先天性白內(nèi)障

出生后第1年發(fā)生的晶狀體部分或全部渾濁，稱先天性白內(nèi)障由于在嬰兒出生時(shí)已有引起晶狀體渾濁的因素，但還未出現(xiàn)白內(nèi)障；而晶狀體的渾濁是在1歲內(nèi)發(fā)生，故又稱嬰幼兒白內(nèi)障定義先天性白內(nèi)障有許多種類型，可有完全性和不完全性白內(nèi)障，又可分為核性、皮質(zhì)性及膜性白內(nèi)障由于渾濁的部位、形態(tài)和程度各異，因此視力障礙不同類型膜性白內(nèi)障臨床表現(xiàn)為灰白色的硬膜，有多少不等的帶色彩的斑點(diǎn)，表面不規(guī)則，有時(shí)在膜的表面可看到睫狀突和血管。亦有纖維組織伸到膜的表面，故又稱血管膜性白內(nèi)障或纖維性白內(nèi)障單眼或雙眼發(fā)病。視力損害嚴(yán)重（一）前囊性和后囊性白內(nèi)障1.前極白內(nèi)障(anteriorpolarcataracts)特點(diǎn)是在晶狀體前囊膜的局限性渾濁，渾濁范圍不等，有≤0.1mm的小白點(diǎn)渾濁在瞳孔區(qū)。呈一白色的錐狀隆起。雙側(cè)患病，靜止不發(fā)展，視力無(wú)明顯影響，可不治療2.后極性白內(nèi)障(posteriorpolarcataracts)特點(diǎn)為晶狀體后囊膜中央?yún)^(qū)的局限性渾濁，邊緣不齊，形態(tài)不一，呈盤狀、核狀或花瓣?duì)?。常伴有永存玻璃體動(dòng)脈。少數(shù)病變?yōu)檫M(jìn)行性，多數(shù)靜止。很少有嚴(yán)重的視力減退。在青少年時(shí)期，后極部的渾濁想皮質(zhì)區(qū)發(fā)展，形成放射狀渾濁，對(duì)視力有一定影響（二）極性白內(nèi)障RighteyeLefteyeThepatientinthesephotographshadanteriorpolarcataractsthatweremoreprominentinthelefteyethantheright.Onlytheleftcataractwasvisuallysignificant.較常見(jiàn)，占1/4。胚胎核和胎兒核均受累，呈致密的白色渾濁，范圍4-5mm，完全遮擋瞳孔區(qū)視力障礙明顯。多為雙眼患病。多為常顯遺傳（三）核性白內(nèi)障(nuclearcataract)CongenitalNuclearLamellarCataractAnouterlamellaofthenucleusofthelensisopacified.Withappositionmigrationtothecenterofthelens很常見(jiàn)，占40%。因渾濁位于核周圍的層間，故又稱板層白內(nèi)障(lamellarcataract)。表現(xiàn)是在胎兒核的周圍繞核渾濁，這些渾濁由許多細(xì)小白點(diǎn)組成，皮質(zhì)和胚胎核透明。在渾濁區(qū)的外周，有“V”形渾濁騎跨在渾濁帶前后，稱“騎子(rider)”。通常靜止不發(fā)展，雙側(cè)性。由于核透明，視力影響不十分嚴(yán)重。（四）繞核性白內(nèi)障(perinuclearcataract)Lamellarcataract

