特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化

梅麗曼教學(xué)查房特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-健康教育護(hù)理診斷、措施病史匯報(bào)臨床表現(xiàn)、治療原則疾病相關(guān)知識(shí)介紹meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-概述特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病。炎癥侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點(diǎn)有進(jìn)行性呼吸困難，Velcro羅音，進(jìn)行性低氧血癥。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。IPF較少常見，且診斷困難，患病率約2-5/10萬，發(fā)病年齡多為40-50歲，男性稍多于女性。絕大多數(shù)病程為慢性，起病驟急者罕見。據(jù)報(bào)道，IPF確診后平均存活期為2~4年，5年生存率僅為30%~50%。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-病因本病病因不清，根據(jù)已有的資料，估計(jì)與遺傳、感染、免疫功能異常有關(guān)。遺傳因素病毒致病因子血清學(xué)研究示IPF患者EB病毒、流感病毒、巨噬細(xì)胞病毒、丙型肝炎病毒感染率高。免疫異常從IPF患者的血液、肺泡灌洗液及肺組織中均發(fā)現(xiàn)有免疫學(xué)異常，80%患者血免疫球蛋白升高，以IgG增高最常見。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-發(fā)病機(jī)制慢性炎癥機(jī)制是IPF發(fā)病的基礎(chǔ)，其發(fā)病過程為肺泡炎、肺實(shí)質(zhì)損傷和修復(fù)（或肺纖維化）三個(gè)環(huán)節(jié)肺泡炎肺實(shí)質(zhì)損傷修復(fù)和纖維化IPF的發(fā)病極為復(fù)雜，確切機(jī)理有待于進(jìn)一步的研究。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-病理形態(tài)學(xué)大體肺標(biāo)本顯示肺已失去正常的海綿結(jié)構(gòu)，肺變小變硬如橡皮。鏡下：病變?cè)缙诜闻蓍g隔水腫增厚，淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和肺泡巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)。急性進(jìn)展期，肺泡間隔因滲出細(xì)胞和FB增殖進(jìn)一步增厚，有部分突入肺泡腔，導(dǎo)致肺泡閉鎖。肺泡上皮細(xì)胞脫落入肺泡腔，立方上皮代之。隨著病情進(jìn)展，以FB增殖為主，纖維化持續(xù)進(jìn)行，正常肺泡大部分喪失，代之于纖維結(jié)締組織，小氣道閉鎖，附近的終末支氣管牽拉擴(kuò)張形成氣腔，即成所謂的“蜂窩肺”。在整個(gè)肺中，病變呈點(diǎn)狀分布，不同時(shí)段的病變可在不同部位同時(shí)出現(xiàn)，廣泛肺纖維化的區(qū)域外，存在者肺泡炎癥病變。這種由成纖維母細(xì)胞灶伴膠原沉積的瘢痕化和蜂窩變組成的“輕重不一、新老并存”的不同時(shí)相改變是IPF的顯著病理形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，是與其它間質(zhì)性肺疾病區(qū)別的關(guān)鍵鑒別點(diǎn)。此外約有10%的IPF可能并發(fā)肺癌，原因和機(jī)理尚不清。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-1、小葉間隔增厚2、小葉內(nèi)間隔增厚meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-實(shí)驗(yàn)室檢查--影像學(xué)、肺功能檢查胸部X線平片：早期顯示雙下肺野模糊如磨玻璃樣密度增高影，提示肺泡炎性浸潤(rùn)。隨著病情發(fā)展，肺野內(nèi)出現(xiàn)條狀紋理，錯(cuò)綜如細(xì)網(wǎng)格狀，稱網(wǎng)狀陰影。CT和HRCT：為雙肺彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，亦可呈密度較深的模糊陰影（磨砂玻璃陰影），這提示活動(dòng)性肺泡炎。