臨床間質(zhì)性肺病定義、分類、病理生理、治療及影像學(xué)特征疾病定義和分類ILD是一種以肺實(shí)質(zhì)炎癥和（或）纖維化為特征的肺部疾病，伴有進(jìn)行性加重的呼吸困難，最終發(fā)展為呼吸衰竭。根據(jù)病因分類，最常見的ILD形式是特發(fā)性肺纖維化（IPF），約占所有ILD病例的三分之一；過敏性肺炎（HP）占ILD病例的15%；結(jié)締組織病（CTD）占ILD病例的25%，其余則包括藥物性肺間質(zhì)病和感染相關(guān)肺間質(zhì)病。根據(jù)組織病理學(xué)分類，分別為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）、機(jī)化性肺炎（OP）、彌漫性肺泡損傷（DAD）和過敏性肺炎（HP）。表1ILD分類及特點(diǎn)

表2ILD組織學(xué)分類及特點(diǎn)ILD幾乎不可能治愈，只能延緩疾病進(jìn)展，改善生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期。

影像學(xué)特征利用高分辨率CT（HRCT）診斷ILD至關(guān)重要。普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）UIP是肺間質(zhì)病中最常見的一種組織學(xué)類型，在HRCT中UIP常呈現(xiàn)出以胸膜下網(wǎng)狀、蜂窩狀結(jié)構(gòu)為主，伴牽拉性支氣管擴(kuò)張，結(jié)構(gòu)扭曲伴體積縮小。網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)呈線狀密度影，主要由小葉間隔增厚引起。蜂窩狀表現(xiàn)為胸膜下聚集性囊腫，直徑3~10mm不等（有時(shí)可達(dá)25mm），囊壁厚度1~3mm不等，囊腔間界限分明。圖1A-C：典型的間質(zhì)性肺炎，基底區(qū)胸膜下網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)伴牽拉性支氣管擴(kuò)張和蜂窩狀結(jié)構(gòu)，基底部結(jié)構(gòu)冠狀圖顯示更明顯。CTD是UIP最常見原因之一，常見三種CT征象：（1）前上葉征：纖維化主要集中在前上葉，同時(shí)累及下葉；（2）蜂窩狀結(jié)構(gòu)占肺纖維化70%以上；（3）直緣征：肺基底區(qū)纖維化界限分明，在頭-足位分界明顯，外側(cè)邊緣無明顯延伸。圖2CTD-UIP影像表現(xiàn)，A.前上葉纖維化；B.蜂窩狀結(jié)構(gòu)占肺纖維化70%；C.纖維化局限于肺底部，界限分明。UIP的其它表現(xiàn)還包括磨玻璃影（GGO）、彌漫性肺骨化（肺外周間質(zhì)中存在多個(gè)點(diǎn)狀骨化，不常見但值得注意）和縱隔疾病。圖3A.纖維化區(qū)域的磨玻璃影；B.多發(fā)點(diǎn)狀鈣化伴彌漫性肺骨化；C&D.嚴(yán)重UIP患者多灶性反應(yīng)性縱隔和肺門淋巴結(jié)腫大，嚴(yán)重蜂窩狀和牽張性支氣管擴(kuò)張。非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）NSIP是第二常見的肺間質(zhì)疾病，HRCT主要表現(xiàn)為網(wǎng)狀（87%）、牽張性支氣管擴(kuò)張（82%）、下肺葉體積縮?。?7%）和GGOs（44%）。在大部分病例中，NSIP患者CT表現(xiàn)以下肺異常為主。有時(shí)候，NSIP的表現(xiàn)與UIP的表現(xiàn)有所重疊，而有些特征有助于區(qū)分這兩種疾病，比如大部分NSIP患者存在胸膜下保留、直邊征等。圖4A.中樞性牽張性支氣管擴(kuò)張；B.肺下葉胸膜網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)；C.斑片狀磨玻璃影；D.胸膜下保留。過敏性肺炎（HP）HP在急性、亞急性和慢性三個(gè)階段皆有不同的影像學(xué)表現(xiàn)，故《ATS/JRS/ALAT成人過敏性肺炎臨床實(shí)踐指南》中[3]，委員會(huì)將其按照纖維化與非纖維化對(duì)HP進(jìn)行分類，纖維化性HP的HRCT表現(xiàn)為隨機(jī)分布的粗網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的肺部纖維化，伴或不伴牽拉性支氣管擴(kuò)張和蜂窩狀結(jié)構(gòu)、空氣困住現(xiàn)象、馬賽克征和三密度模式（GGOs、血管淡薄密度小葉和正常密度肺）等。圖5A-B.肺活檢證實(shí)為HP患者的CT圖像，牽張性支氣管擴(kuò)張伴輕度蜂窩狀結(jié)構(gòu)；C.空氣困住現(xiàn)象；D.馬賽克征和三密度模式--GGOs（紅色箭頭），血管淡薄密度小葉（橙色箭頭），和正常密度肺（綠色箭頭）。胸膜實(shí)質(zhì)彈性纖維增生癥（PPFE）PPFE是一種罕見的肺間質(zhì)疾病，以上肺和胸膜下纖維為特點(diǎn)，在HRCT中常呈現(xiàn)出：肺上葉和中葉常見不規(guī)則的胸膜實(shí)質(zhì)增厚，并伴有胸膜下網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和纖維化，最終演變?yōu)榉误w積減少和肺門收縮。圖6該病例活檢證實(shí)為PPFE，表現(xiàn)為雙肺上葉纖維化，不規(guī)則胸膜實(shí)質(zhì)增厚，牽拉支氣管擴(kuò)張和體積減小。ILD幾乎不可治