關(guān)于突聾診療新進(jìn)展突聾的治療方法藥物治療方法：全身給藥和局部給藥。非藥物治療方法第2頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天藥物治療方法（全身給藥）糖皮質(zhì)類(lèi)固醇激素血液流變學(xué)治療擴(kuò)張血管藥物離子治療降低內(nèi)淋巴體積抗氧化劑抑制血栓凝聚第3頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天藥物治療方法（全身給藥）降低纖維蛋白原的藥物治療高壓氧治療抗病毒治療NMDA-受體佶抗劑其它：抗凝藥、中藥制劑、鎂。第4頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天藥物治療方法（局部）主要是圓窗給藥皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：甲強(qiáng)龍、地塞米松等第5頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天非藥物治療用體外電泳法降低纖維蛋白原磁刺激療法電刺激療法聲刺激療法耳鳴的行為醫(yī)學(xué)療法聽(tīng)覺(jué)訓(xùn)練和音樂(lè)療法手術(shù)治療：窗膜破裂第6頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天突聾的治療原則皮質(zhì)類(lèi)固醇激素血液流變學(xué)治療（不同于擴(kuò)張血管治療）；離子治療；減輕內(nèi)耳積水；抗氧化劑；抑制血小板凝集，用體外電泳的方法降低纖維蛋白原；高壓氧倉(cāng)第7頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天突聾方面的研究多數(shù)是前瞻性隨機(jī)治療比較研究和所謂的“Add-on”研究，安慰劑對(duì)照研究很少。研究方法和結(jié)果有很大差異。多數(shù)研究不符合1996年首次提出的“改善隨機(jī)、對(duì)照臨床研究的報(bào)告質(zhì)量的聯(lián)合-申明書(shū)”以及2001年的補(bǔ)充修正的條件。臨床研究經(jīng)常缺乏比如隨機(jī)前的篩選條件、隨機(jī)方法的選擇、中止研究的情況、以及隨訪率、結(jié)果的置信區(qū)間等。因此很難判斷結(jié)果的說(shuō)服力和可靠性。第8頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天在突聾的研究中，除了高壓氧倉(cāng)治療外很少采用Cross-Over方法，這種方法多用于慢性疾病的研究。先后采用兩種不同的治療方法進(jìn)行對(duì)比。第9頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天研究方法另一種特殊的研究方法是回顧性治療比較研究和“Add-on”研究。從已有的數(shù)據(jù)（如數(shù)據(jù)庫(kù)中）進(jìn)行評(píng)估。治療結(jié)束后按照不同的治療方法進(jìn)行分組（不知道療效！），由于觀察時(shí)間的不同，常常資料不全，因此這種研究的結(jié)果與前瞻性隨機(jī)研究相比，結(jié)果的可信程度差。第10頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天大量臨床對(duì)照研究，得出的結(jié)果有時(shí)完全相反。即使是前瞻性、隨機(jī)對(duì)照研究的結(jié)果也要辯證地分析，比如病例數(shù)目過(guò)少，即失訪率過(guò)高，隨訪率過(guò)低，或者只根據(jù)記錄進(jìn)行分析等。很多研究采用了不同的入組標(biāo)準(zhǔn)、治療開(kāi)始時(shí)間、聽(tīng)力損失的程度、藥物劑量、治療持續(xù)時(shí)間，聽(tīng)力損失的相對(duì)和絕對(duì)變化情況，很難對(duì)這些臨床研究結(jié)果進(jìn)行比較。第11頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天突聾的治療要根據(jù)檢查結(jié)果，推測(cè)可能的病理生理機(jī)制，還要注意危險(xiǎn)、副作用、價(jià)格等因素，進(jìn)行個(gè)體化的治療?，F(xiàn)在看起來(lái)，皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療突聾的療效最好。已經(jīng)有很多證據(jù)證實(shí)，因此國(guó)際上將之稱(chēng)為“標(biāo)準(zhǔn)的”治療方案。