在肺纖維化嚴(yán)重區(qū)域有牽引性支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張，以及胸膜下的蜂窩樣改變。肺功能檢查：表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，肺總量、功能殘氣量和殘氣量下降。壓力—容積曲線向右方移位，表明。一氧化碳彌散量下降。PaO2降低和繼發(fā)性過度通氣致PaCO2降低。肺泡—?jiǎng)用}氧壓差加大，活動(dòng)后更著。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-網(wǎng)狀及細(xì)點(diǎn)狀陰影meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-支氣管擴(kuò)張meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-蜂窩狀影表現(xiàn)為數(shù)毫米至2cm大小的圓形或橢圓形含氣囊腔，是在廣泛纖維化基礎(chǔ)上引起的無肺末梢氣腔。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-磨玻璃樣影meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-放射學(xué)特點(diǎn)1.X小葉間隔增厚:2.胸膜下線:3.磨玻璃影4.小結(jié)節(jié)影5.實(shí)變征6.牽拉性支氣管擴(kuò)張:7.牽拉性肺氣腫:8.蜂窩肺9.不規(guī)則線樣征meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-實(shí)驗(yàn)室檢查--血清學(xué)、肺活檢檢查血清學(xué)檢查：血沉增速，血清免疫球蛋白、乳酸脫氫酶（LDH）增高，類風(fēng)濕因子、抗核抗體陽性，但滴定度不高，纖維支氣管鏡檢查和BAL液檢查：纖維支氣管鏡檢查多無異常。BAL液中因疾病不同期可有中性粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞增多。肺活檢：是診斷IPF最直接、最準(zhǔn)確的方法。經(jīng)纖維支氣管鏡活檢不能用來確定炎癥或纖維化的程度，開胸肺活檢是診斷IPF的金標(biāo)準(zhǔn)，能提供最好的肺標(biāo)本以排除其它已知病因的間質(zhì)性肺疾病，具有90—100%的確診率。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-臨床表現(xiàn)1.進(jìn)行性呼吸困難為本病特征。2.刺激性干咳或伴少量粘痰，少數(shù)有黃痰及血痰。3.乏力、消瘦、關(guān)節(jié)疼痛、低熱等。4.肺底及腋下區(qū)可聞及爆裂性羅音（稱Velcro羅音），吸氣末聽到，表淺粗糙、調(diào)高?？捎蟹螝饽[及右心衰竭，５０％以上病人有杵狀指（趾）5.晚期出現(xiàn)右心衰竭的體征即肝大、浮腫、頸靜脈怒張、腹水、胸水等。特點(diǎn)：1.老年男性居多;2.慢性起病;

3.四大表現(xiàn):干咳氣短

velcro羅音杵狀指meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-鑒別診斷診斷依據(jù)1.以進(jìn)行性加重的呼吸困難為主的臨床癥狀。2.肺部有典型的彌漫性間質(zhì)疾病陰影。3.未發(fā)現(xiàn)任何致病原因。4.限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。5.肺活檢可助確診。臨床經(jīng)過酷似急性呼吸窘迫綜合癥（ARDS）。發(fā)病前有“感冒”樣表現(xiàn)及發(fā)熱。影象學(xué)表現(xiàn)為彌漫性網(wǎng)織樣、細(xì)結(jié)節(jié)及磨玻璃樣陰影。激素治療效差，多采用ARDS的治療方法。起病急劇，肺部病變均勻一致是與IPF的主要鑒別點(diǎn)。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-疾病治療-治療原則治療原則1.糖皮質(zhì)激素為本病首選藥。2.免疫抑制劑用于糖皮質(zhì)激素效果不佳者或聯(lián)合糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。3.中醫(yī)中藥作輔助治療用。4.其他對(duì)癥措施：如氧氣療法，抗生素治療控制肺部感染等。采用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素，以紅霉素為代表5.