關(guān)于基底動脈尖綜合癥

病因及危險因素主要病因是腦栓塞，約占61.5%。心源性栓塞，如風(fēng)心病、房顫、瓣膜病等。動脈性栓塞,即栓子來源于心臟和基底動脈近心端的動脈粥樣硬化斑塊脫落。其他病因還有腦血栓形成。首位危險因素為高血壓,糖尿病和心臟病次之,以及冠心病、腦血管病等因素。亦可由動脈炎、動脈瘤和血流動力學(xué)改變等引起。發(fā)病前有短暫性腦缺血（TIA）史、大腦后動脈末端閉塞或狹窄,椎-基底動脈狹窄是高危因素。高血壓、腦動脈硬化、動脈狹窄閉塞是主要病因。動脈畸形也可致TOBS。第2頁,共32頁，2024年2月25日，星期天其他病因還有腦血栓形成。首位危險因素為高血壓,糖尿病和心臟病次之,以及冠心病、腦血管病等因素。亦可由動脈炎、動脈瘤和血流動力學(xué)改變等引起。發(fā)病前有短暫性腦缺血（TIA）史、大腦后動脈末端閉塞或狹窄,椎-基底動脈狹窄是高危因素。高血壓、腦動脈硬化、動脈狹窄閉塞是主要病因。動脈畸形也可致TOBS。第3頁,共32頁，2024年2月25日，星期天病理解剖學(xué)特點(diǎn)TOBS是指病變累及基底動脈頂端2cm范圍內(nèi)的5條血管。包括2條大腦后動脈、2條小腦上動脈和基底動脈頂端。病變累及部位第4頁,共32頁，2024年2月25日，星期天

TOBS特點(diǎn)

基底動脈近端較遠(yuǎn)端為寬,小栓子能穿過椎動脈,而不阻塞在基底動脈近端。供應(yīng)中腦與丘腦血液的深穿支較其供應(yīng)大腦與小腦血液的動脈為細(xì),側(cè)支循環(huán)建立更慢、更困難,因此,中腦、丘腦的梗死發(fā)生率高,缺血癥狀常見而突出。第5頁,共32頁，2024年2月25日，星期天小腦上動脈：起于基底動脈的尖端緊鄰動眼滑車神經(jīng)向外繞大腦腳達(dá)小腦的上面，其分支分布于橋腦上部被蓋到小腦上腳四疊體的下丘，中腦下部被蓋的背外側(cè)及小腦上面，小腦髓質(zhì)深部等部位。沿途供應(yīng)小腦蚓部髓質(zhì)、齒狀核、上髓帆、結(jié)合臂、橋臂、腦橋等。由于小腦上動脈的小腦支與起始基底動脈下部的小腦前下動脈及發(fā)自椎動脈瓣小腦后下動脈各腦支之間有廣泛吻合，所以小腦缺血癥狀較少。第6頁,共32頁，2024年2月25日，星期天大腦后動脈：為基底動脈的終末支，繞過大腦腳跨過小腦幕切跡止于距狀溝。大腦后動脈的主要分支有：后內(nèi)側(cè)中央動脈主要分布到中腦正中和旁正中部、乳頭體、丘腦、大腦腳內(nèi)側(cè)部及紅核后外側(cè)中央動脈，即丘腦膝狀體動脈至外側(cè)膝狀體及丘腦尾側(cè)部的大部四疊體動脈