第12頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天安慰劑的治療作用普遍認(rèn)為，許多疾病用安慰劑治療比不治療的效果好。這種觀點(diǎn)現(xiàn)在受到很大的質(zhì)疑。從循證醫(yī)學(xué)的觀點(diǎn)來(lái)看，安慰劑的療效與不治療沒(méi)有顯著性差異。但是患者主觀感覺(jué)的持續(xù)性疾病如疼痛、恐懼等疾病例外。第13頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天安慰劑的作用突聾的研究一般認(rèn)為，安慰劑的治療與不治療是等價(jià)的。有兩個(gè)原因，與疼痛和耳鳴不同的是突聾研究用的是客觀的判定指標(biāo)，因此安慰劑治療的效果是可靠的。另外動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示，靜脈輸注生理鹽水60分鐘以上出了輕度稀釋血液外，外淋巴的氧分壓、耳蝸血流、耳蝸的電生理指標(biāo)（微音電位、總和電位和ABR）沒(méi)有明顯變化，因此單獨(dú)輸注0.9%的生理鹽水被視為安慰劑治療。第14頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天安慰劑對(duì)照研究得出的結(jié)論應(yīng)該更為可靠，看看某種治療方法相對(duì)于病程的自然過(guò)程是否有效，如果沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)治療方法的話，安慰劑的治療還是符合倫理的。國(guó)際上已經(jīng)將皮質(zhì)類(lèi)固醇作為“標(biāo)準(zhǔn)的”治療方案，因此在隨機(jī)研究中現(xiàn)在無(wú)法用單純的安慰劑或完全不治療。因此，臨床對(duì)照研究必須與之進(jìn)行對(duì)照。第15頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天突發(fā)性聾診斷依據(jù)和療效分級(jí)（1997年上海）定義：突然發(fā)生的原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。診斷依據(jù)：1、突然發(fā)生的非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，常為中或重度。2、病因不明。3、可伴耳鳴。4、可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不反復(fù)發(fā)作。5、除第Ⅷ顱神經(jīng)外，無(wú)其它顱神經(jīng)受損癥狀。第16頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天療效評(píng)定1、痊愈：0.25~4kHz各頻率聽(tīng)閾恢復(fù)正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此次患病前水平。2、顯效：上述頻率平均聽(tīng)力提高30dB以上。3、有效：上述頻率平均聽(tīng)力提高15~30dB。4、無(wú)效：上述頻率平均聽(tīng)力改善不足15dB。第17頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天德國(guó)突聾診療指南Leitlinie:“H?rsturz”HNOInformationen2004Dec4:302~08德國(guó)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)會(huì)（包括德國(guó)、瑞士、奧地利等20位教授討論的決議）U.Ganzer教授執(zhí)筆第18頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天前言突聾大多數(shù)臨床研究是按照牛津中心的醫(yī)療標(biāo)準(zhǔn)（OxfordCentreforEvidence-basedMedicine()）進(jìn)行的，但是這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)相對(duì)較低。在CochraneInternationalRegisterofControlledClinicalTrials中提出的前瞻性隨機(jī)研究，有一部分用安慰劑作對(duì)照，一部分是雙盲研究，盡管證據(jù)的可信程度高，但是并不適合普遍用于診斷和/或治療，因?yàn)槊恳豁?xiàng)研究都有不同的結(jié)果。第19頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天突聾的定義沒(méi)有明顯的原因突然發(fā)生的聽(tīng)力下降，一般多為單側(cè)不同程度的感音性聾，可以伴有耳鳴或眩暈。一般單側(cè)發(fā)病，個(gè)別情況下可以雙側(cè)發(fā)病。