肺移植。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-疾病治療-用藥原則1.輕癥者用腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，如強(qiáng)的松，重癥者加用免疫抑制劑硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺。2.通過抑制淋巴細(xì)胞和抑制免疫球蛋白來發(fā)揮抗炎作用，如氨甲喋呤、D-青霉胺。3.抗纖維化，最有效是秋水仙堿、γ—干擾素，或者自由基清除劑如谷胱甘肽可以抑制肺纖維化，其他的如?；撬帷熕?、羥脯氨酸、氨茶堿、氨體舒通、川芎嗪、丹參等4.血漿置換和肺移植5.臨床綜合治療措施包括氧療、抗感染、糾正心力衰竭和呼吸衰竭、營養(yǎng)支持、心理治療等。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-治療時(shí)間和預(yù)后治療時(shí)間最少18個(gè)月，每隔6個(gè)月進(jìn)行隨訪，如有下列情況不采取該治療方案或在治療6、12或18月后終止治療引起的并發(fā)癥危害大于治療所帶給患者的利益IPF病因及發(fā)病機(jī)理不明，治療措施尚不能改變其自然病程和轉(zhuǎn)歸，罕有自然緩解或治愈，大部分患者3—5年內(nèi)死于呼吸衰竭、心力衰竭、感染、多器官功能衰竭等。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-病史匯報(bào)-患者資料姓名：黃寶志性別：男年齡：73歲民族：漢族發(fā)病情況：多好發(fā)在天氣變化、春秋天既往史：慢支、氣管炎、肺大泡病史20年入院時(shí)間:2014-02-0310:48主訴：反復(fù)咳嗽、咳痰20年，再發(fā)伴氣喘、納差5天入院診斷：1.AECOPD2.肺部感染

3.呼吸衰竭4.急性左心衰meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-病史匯報(bào)-入院情況T36℃，P86次/分，R20次/分，BP140/90mmHg,spo2%.神志清楚，精神可，慢性病容，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm,對(duì)光反射靈敏，兩肺呼吸音粗，可聞及廣泛濕性啰音、哮鳴音、干啰音，心律齊，雙下肢輕度水腫，四肢肌張力正常。入我院老年科后，給予抑酸補(bǔ)液、化痰等對(duì)癥治療，因患者喘息、胸悶仍存在，血氧低于2014年2月3日轉(zhuǎn)入我可進(jìn)一步治療。入我科后T36.2℃，P89次/分，R17次/分，BP108/55mmHg,spo278%.查體：聽診雙肺呼吸音粗，可聞及廣泛濕性啰音。立即給予無創(chuàng)通氣，PEEP4cmH2O,FOi250%，支持壓力15cmH2O給予抗感染、利尿、擴(kuò)管營養(yǎng)支持等對(duì)癥治療。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-病史匯報(bào)-病情演變2014年2月4日20:50：患者神清，無法耐受無創(chuàng)通氣，煩躁，血?dú)夥治鯬H:7.234，PO230㎜Hg,PCO250.9㎜Hg,D二聚體定量＞2000ng/ml,給予緊急氣管插管接呼吸機(jī)輔助呼吸。并給予鎮(zhèn)靜應(yīng)用，患者血氧上升至85%左右。2014年2月5日：P81次/分，R23次/分，BP102/68㎜Hg,spo293%.PH:7.458，PO233.9㎜Hg,PCO231.4㎜Hg,2014年2月6日：神清，繼續(xù)機(jī)械通氣，血壓低，給予多巴胺靜脈泵入中，雙肺仍聞及濕性啰音，輔檢：白細(xì)胞17.75*109/L，血小板349*109/L，中性粒細(xì)胞84.5%，患者血象高，感染重，診斷為AECOPD,呼衰，急性左心衰，腎功能不全，治療上給予抗感染、化痰、解痙、抗凝、穩(wěn)定循環(huán)等對(duì)癥處理，給予腸內(nèi)營養(yǎng)。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-病史匯報(bào)-病情演變2014年2月9日：神清，繼續(xù)機(jī)械通氣，聽診兩肺啰音較前明顯減少，氧合指數(shù)100-150mmHg,白細(xì)胞18.9*109/L，中性粒細(xì)胞89.4%，CRP90.4mg/L,PCT0.86ng/ml.提示感染加重，給予更換抗生素，并保肝治療。