分布于上丘、下丘和松果體脈絡(luò)膜后動脈分布于第三腦室脈絡(luò)叢中腦頂蓋、大腦腳、四疊體、丘腦的內(nèi)側(cè)、上面及后部皮質(zhì)支有顳下前、中、后三條動脈，分布到海馬旁枕顳回、舌回、半球外側(cè)面的下緣。終支分布于距狀溝和頂枕溝附近的皮質(zhì)，皮質(zhì)支的側(cè)支循環(huán)豐富，當(dāng)其主干或分支發(fā)生梗死時，癥狀可以很輕微或無癥狀，甚至被其他血管梗死癥狀所掩蓋。第7頁,共32頁，2024年2月25日，星期天基底動脈：基底動脈頂端主要為中腦輸送血供，由于供應(yīng)丘腦、中腦的深穿支較細(xì)，直接被栓塞機(jī)會較多，側(cè)支循環(huán)建立困難，故中腦、丘腦等部位缺血后梗死發(fā)生率高。此外，基底動脈尖血管一旦血液循環(huán)障礙，便可導(dǎo)致2個或2個以上相應(yīng)供血區(qū)域的多發(fā)梗死，呈雙側(cè)對稱或非對稱性。Willis環(huán)參與了后交通動脈向缺血區(qū)供血以及側(cè)支循環(huán)的建立與開放，是造成臨床癥狀多樣化的重要原因大腦后動脈近端深穿支梗死,可致大腦腳水平錐體束栓塞,其程度以內(nèi)囊損害為輕。第8頁,共32頁，2024年2月25日，星期天丘腦穿通動脈起源變異大,有3種形式,一種為左右基底交通動脈對稱各發(fā)出一支丘腦穿通動脈;一種為皆起源于一側(cè)基底交通動脈;一種為左右基底交通動脈形成動脈弓,在弓上分出左右丘腦穿通動脈。丘腦穿通動脈發(fā)生閉塞,導(dǎo)致雙側(cè)丘腦梗死。雙側(cè)血管受累是TOBS的一解剖特點(diǎn)。第9頁,共32頁，2024年2月25日，星期天

部分病例出現(xiàn)出血性梗死,可能為TOBS病因多為栓塞,且枕葉及小腦血管吻合支相對較多,當(dāng)梗死面積大時,因阻塞血管的血栓栓子溶解破碎,移向遠(yuǎn)端而使血管再通,血流重新灌注,在原有血管壁受損基礎(chǔ)上發(fā)生出血,此外梗死邊緣側(cè)支循環(huán)開放,使血流進(jìn)入梗死灶亦為出血原因之一。第10頁,共32頁，2024年2月25日，星期天第11頁,共32頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)發(fā)病過程中出現(xiàn)短暫的嚴(yán)重的意識障礙清醒后可回答問題及配合查體,然后出現(xiàn)嗜睡栓塞性患者中比較突出;間斷性意識障礙發(fā)作。意識障礙由淺昏迷、嗜睡直至清醒,而后睡眠倒錯,突然發(fā)生又較快恢復(fù)。清醒后淡漠、緘默。無動性緘默或去腦強(qiáng)直是特殊形式的意識障礙?！安▌有砸庾R障礙”為其特征,此為腦干首端網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)受損所致,即中腦或丘腦板內(nèi)核網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累所致。第12頁,共32頁，2024年2月25日，星期天眼球運(yùn)動異常、眼震、動眼神經(jīng)癱為主要表現(xiàn)單、雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹眼瞼下垂、上、下注視麻痹、一個半綜合征、復(fù)視、眼球分離及運(yùn)動障礙、瞳孔改變散大或不等。水平或垂直性眼球震顫。瞳孔異常及眼球運(yùn)動障礙是TOBS的主要癥狀。瞳孔散大,與中腦導(dǎo)水管腹側(cè)被蓋內(nèi)側(cè)缺血,EW核受損有關(guān)。動眼神經(jīng)核或根受損表現(xiàn)為:眼球運(yùn)動障礙,上丘水平眼球垂直運(yùn)動中樞病變出現(xiàn)眼球垂直注視麻痹;核間性眼肌麻痹和眼震主要系內(nèi)側(cè)縱束受累所致,尚可出現(xiàn)“一個半綜合征”。第13頁,共32頁，2024年2月25日，星期天眩暈為首發(fā)癥狀較常見共濟(jì)失調(diào):偏側(cè)或雙側(cè)小腦型共濟(jì)失調(diào)。肢體癱瘓程度輕不全癱、四肢輕癱、偏癱?；讋用}深穿支和大腦后動脈分支缺血或閉塞,致大腦腳、丘腦梗死時可產(chǎn)生偏癱,丘腦梗死時癱瘓是因水腫影響內(nèi)囊所致,為不完全癱瘓,恢復(fù)較快,而偏身感覺障礙持續(xù)時間較長。第14頁,共32頁，2024年2月25日，星期天視覺障礙視物模糊、偏盲、全盲單側(cè)或雙側(cè)枕葉梗死,大腦腳性幻視、幻聽癥狀本病的特點(diǎn)之一,多為黃昏出現(xiàn),幻視影像的出現(xiàn)和消失是不固定的,可持續(xù)1～2h,這與大腦腳、間腦、中腦導(dǎo)水管灰質(zhì)有關(guān)。如生動地描述看到鳥、貓、蜈蚣在爬,患者對幻覺內(nèi)容多能夠進(jìn)行準(zhǔn)確地言語表達(dá),形象鮮明,于下午、黃昏多次、重復(fù)出現(xiàn)。近記憶障礙:嚴(yán)重的,如不認(rèn)家人,此為顳葉內(nèi)側(cè)受累導(dǎo)致邊緣內(nèi)側(cè)回路中斷有關(guān)。丘腦前核參與Paze回路的組成,丘腦損害則易出現(xiàn)近事記憶障礙。上述為高級神經(jīng)功能的特征表現(xiàn)。第15頁,共32頁，2024年2月25日，星期天機(jī)制

