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結(jié)締組織疾病患兒川崎病結(jié)締組織疾病患兒川崎病第1頁(yè)病因及病理以變態(tài)反應(yīng)性全身小血管炎為主要病理改變結(jié)締組織病累及中小動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管冠狀動(dòng)脈病變冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、冠脈血栓結(jié)締組織疾病患兒川崎病第2頁(yè)臨床表現(xiàn)發(fā)燒呈稽留熱或弛張熱抗生素治療無(wú)效皮膚黏膜表現(xiàn)皮疹粘膜表現(xiàn)肢端改變：手足皮膚硬性腫脹頸部淋巴結(jié)腫大結(jié)締組織疾病患兒川崎病第3頁(yè)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)急性發(fā)燒期心肌炎心包炎心律失常心力衰竭亞急性期和恢復(fù)期冠狀動(dòng)脈炎,動(dòng)脈瘤心肌梗死結(jié)締組織疾病患兒川崎病第4頁(yè)診療5天以上連續(xù)發(fā)燒雙眼球結(jié)膜充血口唇和口腔表現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大多形性皮疹四肢末端改變6個(gè)主要癥狀中只要出現(xiàn)5個(gè)就能夠診療為本病。假如6個(gè)癥狀中只出現(xiàn)4個(gè)癥狀，但經(jīng)過(guò)超聲心動(dòng)檢驗(yàn)或心血管造影檢驗(yàn)證實(shí)了冠狀動(dòng)脈瘤（或者動(dòng)脈擴(kuò)充），在排除其它疾病基礎(chǔ)上，可確診為本病結(jié)締組織疾病患兒川崎病第5頁(yè)試驗(yàn)室檢驗(yàn)血象輕度貧血、白細(xì)胞增高、中性粒細(xì)胞增高、血小板后期增高炎性活動(dòng)指標(biāo)血沉、CRP、免疫球蛋白增高二維超聲心動(dòng)圖心電圖診療及隨訪冠狀動(dòng)脈病變最正確方法結(jié)締組織疾病患兒川崎病第6頁(yè)冠脈造影結(jié)締組織疾病患兒川崎病第7頁(yè)治療標(biāo)準(zhǔn)反抗血管炎癥和血小板凝集丙種球蛋白糖皮質(zhì)激素潘生丁阿司匹林結(jié)締組織疾病患兒川崎病第8頁(yè)護(hù)理診療體溫過(guò)高口腔粘膜改變皮膚完整性受損潛在并發(fā)癥結(jié)締組織疾病患兒川崎病第9頁(yè)護(hù)理辦法發(fā)燒護(hù)理粘膜護(hù)理皮膚護(hù)理病情觀察藥品療效和副作用健康宣傳教育結(jié)締組織疾病患兒川崎病第10頁(yè)結(jié)締組織疾病患兒川崎病第11頁(yè)粘膜表現(xiàn)結(jié)締組織疾病患兒川崎病第12頁(yè)肢端改變結(jié)締組織疾病患兒川崎病第13頁(yè)靜脈注射丙種球蛋白注意事項(xiàng)防止浪費(fèi)控制輸液速度觀察有沒(méi)有過(guò)敏反應(yīng)發(fā)生貯存于2～8℃暗處，開(kāi)啟后馬上使用，未用完應(yīng)廢棄單獨(dú)使用麻診疫苗
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