1/132例原發(fā)性腹膜后腫瘤診治132例原發(fā)性腹膜后腫瘤診治【摘要】目的探討以泌尿系癥狀為首發(fā)臨床表現(xiàn)的原發(fā)性腹膜后腫瘤(primaryretroperitonealtumor,PRT)的診治。

方法對(duì)1993-2004年間以泌尿系癥狀為首發(fā)的PRT32例患者，就其診斷方法和治療進(jìn)行分析。

結(jié)果泌尿系臨床表現(xiàn)主要以腰部腫塊、腰部酸痛、血尿或腎積水最為常見，B超及CT是診斷本病的主要手段。

本組病例18例腫瘤完整切除(56.25%)，其中聯(lián)合臟器切除4例(12.5%)。

9例部分切除，5例無法切除僅行病理活檢。

結(jié)論以泌尿系癥狀為主要表現(xiàn)的PRT,完善的術(shù)前準(zhǔn)備和聯(lián)合臟器切除可以提高完整切除率，對(duì)其診治有重要意義。

【關(guān)鍵詞】泌尿系統(tǒng)原發(fā)性膜腹后腫瘤指起源于膈平面至骨盆入口腹膜后間隙的間皮組織(如脂肪、結(jié)締組織、筋膜、肌組織、和淋巴結(jié)等)、神經(jīng)組織及胚胎的殘留組織的腫瘤,不包括腹膜后的器官(腎、腎上腺、胰腺等)血管及轉(zhuǎn)移性腫瘤[1]。

因膜腹后腔隙是一巨大、潛在的腔隙，起病隱匿，早期常無特殊表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時(shí)多為鄰近器官的壓迫癥狀。

1993-2004年間我科共收治以泌尿系癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的PRT32例患者，經(jīng)手術(shù)病理診斷,現(xiàn)報(bào)告如下。

21資料與方法1.1一般資料本組32例,男17例,女15例,年齡14-72歲，平均49歲。

良性腫瘤13例(40.6%)，惡性腫瘤19例(59.4%)。

病程1d-3年，平均0.83年。

腫瘤大小3.5-22.0cm，平均13.8cm。

1.2首發(fā)臨床表現(xiàn)腰部腫塊18例,腰部酸痛16例，血尿8例，腎積水5例，發(fā)熱2例。

腫瘤位于左例19例,右側(cè)13例。

32例腫瘤均為單側(cè)腫瘤。

1.3影像學(xué)檢查32例均行B超檢查，24例(75%)獲正確定位，8例被誤診。

29例行CT檢查，27例(93.1%)獲正確定位，1例被誤診為腎臟腫瘤，1例誤診為肝臟腫瘤。

12例行MRI檢查，均獲正確定位。

19例行靜脈腎孟造影，11例雙腎形態(tài)功能正常，5例患側(cè)腎積水，3例患側(cè)腎功能明顯下降。

4例行腹主動(dòng)脈和腔靜脈造影，未能正確定位診斷,未見腔靜脈內(nèi)癌栓。

術(shù)前29例獲正確診斷,其余2例分別被誤診為肝右后葉占位1例，腎癌1例。

1.4病理檢查結(jié)果5例術(shù)前CT定位下穿刺，獲正確定性診斷,包括腹膜后畸胎瘤3例，腹膜后脂肪瘤1例，腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤1例。

其余27例均為術(shù)后病理檢查確診(表1)。

表132例腹膜后腫瘤組織的來源及其病理類型（略）1.5術(shù)前特殊準(zhǔn)備①糾正貧血、低蛋白、高血糖、3高血壓等術(shù)前一般情況；②充分準(zhǔn)備血源；③腸道準(zhǔn)備；④行鎖骨下靜脈或頸內(nèi)靜脈穿刺置管，以備術(shù)中快速輸液及術(shù)中、術(shù)后監(jiān)測(cè)中心靜脈壓；⑤準(zhǔn)備人工血管；⑥糾正凝血功能障礙，準(zhǔn)備凝血酶原復(fù)合物及纖維蛋白原。

2結(jié)果32例均行手術(shù)治療。

18例(56.25%)腫瘤完全切除，其中聯(lián)合臟器完整切除腫瘤4例(12.5%)。

聯(lián)合臟器切除者，腫瘤均與患側(cè)腎臟粘連緊密或有浸潤(rùn)，無法分離；其中1例連同切除部分下腔靜脈；1例連同切除髂血管分叉以上腎靜脈水平以下下腔靜脈。

9例行部分切除。

其中7例因腫瘤包裹腔靜脈或主動(dòng)脈，術(shù)中病理檢查為良性，為避免損傷大血管，行包膜下腫瘤切除；2例術(shù)中病理為低度惡性腫瘤，但浸潤(rùn)及生長(zhǎng)范圍廣，不能完整切除。

5例僅行術(shù)中病理活檢。

其中2例腫瘤廣泛浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與周圍組織固定，無法切除；2例為巨大良性腫瘤，表面血管怒張，極易出血無法完成手術(shù)；1例術(shù)中病理為淋巴瘤。

術(shù)后23例一期愈合出院。

1例腔靜脈切斷者，術(shù)后無下肢水腫發(fā)生。

術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥8例(25%)，其中腸梗阻2例(主要為經(jīng)腹腔手術(shù))，切口感染2例，肺部感染3例、胰瘺1例；均經(jīng)保守治療后治愈。

術(shù)后發(fā)生急性應(yīng)激性潰瘍出血合并多臟器功能衰竭死亡1例。

43討論P(yáng)RT發(fā)病率低，據(jù)Serio統(tǒng)計(jì)，PRT占全身腫瘤的0.07%-0.2%，占全身軟組織腫瘤的10%-20%[1]。