2014年2月12日：神清，繼續(xù)機(jī)械通氣，雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕性啰音，白細(xì)胞17.5*109/L，中性粒細(xì)胞88.1%，CRP53.2mg/L。胸部CT示:兩肺纖維化嚴(yán)重，診斷為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。2014年2月16日：神清，繼續(xù)機(jī)械通氣，雙肺呼吸音減低，可聞及散在濕性啰音，繼續(xù)對(duì)癥治療。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-病史匯報(bào)-病情演變2014年2月18日：患者神清，繼續(xù)機(jī)械通氣，雙肺呼吸音減低，可聞及散在濕性啰音，給予氣管切開，白細(xì)胞17.5*109/L，中性粒細(xì)胞88.1%，CRP17.6mg/L。谷丙、谷草、肌酐、尿素氮均升高，感染指數(shù)仍高，腎功能不全，肝功能損害，治療上增加臟器功能保護(hù)處理。2014年2月21日：患者神清，氣管切開，繼續(xù)機(jī)械通氣，間斷試脫機(jī)失敗，雙肺呼吸音減低，可聞及散在濕性啰音，白蛋白較前下降，主訴腹脹明顯，腸鳴音減少，給予對(duì)癥治療。2014年2月23日：間斷脫機(jī)失敗，血氧飽和度降低，維持在80%左右，患者胸悶明顯。床邊B超示：腸腔內(nèi)大量氣體，給予胃腸減壓，肛管排氣，排除大量氣體，停止腸內(nèi)營養(yǎng)。2014年2月25日：患者血壓低，血氧低，心率增快。家屬簽字要求自動(dòng)出院。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-護(hù)理診斷氣體交換受損與原發(fā)病有關(guān)感染與患者原發(fā)病有關(guān)組織灌注不足與感染有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與疾病致機(jī)體過度消耗、攝入量不足有關(guān)活動(dòng)無耐力與患者疾病有關(guān)潛在并發(fā)癥：窒息的危險(xiǎn)焦慮與疾病遷延，個(gè)體健康受威脅有關(guān)知識(shí)缺乏與缺乏對(duì)疾病的了解有關(guān)meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-護(hù)理措施保持呼吸道通暢：指導(dǎo)有效咳嗽排痰：教會(huì)患者正確排痰方法，同時(shí)鼓勵(lì)多飲水，使用祛痰劑或采用霧化吸入療法濕化氣道使痰液易于咳出。必要時(shí)行呼吸機(jī)輔助通氣。

合理氧療：長(zhǎng)期給氧，要注意用氧安全，避免吸入氧濃度過高，引起二氧化碳潴留及氧中毒，密切觀察缺氧癥狀有無改善。密切觀察病情變化:監(jiān)測(cè)生命體征、意識(shí)狀態(tài)等評(píng)估患者痰液的色、質(zhì)、量，咳嗽劇烈時(shí)協(xié)助患者取半臥位或端坐位。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-護(hù)理措施呼吸功能訓(xùn)練：PF患者大多呼吸淺快，潮氣量低，所以患者呼吸頻率較快，導(dǎo)致患者呼吸費(fèi)力。可以指導(dǎo)患者行縮唇呼吸或是腹式呼吸，以提高支氣管內(nèi)壓，防止小氣道過早閉合，增強(qiáng)肺泡換氣，改善缺氧；同時(shí)可通過腹肌的舒張與收縮來增強(qiáng)膈肌運(yùn)動(dòng)，降低呼吸功耗，緩解氣促癥狀。增強(qiáng)營養(yǎng)：明確病人的飲食習(xí)慣，在部影響病情的情況下，應(yīng)盡量滿足病人的需要,提供高熱量、高蛋白、豐富維生素易消化食物，少食多餐，避免辛辣刺激。提高食欲，鼓勵(lì)進(jìn)食、注重飲食成分的選擇、必要時(shí)靜脈營養(yǎng)。meilima特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化-護(hù)理措施藥物治療護(hù)理：在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化早期肺泡炎階段使用糖皮質(zhì)激素具有一定的療效，在使用期間應(yīng)做好以下護(hù)理：①囑咐患者嚴(yán)格按醫(yī)囑堅(jiān)持服藥，切忌不要隨意停藥或減量，因?yàn)橥蝗煌Ｋ幰自斐刹∏榉磸?fù)；②服用激素藥物期間多食含鈣、鉀豐富的食物，如牛奶、魚、蝦皮、橘子汁等，防止低鈣、低鉀血癥；③長(zhǎng)期服用激素應(yīng)注意口腔護(hù)理，防止真菌感染，每日檢查口腔黏膜，如已發(fā)生真菌感染可用氟康唑生理鹽水涂抹；④用激素期間，由于機(jī)體體抗力低，