腦干首端梗死眼球運(yùn)動障礙這是TOBS主要特征之一,中腦被蓋內(nèi)側(cè)匯聚了眼球水平運(yùn)動和垂直運(yùn)動的下行纖維以及動眼神經(jīng)核簇,損害部位不同,可出現(xiàn)不同的復(fù)合眼征:1垂直注視麻痹,病人隨意及反射性垂直注視均消失,此乃由于頂蓋前區(qū)和后連合梗死引起上視麻痹,紅核的內(nèi)側(cè)和背側(cè)梗死引起下視麻痹。

2假性Parinaud綜合征,是核性損害最具特征的表現(xiàn),病灶側(cè)完全性動眼神經(jīng)麻痹伴對側(cè)上視障礙。對側(cè)上視受限是由于病灶側(cè)上直肌核破壞所致。

3兩上瞼下垂伴垂直注視障礙,為核性損害,病灶累及了動眼神經(jīng)核群的上直肌核、下直肌核及提上瞼肌核,內(nèi)直肌核和下斜肌核相對不受影響,此由于上直肌核和下直肌核位于動眼神經(jīng)核上端,首先受累,提上瞼肌核為單個,因此部分損傷也會造成兩上瞼下垂。第16頁,共32頁，2024年2月25日，星期天瞳孔異常當(dāng)導(dǎo)水管腹側(cè)中腦被蓋內(nèi)側(cè)缺血,瞳孔反射弧傳入纖維在視束至E-W核段受損,常出現(xiàn)瞳孔異常,如瞳孔不圓。E-W核包含上下兩組細(xì)胞,每組細(xì)胞支配同側(cè)瞳孔虹膜,當(dāng)兩組細(xì)胞病損不等時,即表現(xiàn)瞳孔異常。整組E-W核受累表現(xiàn)為瞳孔散大,對光反應(yīng)消失,若同時伴意識障礙,易誤診為腦疝,需注意鑒別。鑒別要點(diǎn):1意識障礙持續(xù)時間長但程度相對輕;2脫水治療后,意識及瞳孔改變無改善;3腦CT檢查大腦半球無病灶,中線無錯位;4其他生命體征平穩(wěn);5輕度的肢體障礙。第17頁,共32頁，2024年2月25日，星期天意識障礙和幻覺TOBS多引起不同程度、不同性質(zhì)的意識障礙,文獻(xiàn)記載其發(fā)生率為77%～100%,一般多持續(xù)6h～3d.隨病情不同可表現(xiàn)為深昏迷、無動性緘默、嗜睡或睡眠過度。意識恢復(fù)后,肢體運(yùn)動感覺大多恢復(fù)正常或基本正常。第18頁,共32頁，2024年2月25日，星期天Facon等認(rèn)為基底動脈尖梗死的病人,最突出癥狀為睡眠過長與動眼神經(jīng)麻痹。意識障礙為中腦的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和(或)丘腦的非特異性核團(tuán)——板內(nèi)核、網(wǎng)狀核受損所引起,三者均為非特異性投射系統(tǒng)的一部分,板內(nèi)核是丘腦的起搏器,控制大腦皮質(zhì)的電活動;網(wǎng)狀核修改和調(diào)整丘腦皮質(zhì)間的沖動。Bassetti等認(rèn)為丘腦在睡眠調(diào)節(jié)中起重要作用,丘腦旁正中區(qū)梗死可導(dǎo)致睡眠過度。TOBS病人可有視幻覺,Caplan稱其為“大腦腳幻覺”,病人對幻覺描述生動形象但知其為非真實(shí)內(nèi)容。如果幻覺僅發(fā)生于傍晚,則稱“黃昏幻覺”。這些幻覺的病理解剖和病理生理尚不清楚,有人認(rèn)為可能與中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)異常、丘腦皮質(zhì)下核及枕核的傳導(dǎo)受阻有關(guān)。第19頁,共32頁，2024年2月25日，星期天內(nèi)臟行為異常腦干首端梗死病人可出現(xiàn)內(nèi)臟感覺和運(yùn)動異常。腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)是內(nèi)臟感覺上行束與調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動的下行束的轉(zhuǎn)換站,下丘腦外側(cè)區(qū)的傳出纖維,主要終止于中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。丘腦背內(nèi)側(cè)核與前額皮質(zhì)、下丘腦、杏仁體、黑質(zhì)、中央前回以及其他丘腦核群有豐富的聯(lián)系,認(rèn)為是內(nèi)臟與軀體沖動進(jìn)行復(fù)雜整合的中樞,Potter等曾報道單側(cè)丘腦背內(nèi)側(cè)核損害導(dǎo)致的同側(cè)嗅覺功能下降。Rousseaux等報道1例由于雙側(cè)丘腦背內(nèi)側(cè)核和板內(nèi)核損害造成的持久的嗅覺和味覺功能缺陷,并伴體質(zhì)量下降。第20頁,共32頁，2024年2月25日，星期天大腦后動脈區(qū)梗死

