消化內(nèi)科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師職稱胰腺原發(fā)性肝細胞癌病例分析專題報告患者男，41歲。主因體檢行B超檢查發(fā)現(xiàn)胰腺占位性病變就診?；颊邿o明顯不適，體檢和實驗室檢查未發(fā)現(xiàn)異常。B超表現(xiàn)：胰腺頸部低回聲類圓形腫塊影，回聲較均勻，邊界清晰，可見包膜，腫塊后方回聲輕度增強。CT表現(xiàn)：平掃發(fā)現(xiàn)胰腺頸部稍低密度腫塊影，邊界清晰，直徑3.2cm，平均CT值為37HU，腫塊內(nèi)部密度均勻，無鈣化及出血征象（圖1）。增強掃描動脈期腫塊明顯均勻強化，CT值為128HU，腫塊邊界可見包膜環(huán)狀強化（圖2）；門靜脈期病灶進一步強化，CT值達137HU，相對正常胰腺實質(zhì)為高密度改變（圖3）。胰腺體尾部實質(zhì)密度均勻，病灶鄰近的胰腺體部呈輕度萎縮改變，胰管未見明顯擴張。圖1CT平掃見類圓形稍低密度腫塊影位于胰腺頸部（↑）；圖2CT增強掃描動脈期腫塊明顯強化，邊緣可見環(huán)狀包膜強化（↑）；圖3CT增強掃描靜脈期腫塊進一步強化（↑）MRI表現(xiàn)：脂肪抑制T2WI上腫塊呈中等程度稍高信號改變，邊界清晰，邊緣見稍低信號包膜影，內(nèi)部見點狀更高信號影（圖4）。肝臟快速容積采集平掃腫塊呈稍低信號改變，腫塊內(nèi)部可見點狀更低信號影（圖5）。DWI上腫塊呈稍高信號改變，表現(xiàn)為擴散中等程度受限。增強掃描動脈期腫塊中等程度強化，病灶內(nèi)部見點狀更高強化，邊緣包膜可見環(huán)狀強化（圖6）；靜脈期病灶進一步強化，病灶包膜環(huán)狀強化更為明顯（圖7）。圖4脂肪抑制T2WI上腫塊呈中等程度稍高信號改變（↑）；圖5肝臟快速容積采集平掃腫塊呈稍低信號改變，腫塊內(nèi)部可見點狀更低信號影（↑）；圖6MRI增強掃描動脈期腫塊中等程度強化，病灶內(nèi)部見點狀更高強化（↑）；圖7MRI增強靜脈期病灶進一步強化，病灶包膜環(huán)狀強化明顯（↑）手術(shù)及病理表現(xiàn)：術(shù)中胰腺頸部見一直徑約3cm腫塊，表面光滑，周圍組織無侵犯，與胰腺緊密粘連，術(shù)中腫塊完全剝離。病理巨檢，腫塊為實性，較軟，腫塊有假包膜（受壓的胰腺和纖維組織）。腫塊切面呈灰黃色，可見局灶性出血，無壞死區(qū)。顯微鏡下，腫瘤細胞排列成條索狀、板層結(jié)構(gòu)，間質(zhì)豐富可見血竇。腫瘤細胞呈多角形，胞質(zhì)豐富，呈顆粒狀，嗜伊紅，細胞間隙見棕黃色素（圖8）。免疫組織化學肝細胞石蠟抗原（HepPar1）在腫瘤細胞上呈陽性（圖9）圖8顯微鏡下，腫瘤細胞排列成條索狀、板層結(jié)構(gòu)，間質(zhì)豐富可見血竇。腫瘤細胞呈多角形，胞質(zhì)豐富，呈顆粒狀，嗜伊紅，細胞間隙見棕黃色素（HE×100）圖9肝細胞石蠟抗原（HepPar1）在腫瘤細胞上呈陽性（免疫組織化學×100）癌胚抗原在腫瘤間質(zhì)呈管狀染色，CD34在腫瘤組織毛細血管呈陽性，CD56、CD99、CK8、CK18在腫瘤細胞胞質(zhì)內(nèi)呈陽性染色。突觸素和嗜鉻粒蛋白均為陰性。病理診斷為胰腺原發(fā)肝細胞癌。討論胰腺原發(fā)性肝細胞癌罕見，可能起源于胰腺上異位的肝組織。肝組織異位是少見的發(fā)育異常，通常在剖腹探查、腹腔鏡手術(shù)或尸檢中發(fā)現(xiàn)。胰腺上異位的肝組織可能是胚胎發(fā)育過程中遷移異常導致的。異位的肝組織缺乏同正常肝臟一樣的血管和膽管系統(tǒng)，功能發(fā)育受阻，易導致肝腫瘤的發(fā)生，異位肝組織可以發(fā)生肝臟的各種良、惡性腫瘤。筆者復習文獻中的2例并結(jié)合本例，3例胰腺原發(fā)性肝癌均為中年男性，臨床上無特殊病史。B超表現(xiàn)為低回聲有包膜的腫塊；CT和MRI上，腫塊邊界清晰、富血供，腫塊密度和信號較為均勻，腫塊周圍胰腺組織和胰腺導管未見明顯異常改變。鑒別診斷上，病理分析首先需要同肝樣腺癌鑒別，其細胞組成較為復雜，包括導管、腺泡、內(nèi)分泌成分，肝樣腺癌通常含有腺癌區(qū)和肝癌區(qū)及其過渡區(qū)。本例表現(xiàn)為由假包膜分割的肝細胞腫瘤區(qū)和正常胰腺組織區(qū)，腫瘤區(qū)成分單一，均為純肝細胞分化，由此可以同肝樣腺癌鑒別。影像表現(xiàn)上需要同胰腺常見的實性腫瘤（包括胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、腺泡細胞癌、實性假乳頭狀腫瘤等）鑒別。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通常為富血供腫瘤，邊界不清，無包膜，增強后強化方式多樣。腺泡細胞癌通常腫塊巨大、邊界清、有完整包膜，腫瘤內(nèi)部可有旋渦狀、裂隙狀壞死，通常不伴有胰、膽管擴張，強化方式大多數(shù)為乏血供，在增強的動脈期和靜脈期均呈相對低密度改變。實性假乳頭狀腫瘤通常好發(fā)于青年女性