關(guān)于結(jié)節(jié)病的影像學(xué)診斷結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis)是一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪性肉芽腫疾病.病變可自動吸收或進展為纖維化.幾乎侵犯全身多個器官,但最常累及肺部.95~100%患者有肺部改變,20~25%患者發(fā)生肺功能障礙.呼吸衰竭是本病最常見的的直接死因.第2頁,共24頁，2024年2月25日，星期天胸部結(jié)節(jié)病的病理特征最重要的特征肺內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)性非干酪性肉芽腫,以上皮樣細(xì)胞、郎罕氏巨細(xì)胞為主并有淋巴細(xì)胞浸潤的肉芽腫，無干酪樣壞死，結(jié)節(jié)部位有網(wǎng)織纖維。第二個重要特征結(jié)節(jié)主要沿著肺門旁及小葉核心內(nèi)的支氣管血管周圍間質(zhì)間隙內(nèi)的淋巴管分布，其次是位于小葉間隔和胸膜下間質(zhì)內(nèi)。第3頁,共24頁，2024年2月25日，星期天約1/3患者可形成廣泛的間質(zhì)纖維性改變，并發(fā)細(xì)支氣管擴張及肺氣腫等。80~90%的肺門及縱隔淋巴結(jié)受侵，少數(shù)發(fā)生胸膜肥厚或胸腔積液。約半數(shù)胸部結(jié)節(jié)病患者無癥狀。多因肺門淋巴結(jié)腫大和（或）有咳嗽、咳粘痰、乏力、盜汗、食欲不振等表現(xiàn)。胸片表現(xiàn)明顯而臨床癥狀輕微是本病的特點之一。血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(SACE)活性在急性期增加(正常值為17.6~34U/ml),對診斷有參考意義.第4頁,共24頁，2024年2月25日，星期天X線表現(xiàn)雙側(cè)肺門淋巴結(jié)對稱性增大是結(jié)節(jié)病的特征性表現(xiàn)?？v隔、肺門淋巴結(jié)也可以單獨增大，也可以與肺內(nèi)病變并存。雙肺散在粟粒狀或結(jié)節(jié)狀病灶陰影，多發(fā)生在雙肺下野，也可散在分布于雙側(cè)肺野。結(jié)節(jié)邊緣較清楚，可與網(wǎng)狀或條索狀肺纖維化影像并存。腫塊陰影形狀可不規(guī)則,密度均勻,邊緣較清楚.伴發(fā)征象1)支氣管狹窄或阻塞

2)胸腔積液，局限性胸膜肥厚等第5頁,共24頁，2024年2月25日，星期天第6頁,共24頁，2024年2月25日，星期天根據(jù)X線表現(xiàn),分為三期:0期：胸片正常