第20頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天流行病學(xué)沒(méi)有特別明確的關(guān)于特發(fā)性突聾的流行病學(xué)報(bào)告。根據(jù)個(gè)別的文獻(xiàn)報(bào)告，日本每年的新增突聾發(fā)病率為8~13/10萬(wàn)人；美國(guó)大約為11/10萬(wàn)人，奧地利和德國(guó)達(dá)到20/10萬(wàn)人。從全世界來(lái)看發(fā)病率在5~20/10萬(wàn)人左右。推算北京每年約有1000~2000人發(fā)病。好發(fā)年齡為50歲，50歲以后的發(fā)病率有下降趨勢(shì)。男女沒(méi)有顯著性差異，兒童罕見(jiàn)。第21頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)制與病因供血障礙（血管調(diào)節(jié)功能障礙，如血管痙攣；血管內(nèi)皮腫脹；血液流變學(xué)的障礙等）。毛細(xì)胞離子通道障礙伴細(xì)胞功能障礙。神經(jīng)突觸病變引起神經(jīng)介質(zhì)的功能障礙。傳出調(diào)控失常。血管紋細(xì)胞的離子通道病變引起內(nèi)淋巴電解質(zhì)異常，有時(shí)出現(xiàn)膜迷路積水。炎性病變（如內(nèi)淋巴囊炎）。不明原因的病理生化和病理生理改變。第22頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天原發(fā)癥狀（按照其出現(xiàn)的頻率）突然發(fā)生的主觀聽(tīng)力下降（但是根據(jù)聽(tīng)力損失的程度以及頻率不同，不是所有的病人都有聽(tīng)力下降的感覺(jué)）耳鳴耳悶漲感眩暈聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏或重聽(tīng)耳廓周?chē)悩痈杏X(jué)，感覺(jué)異常第23頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天繼發(fā)癥狀恐懼感不適當(dāng)?shù)募膊≡u(píng)價(jià)控制其它的心理軀體影響第24頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天分型高頻聽(tīng)力下降型低頻聽(tīng)力下降型中頻聽(tīng)力下降型全頻（平坦型）聽(tīng)力下降型全聾以及接近全聾的極重度聾其它類(lèi)型第25頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天高頻聽(tīng)力下降型高頻區(qū)域聽(tīng)閾斜形或陡降形下降的原因根據(jù)聽(tīng)力損失的程度不同，可能是外毛細(xì)胞（最多造成約50dB聽(tīng)力下降）或者內(nèi)毛細(xì)胞（至少60dB聽(tīng)力下降）。第26頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天低頻聽(tīng)力下降型臨床以及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，低頻聽(tīng)力下降的原因可能是膜迷路積水。同樣可能出現(xiàn)螺旋韌帶的局部供血障礙，組織缺氧損傷以及電解質(zhì)-內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性的障礙。第27頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天全頻聽(tīng)力下降型（平坦型）所有頻率范圍都出現(xiàn)病變，輕度的聽(tīng)力下降，病人也會(huì)感覺(jué)聽(tīng)力下降的非常明顯。病因主要是血管紋的功能障礙和/或耳蝸供應(yīng)血管血供障礙以及組織缺氧。血管痙攣第28頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天中頻聽(tīng)力下降型這種類(lèi)型非常少見(jiàn)，病因的研究也幾乎沒(méi)有。病因可能是在骨螺旋韌帶局部供血障礙，柯替氏器的缺氧損傷以及基因缺陷（遺傳性聾）等。第29頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天全聾/接近全聾的極重度聾一般涉及所有的頻率，而且程度很重。病因可能是耳蝸總動(dòng)脈或者蝸軸螺旋動(dòng)脈的血管栓塞或者血栓形成。第30頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天其它類(lèi)型從聽(tīng)閾曲線來(lái)看，這種類(lèi)型的突聾不屬于上面已經(jīng)介紹的類(lèi)型。原因不明。這種類(lèi)型的另外一個(gè)特點(diǎn)是聽(tīng)閾有明顯的波動(dòng)，而且治療的同時(shí)，耳聾仍然進(jìn)一步加重，這種類(lèi)型的病因可能與腦脊液壓力變化以及免疫病變有關(guān)。第31頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷l(xiāng)