Thislensshowsanopacifiedzoneintheouternucleuswiththetypicalriders,curvilinearopacitiesintheouterpartsandoutsideoftheopacifiedzone.比較多見(jiàn)，多在青春期后不久發(fā)現(xiàn)。渾濁呈短棒狀、啞鈴狀、圓形或橢圓形不等，排列在周邊部皮質(zhì)深層，呈整齊的放射狀如花冠，故得名。此型又常合并點(diǎn)狀白內(nèi)障，但晶狀體中心部是透明的，所以臨床不散瞳檢查常被忽略多為雙側(cè)性。有遺傳傾向。多不進(jìn)展，不影響視力時(shí)無(wú)需治療（五）冠狀白內(nèi)障(CoronaryCataract)Slitlampandretroilluminationviewofbilateralcoronarycataractdemonstratingclub-shapedandfocaldotsopacitiesdistributedradiallyinthedeepcortex.CoronaryCataract晶狀體皮質(zhì)或核有白色、藍(lán)綠色或淡褐色點(diǎn)狀渾濁，發(fā)生在出生后或青少年時(shí)期。靜止不發(fā)展，一般視力無(wú)影響（六）點(diǎn)狀白內(nèi)障(punctatecataract)CongenitalBlueDotCataractSigns:DiscretepunctuatebluishopacitiesthroughoutthecortexClassifiedascoronarycataractiftheopacitiesoccurinaringconfigurationnearthelensequator較少見(jiàn)在晶狀體的區(qū)有圓形或長(zhǎng)方形的灰色或白色渾濁，向外放射到囊膜，形如一簇向前生長(zhǎng)的珊瑚，中央的核亦渾濁對(duì)視力有一定影響。一般靜止不發(fā)展，多有家族史（七）珊瑚狀白內(nèi)障(Coralliformcataract)CoralliformcataractCentralradiallenticularopacitieswitharesemblancetoseacoralareapparent.表現(xiàn)為沿著胎兒核的“Y”縫出現(xiàn)異常的鈣質(zhì)沉著，呈3個(gè)放射狀白線，故又稱三叉狀白內(nèi)障。由線狀結(jié)節(jié)狀或分支樣的渾濁點(diǎn)構(gòu)成Y縫的白內(nèi)障，綠白色或藍(lán)色，邊緣不整齊一般局限性，不發(fā)展。對(duì)視力影響不大，一般不需治療（八）縫狀白內(nèi)障(suturalcataract)Anteriorsuturalcataractinaslit-lampandretroilluminationviewSymptoms:visionisusuallynotaffected,exceptinmaleswithsignificantopacificationSigns:theopacityfollowstheshapeofanteriororposteriorYsutureandnotprogressive為晶狀體全部或近于全部渾濁，也可以是在出生后逐漸發(fā)展，在1歲內(nèi)全部渾濁。臨床表現(xiàn)為瞳孔區(qū)晶狀體呈白色渾濁，有時(shí)囊膜增厚、鈣化或皮質(zhì)濃縮甚至脫位視力障礙明顯，多為雙側(cè)性（九）完全性白內(nèi)障指證小兒白內(nèi)障的渾濁范圍及密度干擾了正常的視覺(jué)發(fā)育，就應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)治療手術(shù)治療因白內(nèi)障的類型不同，選擇手術(shù)的時(shí)間亦不同新生兒出生后視覺(jué)發(fā)育迅速：1個(gè)半月初步建立雙眼共軛運(yùn)動(dòng)，2個(gè)月出現(xiàn)瞬目反射及注視反射，3個(gè)月追隨目標(biāo)物，6個(gè)月建立集合反射，1歲時(shí)融合反射已充分發(fā)育。因此完全性和位于視軸上的致密白內(nèi)障如不及時(shí)手術(shù)，會(huì)造成弱視斜視及眼震手術(shù)時(shí)間在生后2個(gè)月以內(nèi)手術(shù)最好。因?yàn)檫@個(gè)時(shí)期是注視反射發(fā)育的時(shí)期，延緩手術(shù)將導(dǎo)致眼震。單眼白內(nèi)障如不及時(shí)治療必然產(chǎn)生難以恢復(fù)的弱視，所以單眼白內(nèi)障一經(jīng)診斷明確，嬰兒期即應(yīng)手術(shù)治療單眼不完全白內(nèi)障：先天性完全白內(nèi)障和部分白內(nèi)障胎兒出生后迅速發(fā)展為完全性白內(nèi)障者，都會(huì)影響新生兒的視力發(fā)育，應(yīng)及早手術(shù)治療。由于30%-70%完全性單眼白內(nèi)障并發(fā)有其他眼部異常（小眼球、眼球震顫、斜視等），同時(shí)已有弱視存在，所以術(shù)后視力一般較差，如果能在新生兒期甚至出生后7小時(shí)內(nèi)手術(shù)，術(shù)后雙眼遮蓋，術(shù)后第4天佩戴接觸鏡，定期隨診，有較多的患眼視力可達(dá)0.2以上。（如果在1歲后手術(shù)，即便手術(shù)很成功，瞳孔區(qū)清亮，視力也很難達(dá)到0.2。）單眼完全白內(nèi)障若雙眼視力0.1或<0.1，不能窺見(jiàn)眼底者則應(yīng)爭(zhēng)取早日手術(shù)若周邊能窺見(jiàn)眼底者，則不急于手術(shù)雙眼不完全性白內(nèi)障應(yīng)在出生后1-2周內(nèi)手術(shù)，最遲不超過(guò)6個(gè)月另一眼應(yīng)在第一眼手術(shù)后48h或更短的時(shí)間內(nèi)手術(shù)縮短手術(shù)時(shí)間間隔的目的：為了防止在術(shù)后因單眼遮蓋而發(fā)生剝奪性弱視雙眼完全性白內(nèi)障患兒不宜過(guò)早手術(shù)因?yàn)樵诟腥竞笤缙冢L(fēng)疹病毒還存在以晶狀體內(nèi)，手術(shù)時(shí)潛伏在晶狀體內(nèi)的病毒釋放而引起虹膜睫狀體炎，有5%-2%在手術(shù)后因炎癥而發(fā)生眼球萎縮風(fēng)疹綜合癥白內(nèi)障多為渾濁，周邊皮質(zhì)清亮，因此可選用光學(xué)虹膜切除術(shù)風(fēng)疹綜合癥白內(nèi)障CataractsduetoCongenitalRubellaSyndrome(CRS)

