關(guān)于新生兒溶血病講稿病例

患兒、女，6天，全身皮膚黃染4天入院。系孕3產(chǎn)3，足月順產(chǎn)，生后無窒息。生后第2天發(fā)現(xiàn)患兒顏面皮膚黃染，到外院就診，被告知為生理性黃疸，未予治療?；純狐S疸漸加深，伴哭鬧不安，拒乳入院。查體：一般情況差，反應(yīng)差。全身皮膚及鞏膜極重度黃染，呼吸節(jié)律不整，抽泣式呼吸。心肺聽診無異常，肝于右肋下3cm，四肢肌張力低下，原始反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查：總膽紅770.6ummol/L（45mg/dL），間接膽紅素711.6ummol/L，總蛋白51g/L，白蛋白38g/L，轉(zhuǎn)氨酶正常，HBsAg(-)。母親血型為O型，Rh（D）陽(yáng)性，患兒血型為A型，Rh（D）陽(yáng)性。血紅蛋白126g/L，紅細(xì)胞3.17×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞10%，第2頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天

二氧化碳結(jié)合力15.1mmol/L，血糖2.08mmol/L，直接抗人球蛋白試驗(yàn)弱陽(yáng)性，游離試驗(yàn)陽(yáng)性，放散試驗(yàn)陽(yáng)性。入院后靜滴免疫球蛋白，白蛋白、魯米那、維生素K、地塞米松、美洛西林等，并持續(xù)光療，補(bǔ)足液量，糾酸治療。當(dāng)晚患兒出現(xiàn)四肢肌張力增高，角弓反張，第二天全身皮膚呈青綠色，發(fā)生青銅癥，改為間斷光療，并給輸紅細(xì)胞0.25U糾正貧血?；純悍磸?fù)頻繁抽搐，一直拒乳，四肢肌張力高，呼吸無明顯改善，經(jīng)積極治療后，入院第三天復(fù)查總膽紅素仍超過600ummol/L，血紅蛋白106g/L；家長(zhǎng)放棄治療，自動(dòng)出院，途中患兒死亡。

診斷？診斷依據(jù)？死因？治療有何問題？第3頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、概述HDN指母嬰血型不合，母親的血型抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)，引起胎兒、新生兒紅細(xì)胞破壞。僅發(fā)生在胎兒與早期新生兒。臨床以ABO及Rh溶血病最常見。第4頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天

二、病因和發(fā)病機(jī)制

初發(fā)胎兒RBC母體循環(huán)IgM

次發(fā)下一胎RBC胎盤IgG胎兒RBC致敏致敏RBC破壞

溶血第5頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天第6頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天

（一）ABO血型不合

１母親為O型，胎兒是A型或B型

2第一胎即可發(fā)病

3ABO血型不合中僅1/5發(fā)生溶血第7頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天Rh血型系統(tǒng)6種抗原DdEeCcD>E>C>c>e，d母親RhD(-)胎兒RhD(+)

ddEeCcDdEeCcRhE(-)RhE(+)

DdeeCcDdEeCcRhC(-)RhC(+)

DdEeccDdEeCc

第8頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天

（二）Rh血型不合

１母為Rh(-)，胎兒Rh(+)－RhD溶血

2很少發(fā)生在第一胎３如果Rh陰性母親既往輸過Rh陽(yáng)性血、流產(chǎn)或刮宮過，也可發(fā)生在第一胎。４“外祖母”學(xué)說：第一胎即可發(fā)病

5RhD血型不合中，僅1/20發(fā)病第9頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天

三、病理生理

ABO溶血病主要為黃疸

Rh溶血?。禾贺氀牧λソ叩偷鞍籽Y胎兒水腫肝脾腫大膽紅素腦病

第10頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天

四、臨床表現(xiàn)

（一)黃疸（二）貧血（三）肝脾腫大（四）水腫第11頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天第12頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天第13頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天

五、并發(fā)癥

膽紅素腦?。ê它S疸）第14頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天第15頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天

膽紅素腦病

１一般發(fā)生在生后4~7d，早產(chǎn)兒多見

2臨床分４期：警告期1/2~1d

痙攣期1/2~2d

恢復(fù)期2w

后遺癥期手足徐動(dòng)癥眼球運(yùn)動(dòng)障礙聽覺障礙牙釉質(zhì)發(fā)育不全第16頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天第17頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天

六、實(shí)驗(yàn)室檢查

1.母子血型

2.確定有無溶血：RBC、Hb↓

網(wǎng)織紅細(xì)胞＞6％有核RBC＞10％總膽紅素↑未結(jié)合膽紅素↑

3.致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定改良Coombs試驗(yàn)抗體釋放試驗(yàn)游離抗體試驗(yàn)第18頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天

七、診斷

（一）產(chǎn)前診斷１、夫婦血型檢查２、孕婦抗體效價(jià)測(cè)定：孕16W開始

3、羊水膽紅素濃度測(cè)定：孕28W4、

B超：檢查胎兒水腫情況。第19頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）產(chǎn)后診斷

1、母有流產(chǎn)、死胎或重度黃疸患兒史

2、黃疸出現(xiàn)早，進(jìn)行性加重

3、母子血型不合

4、改良Coombs試驗(yàn)和/或抗體釋放試驗(yàn)陽(yáng)性第20頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天

八、鑒別診斷

1、生理性黃疸

2、新生兒貧血

3、先天性腎病第21頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天病例

患兒、女，6天，全身皮膚黃染4天。生后第2天發(fā)現(xiàn)患兒顏面皮膚黃染，未予治療，患兒黃疸漸加深，伴哭鬧不安，拒乳入院。查體：一般情況差，反應(yīng)差。全身皮膚及鞏膜極重度黃染，呼吸節(jié)律不整，抽泣式呼吸。肝于右肋下3cm，四肢肌張力低下，原始反射未引出?？偰懠t770.6ummol/（45mg/dL），間接膽紅素711.6ummol/L，母親血型為O型，Rh（D）陽(yáng)性，患兒血型為A型，Rh（D）陽(yáng)性。血紅蛋白126g/L，紅細(xì)胞3.17×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞10%，直接抗人球蛋白試驗(yàn)弱陽(yáng)性，游離試驗(yàn)陽(yáng)性，放散試驗(yàn)陽(yáng)性。第22頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天

九、治療（一）

產(chǎn)前治療１、提早分娩２、孕婦血漿置換３、宮內(nèi)輸血４、肝酶誘導(dǎo)劑

5、母或胎兒注射IVIG第23頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天

(二）新生兒治療原則降低血清膽紅素抑制溶血糾正貧血

第24頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天降低血清膽紅素

光照療法指征注意事項(xiàng)副作用

供給白蛋白或血漿

肝酶誘導(dǎo)劑苯巴比妥尼可剎米第25頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天第26頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天第27頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天

抑制溶血

丙種球蛋白：1g/kg靜滴

腎上腺皮質(zhì)激素第28頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天換血療法

第29頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天第30頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天

換血療法（1）指征①臍血TB＞68umol/L(4mg/dl)

臍血Hb＜120g/L

水腫、肝脾大、心衰

②TB每小時(shí)上升＞12umol/L(0.7mg/dl)

③血清TB＞342umol/L(20mg/dl)

④有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)小早產(chǎn)兒、有高危因素者適當(dāng)放寬指征

第31頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天(2)血源

ABO溶血?。篛球＋AB漿混和血

Rh溶血?。篟h血型同母親

ABO血型同患兒心衰或貧血者用血漿減半的濃縮血(3)換血量：2倍患兒血量（150～180ml/kg）(4)途