Ⅰ期:縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大，肺內(nèi)無改變

Ⅱ期:淋巴結(jié)腫大并有肺內(nèi)改變（包括網(wǎng)合結(jié)節(jié)在內(nèi)的肺實質(zhì)異常）

Ⅲ期:以肺內(nèi)病變?yōu)橹鳎ㄍ砥诔霈F(xiàn)廣泛肺纖維化）分期對估計病變的預(yù)后有用.第7頁,共24頁，2024年2月25日，星期天結(jié)節(jié)病的ＣＴ表現(xiàn)ＣＴ和ＨＲＣＴ在胸部結(jié)節(jié)病的診斷，病變的形態(tài)和范圍／早期肺纖維化和預(yù)后的評價上都優(yōu)于胸片．尤其是ＨＲＣＴ的應(yīng)用，更能對肺部病變顯示其特征性表現(xiàn)．第8頁,共24頁，2024年2月25日，星期天肺內(nèi)病變的ＣＴ表現(xiàn)（一）肺內(nèi)圓形或不規(guī)則形狀多發(fā)實性結(jié)節(jié)灶，直徑２mm至１cm，以上中肺野及后肺部較多，早期位于肺周圍部較多，病變增加則雙側(cè)彌漫分布．在ＨＲＣＴ上結(jié)節(jié)分布：（１）位于肺門旁血管和支氣管附近．（２）在小葉核心內(nèi)．（３）在小葉間隔內(nèi)，使其呈結(jié)節(jié)狀增厚．（４）在斜裂附近，使小葉間隔面呈結(jié)節(jié)狀．（５）在胸膜下區(qū)．第9頁,共24頁，2024年2月25日，星期天（二）融合成塊影肉芽腫結(jié)節(jié)可融合成邊緣不規(guī)則的大塊致密影．有時可見支氣管充氣征，偶爾其內(nèi)可見空洞影．（三）磨玻璃影多呈斑片狀，可重疊于間質(zhì)性結(jié)節(jié)和纖維化的背景上．相當(dāng)于病理的肺泡炎或間質(zhì)內(nèi)的細(xì)小肉芽腫，提示病變?yōu)椤盎顒有浴保龋遥茫燥@示清楚，治療后可以消失第10頁,共24頁，2024年2月25日，星期天（四）支氣管壁，小葉間隔和葉間胸膜結(jié)節(jié)樣不規(guī)則增厚．（五）肺纖維化的表現(xiàn)早期肺纖維化中小葉間隔增厚是一種較突出的征象．并多為與結(jié)節(jié)共存的厚為１－３mm的不規(guī)則線影．肺變形為嚴(yán)重的肺纖維化結(jié)果，隨著病變進展，纖維化表現(xiàn)為大片融合成塊狀纖維組織，肺中央部、肺門旁支氣管、血管的集聚，最多見于上葉，常伴有牽拉性支氣管擴張。還可見到蜂窩和肺囊腫。第11頁,共24頁，2024年2月25日，星期天（五）肺門和（或）縱隔淋巴結(jié)腫大以右下氣管旁區(qū)、右氣管支氣管區(qū)、主-肺動脈窗區(qū)、隆突下區(qū)及雙肺門區(qū)多見,最大淋巴結(jié)短徑可達3cm.有時可見到淋巴結(jié)鈣化.第12頁,共24頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷

1.惡性淋巴瘤以雙側(cè)縱隔淋巴結(jié)增大突出.2.肺癌轉(zhuǎn)移多表現(xiàn)為單側(cè)肺門和(或)縱隔淋巴結(jié)增大,病程短、發(fā)展快、癥狀多是肺癌的特點.但要注意結(jié)節(jié)病肉芽腫發(fā)生小葉間隔增厚者不如肺淋巴道轉(zhuǎn)移瘤多,也常無多角形粗線,若有也很局限,數(shù)量少.結(jié)節(jié)病的結(jié)節(jié)多呈不規(guī)則形,而肺淋巴道轉(zhuǎn)移瘤結(jié)節(jié)多較光滑.

第13頁,共24頁，2024年2月25日，星期天3.矽肺和嗜酸性肉芽腫也可出現(xiàn)結(jié)節(jié)及伴有肺氣腫、肺大泡和纖維性腫塊,但如有肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大,又無接觸矽或鈹?shù)穆殬I(yè)史,則有助于結(jié)節(jié)病的診斷.4.結(jié)核病好累及右上縱隔,在成人很少累及肺門淋巴結(jié).第14頁,共24頁，2024年2月25日，星期天F-55肺窗第15頁,共24頁，2024年2月25日，星期天F-55縱隔窗第16頁,共24頁，2024年2月25日，星期天F-55HRCT第17頁,共24頁，2024年2月25日，星期天F55HRCT第18頁,共24頁，2024年2月25日，星期天M36肺窗第19頁,共24頁，2024年2月25日，星期天M-36肺窗第20頁,共24頁，2024年2月25日，星期天M-36縱隔窗第21頁,共24頁，2024年2月25日，星期天M-36四月