病毒感染（如腺病毒、帶狀皰疹病毒、流行性腮腺炎病毒、HIV）l

彌散性腦炎（多發(fā)性硬化）l

自身免疫性脈管炎（如Cogan氏綜合癥）l

中毒（如藥物、毒品、組織毒劑）l

腎功能不全造成透析能力下降l

腫瘤（如聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦干、巖骨腫瘤）l

外淋巴漏（內(nèi)、外）l

壓力傷l

急性聲損傷、外傷第32頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天鑒別診斷l(xiāng)

頸椎功能障礙（如外傷、錯(cuò)位）l

細(xì)菌性迷路炎（如中耳炎、梅毒、疏螺旋體）

l

腦脊液損失綜合癥（如腰穿后）l

腦膜炎l

灶性（遺傳性）感音神經(jīng)性聾、內(nèi)耳畸形l

遺傳綜合癥（如Usher-綜合癥,Pendred-綜合癥）l

血液動(dòng)力學(xué)方面的疾?。ㄈ缂t細(xì)胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細(xì)胞貧血）l

心臟-血液循環(huán)疾病l

精神心理性聽(tīng)力障礙l

其他原因第33頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天必須進(jìn)行的檢查耳鼻喉科一般情況耳顯微鏡檢查聽(tīng)力檢查（音叉、純音測(cè)聽(tīng)）聲導(dǎo)抗TEOAE或2種重振檢查ABR前庭功能檢查血壓實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、紅細(xì)胞數(shù)量、紅細(xì)胞壓積等第34頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天根據(jù)情況需要補(bǔ)充進(jìn)行的檢查言語(yǔ)分辨率檢查、重振檢查、鐙骨肌反射頸椎的功能檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：CRP、血像鑒別、肌酸酐、纖維蛋白原水平、脂蛋白（如LDL、膽固醇）血清學(xué)檢查：支原體、梅毒、1型皰疹病毒、水痘皰疹病毒、HIV等。頸椎病診斷MRI：除外聽(tīng)神經(jīng)瘤CT檢查：顱腦、顳骨、頸椎第35頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天根據(jù)情況需要補(bǔ)充進(jìn)行的檢查甘油試驗(yàn)：除外膜迷路積水耳蝸電圖1：蝸性病變，除外膜迷路積水CERA1：除外精神性聾眼震電圖或VNGB超：頸部血管和椎動(dòng)脈鼓室鏡檢查：除外外淋巴漏全身檢查（如神經(jīng)內(nèi)科、內(nèi)科、基因、整形科）注1：由于這些檢查都有噪聲，因此至少要在急性聽(tīng)力下降1周后進(jìn)行。第36頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天突聾的一般治療原則血液流變學(xué)治療（如血液稀釋、擴(kuò)管、加快血液流動(dòng)、降低血漿粘稠度等）抗水腫治療（使用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素）離子治療（改變離子通道）減輕膜迷路積水（如改變滲透壓治療，脫水治療）抗氧化劑抑制血栓形成降低纖維蛋白原高壓氧艙治療（所有治療方法無(wú)效，發(fā)病1月后可以嘗試治療）第37頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天過(guò)時(shí)的治療突聾的方法常壓下吸氧臭氧紫外線各種類(lèi)型的激光心理治療單純的針灸自體血治療血管擴(kuò)張劑

使用只擴(kuò)張血管的藥物可能引起血管的盜血效應(yīng)，可能減少內(nèi)耳的動(dòng)脈血供。

第38頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天1、

血液流變學(xué)治療(如血液稀釋、擴(kuò)管、加快血液流動(dòng)、降低血漿粘稠度等）。使用的藥物有羥乙基淀粉（HES）和/或己酮柯柯鹼。HES在使用期間有搔癢的副作用，要仔細(xì)評(píng)估使用HES的危險(xiǎn)，總劑量不要超過(guò)300g。國(guó)內(nèi)：低分子右旋糖苷、金納多、阿斯匹林等。第39頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天植物中提取的金納多也作為Nootropika類(lèi)的藥物屬于最常使用的用于治療突聾和耳鳴的藥物。很多研究證實(shí)伴有癡呆病的患者使用后能夠改善認(rèn)知能力。Birks等人（2002）進(jìn)行了報(bào)道。其主要的作用機(jī)制是改善血液流變和抗氧化作用。但是具體的作用機(jī)制不明。由于其副作用小，應(yīng)作為治療突聾和急性耳鳴的同類(lèi)藥物中的首選。第40頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天2、

抗水腫治療

（皮質(zhì)類(lèi)固醇激素）是目前國(guó)際公認(rèn)的治療突聾的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。建議根據(jù)個(gè)體差異用糖皮質(zhì)激素治療突聾。糖皮質(zhì)激素的治療方案是3天之內(nèi)，至少使用250mg強(qiáng)的松或者相同劑量的其他藥物。然后逐漸減量。如果有效繼續(xù)用藥，同時(shí)注意觀察全身情況。第41頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天3、