湯釗遒統(tǒng)計(jì)我國居民的發(fā)病率0.3/10萬-0.8/10萬。

一般分為間皮源性、神經(jīng)源性和胚胎源性，少數(shù)來源不明；約60%-80%為惡性，以平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、惡性淋巴瘤為主；部位較深；且癥狀隱匿，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，診斷和治療均較困難，術(shù)后有高達(dá)60%-90%的復(fù)發(fā)率，術(shù)后5年生存率低。

手術(shù)是PRT最有效的手段。

原則是盡早徹底切除原發(fā)腫瘤和受累的組織及器官。

除腹膜后惡性淋巴瘤外，完整切除腫瘤是治療成功的關(guān)鍵[2]。

雖然多數(shù)原發(fā)性腹膜后腫瘤惡性程度較低且有完整包膜，但由于部位特殊，常常不允許切除足夠的安全邊界，故手術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。

充分的術(shù)前準(zhǔn)備是手術(shù)成功的一大關(guān)鍵。

應(yīng)根據(jù)影像學(xué)檢查結(jié)果全面了解腫瘤的位置、范圍、鄰近器官受累情況，尤其是了解PRT與鄰近重要大血管的關(guān)系[3]。

3.1PRT的診斷早期常無特殊表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時(shí)多為鄰近器官的壓迫癥狀。

本組以腰部腫塊、腰部酸痛、血尿或腎積水為常見首發(fā)癥狀。

B超和CT是常用的檢查方法。

B超對(duì)PRT病理良惡性的鑒別診斷符合率可達(dá)93.5%，但對(duì)腫瘤定位欠佳。

本組正確定位率75%，對(duì)腫瘤與周圍臟器的關(guān)系往往不能作出明確的結(jié)論。

不論腫瘤的發(fā)生部位或來源組織如何，5CT基本表現(xiàn)為軟組織腫塊，鄰近組織臟器受壓移位。

CT能直接顯示腫瘤的部位、大小、形態(tài)、密度及其與周圍臟器的關(guān)系，能對(duì)后腹膜腫瘤作出定位診斷[4]。

本組正確定位27例(占93.1%)；對(duì)具有典型CT特征或臨床特點(diǎn)的可作出定性診斷。

神經(jīng)源性腫瘤大部分位于腎上腺旁和髂腰肌旁；纖維組織細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤大部分位于腎周圍；淋巴瘤全部沿大血管走行周圍生長(zhǎng)。

MRI具有良好的組織分辨率[5]，本組定位率高達(dá)100%。

本組發(fā)現(xiàn)有血管侵及4例，腎臟侵及8例。

右側(cè)腹膜后巨大腫瘤需與肝臟、右腎上腺、右腎上極的腫瘤相鑒別，本組1例誤診，因腰痛就診，發(fā)現(xiàn)右腎受壓移位，但腫瘤中心位于肝內(nèi)，CT考慮肝右后葉腫瘤，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)與肝臟無關(guān)，為腹膜后來源。

影像學(xué)上肝內(nèi)腫瘤為腫瘤巨大突入肝臟造成的假相。

3.2手術(shù)前特殊準(zhǔn)備①如術(shù)前考慮到腫瘤基底部位于大血管周圍時(shí)，應(yīng)做好大血管切除、修補(bǔ)、吻合或人工血管移植的準(zhǔn)備。

本組2例因腫瘤侵及腔靜脈，切除部分腔靜脈后完整切除腫瘤。

②PRT侵犯同側(cè)腎比較常見，本組腫瘤侵犯同側(cè)腎8例(25%)，術(shù)前常規(guī)進(jìn)行IVP了解對(duì)側(cè)腎功能和是否需要切除被腫瘤侵犯患側(cè)腎很有必要。

③巨大的PRT手術(shù)可能時(shí)間比較長(zhǎng)，出血量多，引起心血管功能的代償不足，嚴(yán)重者可造成術(shù)中出血死亡。

因此術(shù)前應(yīng)備足夠的血源，要求麻醉科作深靜脈如頸內(nèi)或鎖骨下靜脈置管，便于測(cè)定中6心靜脈壓和因大出血快速輸液搶救。

④其他如腸道準(zhǔn)備等。

因有部分腸道位于腹膜間位，尤其術(shù)前檢查有可疑的，腸道準(zhǔn)備相當(dāng)必要。

⑤對(duì)術(shù)中有大量出血病例，輸入大量無血小板或無凝血因子的庫血，可能并發(fā)DIC。

因此，如大量輸庫血應(yīng)復(fù)溫至37℃后輸入，同時(shí)應(yīng)注意手術(shù)室間內(nèi)溫度不能過低，以免造成患者因低體溫而可能誘發(fā)心率減慢或心律失常、手術(shù)創(chuàng)面滲血不止或DIC等。

3.3聯(lián)合臟器切除對(duì)PRT而言，除惡性淋巴瘤外，絕大部分軟組織腫瘤對(duì)放、化療均不敏感[6]，是否完整切除腹膜后腫瘤是其治療成敗的關(guān)鍵。

對(duì)于腫瘤體積較大特別是影像學(xué)提示有周圍臟器侵犯者，應(yīng)考慮作聯(lián)合臟器切除可能，以提高腫瘤完整切除率[7]。

左側(cè)PRT主要鄰近左腎上腺、左腎、胰尾、腹主動(dòng)脈；右側(cè)PRT鄰近肝臟、右腎及右腎上腺。

本組共有4例(12.5%)聯(lián)合臟器切除，包括有腎臟、腎血管，甚至部分腔靜脈；聯(lián)合切除占總的腫瘤完整切除的22.22%(18例)，提高了腫瘤的完整切除率。

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