完

Thankyou！白內(nèi)障

cataract

2024/6/26白內(nèi)障定義：任何原因引起的晶狀體混濁2024/6/26白內(nèi)障

分類：

1、根據(jù)病因

2、根據(jù)發(fā)病年齡

3、根據(jù)混濁部位

4、根據(jù)混濁程度

5、是否進(jìn)展

2024/6/26老年性白內(nèi)障Senilecataract

又稱Agerelatedcataract*

臨床表現(xiàn)：

癥狀雙眼先后發(fā)病，無(wú)痛性、漸進(jìn)性視物模糊體征視力下降，晶狀體渾濁

2024/6/26分類：

皮質(zhì)性白內(nèi)障corticalcataract

核性白內(nèi)障nuclearcataract

囊下白內(nèi)障subcapsularcataract

老年性白內(nèi)障Senilecataract

又稱Agerelatedcataract*

2024/6/26皮質(zhì)性白內(nèi)障

corticalcataract*

按其發(fā)展過(guò)程分為4期

初發(fā)期incipientstage*圖腫脹期intumescentstageorimmaturestage*成熟期maturestage*過(guò)熟期hypermaturestage*例

2024/6/26老年性白內(nèi)障Senilecataract

又稱Agerelatedcataract治療：目前尚無(wú)療效肯定的藥物，故白內(nèi)障的治療是以手術(shù)治療為主

藥物治療：白內(nèi)停等2024/6/26老年性白內(nèi)障Senilecataract

又稱Agerelatedcataract手術(shù)治療：

術(shù)前檢查：手術(shù)時(shí)機(jī)選擇

術(shù)前檢查常規(guī)檢查全身狀態(tài)、眼部檢查確定人工晶體度數(shù)

手術(shù)方式的選擇ECCE+IOLICCE+IOLPHACO+IOL

2024/6/26先天性白內(nèi)障

Congenitalcataract

分類

前極性白內(nèi)障anteriorpolarcataract

后極性白內(nèi)障posteriorpolarcataract 冠狀白內(nèi)障coronarycataract 點(diǎn)狀白內(nèi)障punctatcataract 繞核性白內(nèi)障perinuclearcataract 核性白內(nèi)障nuclearcataract 全白內(nèi)障totalcataract 膜性白內(nèi)障membranecataract

2024/6/26先天性白內(nèi)障

Congenitalcataract

病因

胎兒發(fā)育過(guò)程中，晶狀體發(fā)育生長(zhǎng)障礙的結(jié)果。

臨床表現(xiàn)雙側(cè)、多為靜止性，根具不同類型表現(xiàn)出不能固視、眼震、弱視等*圖。

2024/6/26先天性白內(nèi)障

Congenitalcataract

手術(shù)時(shí)機(jī)盡可能早

2024/6/26先天性白內(nèi)障

Congenitalcataract

術(shù)后視力矯正

2024/6/26外傷性白內(nèi)障

Traumaticcataract

定義

由于眼球機(jī)械傷、輻射傷及電擊傷等引起的晶狀體渾濁

2024/6/26分類

眼球穿通傷所致白內(nèi)障penetratingcataract眼部挫傷所致白內(nèi)障contusivecataract輻射性白內(nèi)障radiatingcataract

紅外線性電離輻射性（X-ray、

-ray）微波性等2024/6/26代謝性白內(nèi)障

伴有相應(yīng)代謝性疾病的癥狀

2024/6/26真性糖尿病性白內(nèi)障多發(fā)生于眼中的青少年糖尿病患者，晶狀體出現(xiàn)典型的前囊下點(diǎn)狀及雪片狀渾濁。糖尿病性白內(nèi)障

Diabeticcataract

2024/6/26代謝性白內(nèi)障

半乳糖性白內(nèi)障Galactosecataract手足搐搦性白內(nèi)障Tetanycataract

2024/6/26并發(fā)性白內(nèi)障

Complicatedcataract

由于眼部的炎癥或退行性病變，使晶狀體營(yíng)養(yǎng)或代謝障礙而混濁除手術(shù)外，應(yīng)治療原發(fā)病。渾