該區(qū)梗死主要表現(xiàn)為視覺障礙及行為異常。Martin等報道,該區(qū)梗死占TOBS35%.視覺障礙可表現(xiàn)為視力減退、偏盲或皮質(zhì)盲,少數(shù)為閃光幻覺、視物變形、視覺失認(rèn)等。行為異常包括Balint綜合征、記憶減退、人格改變、激越性譫妄等,常由于雙側(cè)梗死所致第21頁,共32頁，2024年2月25日，星期天

影像學(xué)表現(xiàn)頭顱CT、MRI檢查,顯示腦內(nèi)囊結(jié)構(gòu)梗死,累及基底動脈尖部5條血管供血區(qū)的2個以上梗死灶。常見部位依次為:丘腦、中腦、小腦、枕葉、顳葉、內(nèi)囊等。最大特征為雙側(cè)丘腦梗死,病灶位于丘腦中心部位,多數(shù)圍繞板內(nèi)核周圍,成蝶形、對稱性異常密度影。第22頁,共32頁，2024年2月25日，星期天對于幕下病灶,頭部CT不如MRI敏感;對于小腦病灶,MRI更有優(yōu)越性,所以MRI是TOBS最佳檢查手段,對診斷及預(yù)后更有價值。CT血管造影CTA對基底動脈遠(yuǎn)端閉塞的準(zhǔn)確性由于多普勒超聲,但聯(lián)合應(yīng)用顱內(nèi)外多普勒超聲有助于對基底動脈近端閉塞的診斷及隨訪觀察閉塞血管的再通。由于可同時累及幕上和幕下結(jié)構(gòu),故影像學(xué)改變亦是多種形式。第23頁,共32頁，2024年2月25日，星期天第24頁,共32頁，2024年2月25日，星期天第25頁,共32頁，2024年2月25日，星期天第26頁,共32頁，2024年2月25日，星期天診斷患者具有腦血管病的危險因素,意識障礙時間長,瞳孔異常、眼球運(yùn)動及視覺障礙明顯,而無明顯的癱瘓、感覺障礙是診斷TOBS的必要條件。典型病例為急性起病,有丘腦、中腦、小腦、枕顳葉的癥狀,有特征性臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征性改變,如頭顱CT或MRI證實(shí)以上部位2個或2個以上梗死灶即可確診。早期意識障礙發(fā)病者,應(yīng)注意與中毒和代謝性腦病、顱內(nèi)感染性腦病等相鑒別。第27頁,共32頁，2024年2月25日，星期天分型Caplan將TOBS分為首端型和枕葉型。Martin將TOBS分為4型:a雙側(cè)背側(cè)丘腦型b意識障礙和眼肌麻痹、枕葉顳葉型c視野缺損、腦干上部型d小腦型臨床上常常幾型并存,或先后出現(xiàn)。不同的血管受累,會出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn),當(dāng)出現(xiàn)以中腦和丘腦癥狀為核心表現(xiàn)時即應(yīng)想到TOBS。Mehler根據(jù)預(yù)后不同而將TOBS分為可逆型和傳統(tǒng)型。第28