脊髓空洞癥

脊髓空洞目錄1分類2病因與發(fā)病機(jī)制3臨床表現(xiàn)4輔助檢查5治療6預(yù)后及護(hù)理脊髓空洞脊髓空洞脊髓空洞概念脊髓空洞多是小腦扁桃體下疝(Chiari)壓力過大延脊髓中央管擴(kuò)張導(dǎo)致脊髓生理畸形,損傷脊髓導(dǎo)致神經(jīng)功能麻痹,所并發(fā)之癥狀是損傷脊髓平面以下的運(yùn)動(dòng),感覺知覺痛溫覺減退等肢體功能障礙脊髓空洞病因與發(fā)病機(jī)制脊髓空洞癥的病因目前尚未明確，可能有先天性發(fā)育異常（如Chiari畸形）、腦脊液循環(huán)的機(jī)械性壓力改變和繼發(fā)于腫瘤、脊髓血管病后形成的脊髓積水等。Gardner為解釋空洞形成提出機(jī)械性壓力沖擊理論，其基本觀點(diǎn)為第四腦室出口的先天性發(fā)育異常導(dǎo)致腦脊液不能流入脊髓中央管，而腦室中腦脊液波動(dòng)對(duì)脊髓中央管周圍血管間隙的沖擊，導(dǎo)致中央管擴(kuò)大和空洞形成。脊髓空洞分類交通性和非交通性兩大類：交通性脊髓空洞癥意指空腔與脊髓中央管相通，是一種腦脊液通路的液體動(dòng)力學(xué)障礙疾病，反之，非交通性脊髓空洞癥只是脊髓內(nèi)的囊性擴(kuò)張，不與腦脊液通路相連。脊髓空洞臨床表現(xiàn)感覺障礙因空洞最常起自一側(cè)頸膨大后角基底部，故早期突出癥狀為節(jié)段性分離性感覺障礙，即痛、溫覺喪失而觸覺及深感覺存在。感覺缺失可能通過無痛性皮膚潰瘍、瘢痕、水腫、Charcot關(guān)節(jié)、末端指（趾）骨再吸收等臨床表現(xiàn)反映出來。運(yùn)動(dòng)障礙脊髓空洞癥多出現(xiàn)上肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性萎縮和無力。病變常累及上肢末端，以爪形手最多，極少影響前臂及上臂，相應(yīng)節(jié)段的肌肉萎縮及肌束顫動(dòng)。如空洞在頸膨大區(qū)，則雙手小肌肉萎縮最突出，上肢腱反射減低甚至消失。錐體束受侵則損害平面以下的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，同側(cè)肢體痙攣性癱瘓。脊髓空洞營養(yǎng)障礙最常見關(guān)節(jié)腫大、關(guān)節(jié)面磨損、骨皮質(zhì)萎縮和骨質(zhì)脫鈣，多侵犯上肢關(guān)節(jié)，不伴疼痛，活動(dòng)時(shí)有響聲。此外，皮膚營養(yǎng)障礙，包括出汗異常、青紫、過度角化、皮膚增厚。延髓癥狀延髓空洞癥多伴有脊髓空洞癥，為脊髓空洞癥的延續(xù)。癥狀多不對(duì)稱，累及一側(cè)延髓，可有構(gòu)音障礙、吞咽困難等單側(cè)型體征；累及三叉神經(jīng)脊髓束和脊束核則可以有交叉性感覺障礙，并有累及小腦通路的纖維。其他疾病晚期可有膀胱、直腸功能障礙。此外，本病常合并多種先天性畸形，如頸肋、高弓狀腭、脊椎后凸或側(cè)凸，脊柱裂和Arnold-Chiari畸形，弓形足等。脊髓空洞輔助檢查X線檢查可能發(fā)現(xiàn)枕大孔區(qū)畸形、Charcot關(guān)節(jié)等。脊髓造影可見病變脊髓呈梭形膨大及椎管狹窄，但定性困難。MRI從多軸層面可見脊髓內(nèi)有與腦脊液信號(hào)相似的異常影像，清晰顯示出空洞的范圍、部位、形態(tài)、大小及伴發(fā)的其他畸形，是目前診斷脊髓空洞癥的最佳方法。脊髓空洞脊髓空洞診斷根據(jù)病程進(jìn)展緩慢，單側(cè)或雙側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙，單側(cè)上肢或手部肌肉萎縮、神經(jīng)營養(yǎng)障礙以及其他先天缺陷，結(jié)合MRI檢查結(jié)果可明確診斷。脊髓空洞治療取決于引起脊髓空洞癥的原因，一般需外科手術(shù)。與小腦扁桃體疝有關(guān)的脊髓空洞癥有后顱窩減壓治療，通常包括枕骨下露骨切除術(shù)、上頸椎板切開術(shù)及硬腦膜移植替換術(shù)等。對(duì)Chiari畸形應(yīng)首先消除腦積水再行空洞手術(shù)，結(jié)果通常很好，多數(shù)病例的神經(jīng)病變可以得到穩(wěn)定和恢復(fù)。外傷后的脊髓空洞癥如果所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進(jìn)行性加重或發(fā)生難以忍受的疼痛，需進(jìn)行外科處理，如髓內(nèi)囊腔的各種引流術(shù)、脊髓切開術(shù)、外科脊膜突出形成術(shù)等。由髓內(nèi)脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥處理主要是切除腫瘤，囊腔減壓僅可短暫緩解癥狀。脊髓空洞預(yù)后預(yù)后與潛在病因、神經(jīng)功能受損程度以及空洞的位置及范圍有關(guān)。中度至重度神經(jīng)功能受損的患者較輕度受損患者預(yù)后不良。中央型空洞治療反應(yīng)差。脊髓空洞癥的自然病程尚不清楚。較老的文獻(xiàn)顯示20%的患者平均死亡年齡為47歲。由于外科水平以及癱瘓相關(guān)并發(fā)癥護(hù)理技術(shù)的進(jìn)步，死亡率可能有所下降。脊髓空洞預(yù)防或護(hù)理1、須意識(shí)到和學(xué)會(huì)在日常生活中、工作中保護(hù)無感覺區(qū)，經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷，注意皮膚有無發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。2、農(nóng)村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對(duì)皮膚有植物神經(jīng)功能障礙者，要防止皮膚干燥和皸裂。3、如果已有傷口，要盡快去醫(yī)院診治。4、脊髓空洞患者注意手腳的保護(hù)，勞動(dòng)或工作時(shí)戴手套，在拿熱的杯、壺、金