口腔科醫(yī)師晉升正（副）主任醫(yī)師職稱上腭及舌畸胎瘤伴腭裂病例分析專題報告畸胎瘤作為一種生殖細(xì)胞來源的腫瘤，其發(fā)生發(fā)展與胚胎組織的發(fā)育、生長異常相關(guān)?；チ鲎畛０l(fā)生于卵巢，近年來生殖腺外畸胎瘤的報道也逐漸增加，但發(fā)生于上腭及舌的畸胎瘤仍罕見。本文報道1例上腭及舌畸胎瘤伴不完全性腭裂的病例。1.

病例報告患兒，女，1歲8個月，出生時即被發(fā)現(xiàn)口內(nèi)上方及舌部腫物，上方腫物“鵪鶉蛋”大小，舌部腫物“蠶豆”大小，隨患者生長發(fā)育，腫物未見明顯增大，無進(jìn)食困難，進(jìn)水無嗆咳，無鼻腔溢出。2017年2月到新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院就診。入院后檢查：口內(nèi)上方上頜牙槽突連續(xù)性完整，自切牙孔至上頜結(jié)節(jié)連線處可見一腫物，腫物蒂部位于梨狀骨，向口腔突出，大小約2.5cm×2.0cm，主體偏右，質(zhì)地較軟，無壓痛不適，腭部可見裂隙，左側(cè)裂隙處可見下鼻甲組織。舌中線自舌尖至舌中部1/2開裂，長約2cm，可見一腫物自舌系帶向上自裂隙內(nèi)突出于舌體，腫物大小1.5cm×1.0cm，質(zhì)地軟，表面黏膜光滑，腫物與舌體黏膜無粘連，口腔不能完全閉合，呈半張口狀（圖1）。

圖1腭部及舌體畸胎瘤突出口外MRI檢查顯示，腭部正中可見不規(guī)則短T2，正常腭骨未見顯影，其下緣可見不規(guī)則短T1長T2信號影，壓脂像呈低信號，腫塊向外突出（圖2）。診斷：腭部及舌體畸胎瘤伴不完全性腭裂。圖2MRI檢查示腭部腫物患兒入院后完善術(shù)前相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌證，征求患兒家屬同意并簽訂手術(shù)同意書，在全麻下行腭部腫物切除術(shù)并鄰近組織修復(fù)，舌腫物切除術(shù)后修復(fù)舌體，保證舌體長度。術(shù)后患兒頜面部外形得到改善（圖3），口腔能完全閉合，術(shù)后病理學(xué)診斷符合畸胎瘤（圖4）。圖3術(shù)后外觀改善圖4術(shù)后病理檢查蘇木精-伊紅染色×40。左：上腭瘤體，可見鱗狀上皮、脂肪和一些腺體組織；右：舌瘤體，可見腺體和肌肉組織。2.

討論畸胎瘤是一種起源于多胚層組織的先天性腫瘤，異位生長，發(fā)病率為1∶4000，而發(fā)生在頭頸頜面部的僅占2%～9%。畸胎瘤最常見于性腺和腹膜后區(qū)域、前縱隔、骶尾、顱底、松果腺體、腦和頸部，頭頸頜面部最常見的部位是頸部、甲狀腺、淺表面部結(jié)構(gòu)、口腔、鼻咽等軟組織，發(fā)生于口腔上腭及舌體的畸胎瘤鮮有報道?；チ霭ㄕ＝M織所沒有的皮膚、毛發(fā)、牙齒、骨骼、神經(jīng)組織等，組織成分來源于外胚層、中胚層和內(nèi)胚層，按分化程度分為成熟型和未成熟型，按生物學(xué)性質(zhì)分為良性和惡性。良性畸胎瘤里含有多種成熟組織，惡性畸胎瘤分化欠佳，沒有或少有成熟的組織，結(jié)構(gòu)不清。早期畸胎瘤多無明顯臨床癥狀，可在新生兒出生時或出生后不久發(fā)現(xiàn)，本例發(fā)生在頜面部口腔的畸胎瘤，由于腫物較大及外突，導(dǎo)致患兒無法咬合及閉口，影響進(jìn)食，但腫物突出于口外，對呼吸影響較小。嬰幼兒頭頸部畸胎瘤大多為良性病變，惡性較為罕見。本例畸胎瘤鏡下所見為分化較好的成熟組織，故診斷為良性畸胎瘤。研究表明：畸胎瘤診斷時年齡越大，腫瘤存在時間越長，惡變概率就越大。因此一經(jīng)確診，在條件