離子治療（改變離子通道）

從實(shí)驗(yàn)研究中知道，靜脈內(nèi)給與大劑量局部麻醉藥如利多卡因或普魯卡因可以影響感覺(jué)細(xì)胞（傳送通道）、血管紋細(xì)胞（離子轉(zhuǎn)運(yùn)）以及內(nèi)毛細(xì)胞的傳入神經(jīng)突觸（如NMDA-受體-輔助的離子通道）的離子轉(zhuǎn)運(yùn)。臨床上主要是從耳鳴患者的研究中發(fā)現(xiàn)的。過(guò)大的劑量可以引起痙攣、中樞呼吸抑制以及心臟血液循環(huán)障礙，因此離子治療應(yīng)該住院進(jìn)行。第42頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天4、

減輕膜迷路積水(如改變滲透壓治療，脫水治療）理論根據(jù)是，低、中頻聽(tīng)力下降可能是膜迷路積水。副作用是可能出現(xiàn)一過(guò)性，有時(shí)是永久性的聽(tīng)力下降。第43頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天5、抗氧化劑細(xì)胞毒性反應(yīng)氧-和氮（ROS，RNS），也被稱(chēng)為所謂的自由基，生理上可以在所有細(xì)胞中產(chǎn)生，通過(guò)內(nèi)源性細(xì)胞抗氧化的化學(xué)結(jié)合和酶反應(yīng)被中和。在實(shí)驗(yàn)研究中發(fā)現(xiàn)，如在噪聲負(fù)荷后或者血供障礙，以及使用耳毒性藥物如Cisplatin，氨基甙類(lèi)抗生素等情況下，在代謝代償失調(diào)的內(nèi)耳細(xì)胞中，ROS，RNS-產(chǎn)物增加，內(nèi)源性抗氧化劑缺失。在前瞻性研究中使用合成的抗氧化劑，如臨床上批準(zhǔn)使用的α-硫辛酸能夠明顯減輕細(xì)胞損傷和聽(tīng)力下降?，F(xiàn)在正在研究這種藥物臨床試用的可能性。第44頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天6、抑制血栓形成通過(guò)抑制血栓形成來(lái)治療急性心血管疾病和預(yù)防治療的方法對(duì)部分突聾患者有效。但是對(duì)照研究沒(méi)有觀察到明確的療效。使用大劑量水楊酸能夠觀察到可逆的耳毒性反應(yīng)。第45頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天7、降低纖維蛋白原通過(guò)降低纖維蛋白原來(lái)降低血液粘稠度，減少血液細(xì)胞成分凝聚的傾向。但是是否能夠減少終末血管內(nèi)尚未穩(wěn)定的纖維細(xì)胞聚集尚有爭(zhēng)論?，F(xiàn)在已經(jīng)有2項(xiàng)前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究證明降低纖維蛋白原治療突聾是有效的。由于這種治療副作用少，便于控制，專(zhuān)業(yè)委員會(huì)建議在臨床中可以使用體外電泳治療突聾。這種方法另外一個(gè)好的作用是對(duì)血管內(nèi)皮的作用，可以降低LDL-膽固醇和脂蛋白。第46頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天8、高壓氧艙治療

關(guān)于高壓氧艙治療突聾也有很大的爭(zhēng)議。如果藥物治療無(wú)效，單獨(dú)進(jìn)行高壓氧艙治療部分患者的聽(tīng)力也有所改善，但是突聾的時(shí)間不能長(zhǎng)于3個(gè)月。第47頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天聯(lián)合用藥可以有針對(duì)性地進(jìn)行聯(lián)合用藥。此時(shí)要注意藥物的相容性以及可能出現(xiàn)的相互作用。第48頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天高頻下降型治療原則糖皮質(zhì)類(lèi)固醇激素離子治療血液流變學(xué)治療第49頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天低頻下降型糖皮質(zhì)類(lèi)固醇激素滲透壓治療第50頁(yè),共58頁(yè)，2024年2月25日，星期天中頻下降型糖皮質(zhì)類(lèi)固醇