典型病歷：患者，女，17歲。半月前無明顯誘因出現(xiàn)口腔潰瘍，牙齦滲血，量不多，未予重視。10天前受涼后發(fā)熱，伴汗多、流涕、咽痛，無寒戰(zhàn)、咳嗽、咳痰，自覺“感冒”，就診于當?shù)卦\所給予藥物靜滴治療三天（具體用藥不詳），癥狀好轉(zhuǎn)。6天前患者活動過程中出現(xiàn)鼻出血，量不多，出血自行漸止。4天前患者月經(jīng)來潮，量多，自覺頭暈、乏力，活動后加重，遂就診于附屬醫(yī)院，查血常規(guī)示：WBC2.0×109/L

，HGB64g/L，PLT13×109/L。患病過程中，精神及睡眠可，食欲差，二便正常，近2周體重減輕約2公斤。再生障礙性貧血-1既往史：否認高血壓、冠心病、糖尿病史，無藥物過敏史。體格檢查：神清，精神可，貧血貌，雙側(cè)瞼結(jié)膜、口唇蒼白，全身皮膚粘膜未見出血點及瘀斑，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙側(cè)胸廓對稱正常，胸骨無壓痛。心界不大，未聞及雜音。雙肺呼吸音清、未聞及干濕啰音。腹部外形平坦，全腹無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無浮腫。實驗室檢查：1.血象：Hb：64.0g/L，WBC：2.0×109/L，PLT：13.0×109/L。2.骨髓象：骨髓造血組織增生明顯減低，有核細胞增生低下，粒系增生低下，紅系增生活躍，未見巨核細胞，淋巴細胞比值增高，可見網(wǎng)狀細胞、漿細胞等非造血細胞。3.尿含鐵血黃素：陰性。4.溶血全套未見明顯異常。生化檢查未見明顯異常。再生障礙性貧血-1

再生障礙性貧血（AA)[概念]是由多種病因(物理，化學，生物及不明因素)引起的骨髓造血干細胞或造血微環(huán)境損傷，導致骨髓造血功能衰竭，外周血全血細胞減少為特征的疾病。臨床常表現(xiàn)：貧血，出血，感染。發(fā)病率：國內(nèi)0.74/10萬。

再生障礙性貧血-1

[診斷標準]1、全血細胞減少，淋巴細胞比例增高，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。2、一般無肝、脾腫大。3、骨髓檢查至少1個部位增生減低/重度減低（如為增生活躍者，須有巨核細胞減少）。骨髓小粒非造血細胞比例增高，造血細胞減少，有條件者應作骨髓活檢。

4、一般抗貧血藥物治療無效。5、排除其它引起全血細胞減少的疾病，如PNH,MDS,骨髓纖維化,惡性組織細胞病等。再生障礙性貧血-1血象：1.全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值降低為特征。再生障礙性貧血-12．貧血多為正細胞正色素性，紅細胞數(shù)量明顯減少，血紅蛋白含量明顯降低，紅細胞形態(tài)、大小及染色大致正常。再生障礙性貧血-13．白細胞數(shù)量明顯減少，分類中性粒細胞明顯減少，淋巴細胞比例相對增多。再生障礙性貧血-14.血小板數(shù)量明顯減少，而且體積小和顆粒減少。再生障礙性貧血-1骨髓象：

1．骨髓液稀薄，脂肪滴明顯增多，外觀油滴狀再生障礙性貧血-12.骨髓增生減低或明顯減低，有核細胞明顯減少。再生障礙性貧血-1如有骨髓小粒，染色后鏡下為空網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或為一團縱橫交錯的纖維網(wǎng)，其中造血細胞極少，大多為非造血細胞。再生障礙性貧血-1網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或縱橫交錯的纖維網(wǎng)再生障礙性貧血-13．造血細胞（粒、紅、巨三系細胞）明顯減少，各系原始及幼稚階段細胞減少或不足，特別是巨核細胞減少。非造血細胞（包括淋巴細胞、漿細胞、肥大細胞等）比例增高，有時淋巴細胞比例高達80%。再生障礙性貧血-1再生障礙性貧血-1漿細胞、網(wǎng)狀細胞、組織嗜堿細胞等非造血細胞明顯增多再生障礙性貧血-1再生障礙性貧血-14．慢性AA骨髓中仍有殘存散在的增生灶，常因不同的穿刺部位，骨髓象表現(xiàn)也不一致。如穿刺部位為代償造血灶時，則骨髓增生可為活躍，粒系細胞可呈正?；驕p低，紅系細胞常增多，但巨核細胞仍減少或缺如。再生障礙性貧血-1

[鑒別診斷]1.PNH：Ham’s,Rous陽性，NAP染色，網(wǎng)織紅細胞。2.MDS：難治性血細胞減少癥。骨髓病態(tài)造血。3.低增生性白血病：骨髓幼稚細胞比例。4.免疫相關性全血細胞減少:Ret/NC不降低,骨髓紅系增生良好,激素治療有效.5.急性造血功能停滯:感染,溶血,化學物.骨髓涂片可見巨大原始紅,病程自限.6.惡性組織細胞病:發(fā)熱,逐漸衰竭,肝脾淋巴結(jié)腫大,黃疸,骨髓異常組織細胞再生障礙性貧血-1

純紅再生障礙性貧血（AA)

[概念]

是以骨髓單純紅細胞系統(tǒng)造血衰竭為特征的一組異質(zhì)性綜合征。再生障礙性貧血-1

血象：白細胞和血小板一般正?；蜉p度減少，形態(tài)大致正常。2．網(wǎng)織紅細胞顯著減少。3．血紅蛋白降低，表現(xiàn)為正細胞正色素性貧血再生障礙性貧血-1

骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍，粒紅比值明顯增高；粒、巨兩系細胞各階段比值及形態(tài)大致正常；紅系細胞明顯減少或缺如，可見早階段巨