤

流行病學(xué)發(fā)病率：白人百萬分之5-7.5；大于50歲高達(dá)百萬分之21日本人為百萬分之0.25十歲以上各年齡組均有分布

絕大多數(shù)是單眼單灶發(fā)病

病因可能起源于色素細(xì)胞

病因不明陽光照射，電焊中的電弧光基因改變：染色體6p和6q發(fā)生改變,染色體3丟失和8q復(fù)制增加色素膜惡性黑色素瘤的臨床分類根據(jù)病變累及的解剖位置分為：--脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤

--睫狀體惡性黑色素瘤

--虹膜惡性黑色素瘤

睫狀體和脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤

〔一〕組織病理特點(diǎn)生長方式:--彌漫型：腫瘤在脈絡(luò)膜層間內(nèi)向周邊擴(kuò)展,極少侵犯Bruch膜,約占5%.--結(jié)節(jié)型：腫瘤有向玻璃體腔內(nèi)生長的趨勢,常破壞Bruch膜,臨床上常見.

腫瘤細(xì)胞類型及腫瘤分類Callender分類法：梭狀細(xì)胞上皮樣細(xì)胞

--梭狀細(xì)胞型腫瘤

--上皮樣細(xì)胞型腫瘤：超過50%上皮樣細(xì)胞--混合細(xì)胞型腫瘤

〔二〕病癥和體征決于腫瘤的生長部位和大小

視物不清，視物變形

閃光感視野缺損"紅眼"眼脹晶狀體移位及白內(nèi)障〔三〕診斷間接眼底鏡檢查是最主要的診斷手段：典型的腫瘤：--邊界清楚--棕灰色脈絡(luò)膜腫塊--表面有桔紅色色素分布

腫瘤穿透Bruch膜--蘑菇形狀并常伴有滲出性視網(wǎng)膜脫離。

超聲波檢查A超：開始高回波,中間低到中回波且波幅逐漸遞減，緊接突然呈高回波。B超：中間無回聲或低回聲腫塊,腫瘤基底部有脈絡(luò)膜凹陷征,眼眶內(nèi)可見腫瘤聲影.眼底血管熒光造影

反映的只是腫瘤表面視網(wǎng)膜和色素上皮的變化鑒別診斷：視網(wǎng)膜下出血,黃斑盤狀病變等。靜脈期“雙循環(huán)〞現(xiàn)象計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)和核磁共振成象(MRI)

眼內(nèi)腫瘤的診斷和鑒別診斷,腫瘤大小和位置的測定判斷腫瘤是否有眼球外生長鞏膜透照試驗(yàn)

鞏膜透照法所測腫瘤的大小和組織病理切片中所測基本一致.〔五〕治療原那么：防止腫瘤轉(zhuǎn)移發(fā)生;盡可能保留眼球和視力。方法：--眼球摘除--選擇性腫瘤破壞(保留眼球)眼球摘除選擇性腫瘤破壞腫瘤治療的選擇腫瘤大小治療方試備注小腫瘤（厚度小于3mm,基底部直徑小于10mm）觀察TTT或釕-放射徽無活動(dòng)跡象有活動(dòng)跡象中等大腫瘤(厚度3-5mm,基底部直徑10-15mm之間)釕-放射徽經(jīng)內(nèi)眼切除旁視神經(jīng)大腫瘤(厚度大于5mm,基底部直徑大于15mm)碘125-放射徽經(jīng)內(nèi)眼切除經(jīng)外眼切除厚度小于9mm后部腫瘤前部腫瘤大腫瘤眼球摘除近距放射療法〔鞏膜放射托〕近距放射療法〔鞏膜放射托〕近距放射療法〔鞏膜放射托〕治療前治療后遠(yuǎn)距離放療法板層鞏膜脈絡(luò)膜切除板層鞏膜脈絡(luò)膜切除〔腫瘤外切除〕激光光凝固法經(jīng)瞳孔熱療法〔TTT〕腫瘤病人的預(yù)后

惡性黑色素瘤的眼局部有效控制率高達(dá)92%。腫瘤患者5,10,15,和20年的生存率約分別為72%,59%和53%,和16%。最常見轉(zhuǎn)移到肝臟和肺部,也見于骨骼,中樞神經(jīng)系統(tǒng)和皮下等.患者從確診全身轉(zhuǎn)移到死亡時(shí)間只有2-7個(gè)月。全身性疾病的眼部表現(xiàn)糖尿病視網(wǎng)膜病變

DiabeticRetinopathy,DR概述Diabetic發(fā)病率：3.2%約4千萬人DR發(fā)病率：美國25％我國44～58%約2千萬人糖尿病類型、病程、合并高血壓和／或高脂血癥，眼底病變發(fā)病率增高。分期我國眼底病學(xué)組于1984年制訂了我國的?糖尿病視網(wǎng)膜病變分期標(biāo)準(zhǔn)?，分為單純型和增生型共六期。(1)．單純型NonproliferativestageⅠ期：有微動(dòng)脈瘤或并有小出血點(diǎn)。Ⅱ期：有黃白色“硬性滲出〞或并有出血斑。Ⅲ期：有白色“軟性滲出〞或并有出血斑。(+)較少，易數(shù)。(++)較多，不易數(shù)。(2)．增生型ProliferativestageⅣ期；眼底有新生血管或并有玻璃體出血。Ⅴ期；眼底有新生血管和纖維增生。Ⅵ期：眼底有新生血管和纖維增生，并發(fā)視網(wǎng)膜脫離。

正常視網(wǎng)膜毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)DR視網(wǎng)膜毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)周細(xì)胞凋亡Earlymicroaneurysm(closedarrow),aneurysmwithendothelialproliferation(openarrow),andaneurysmoccludedwithfibrin(curvedarrow).糖尿病視網(wǎng)膜病變各期的治療控制血糖及血壓是最根本最重要的治療微小動(dòng)脈瘤和小出血點(diǎn)硬性滲出和軟性滲出黃斑水腫黃斑部格柵樣激光光凝無毛細(xì)血管區(qū)全視網(wǎng)膜激光光凝視網(wǎng)膜新生血管視網(wǎng)膜出血增殖膜及牽拉網(wǎng)脫其他眼部病變結(jié)膜血管瘤眼肌麻痹調(diào)節(jié)麻痹暫時(shí)性屈光改變白內(nèi)障虹膜紅變前房出血，也可導(dǎo)致房角粘連，影響房水引流致眼壓增